A nőknél nagyobb a kockázata a szemészeti manifesztációval járó autoimmun betegségeknek

A nők akár 50-szer nagyobb valószínűséggel szenvednek bizonyos autoimmun betegségekben, mint a férfiak, és ezeknek a betegségeknek gyakran vannak olyan szemészeti megnyilvánulásai, amelyekkel a szemészeknek tisztában kell lenniük, amikor női betegeiket vizsgálják, mondják a szakértők.

“Az autoimmun betegségek az első számú példa arra, hogy a nők a nemük miatt nagyobb kockázatot hordoznak” bizonyos betegségek tekintetében – mondta Dr. Janine A. Smith, a Nemzeti Szemészeti Intézet munkatársa. “Rengeteg autoimmun betegség van, és szinte mindegyik a nőket jobban érinti, mint a férfiakat”.

Nincs véglegesen ismert oka ennek a nemek közötti különbségnek, mondta.

Dr. Smith szerint a Sjögren-szindróma, amelynek tünetei a szem- és szájszárazság, kiváló példája a nőknél gyakrabban előforduló autoimmun betegségnek. Ezen kívül, mondta, a szisztémás lupus erythematosus, a reumatoid arthritis és a pajzsmirigybetegség is aránytalanul nagy arányban érinti a nőket, és mindegyiknek lehetnek szemészeti tünetei.

“A férfiak és a nők immunrendszere eltérő” – magyarázta Dr. Smith. “Még abban is vannak különbségek, ahogyan a férfiak a vírusokra és a nők a fertőzésekre reagálnak”.

Az egyik elmélet szerint, mivel az ösztrogének természetüknél fogva proinflammatorikusak, az androgének, különösen a tesztoszteron, pedig gyulladáscsökkentőnek számítanak, a nők hajlamosabbak az autoimmun problémák kialakulására.

Az OSN beszélgetett Dr. Smith-szel és más szakértőkkel az autoimmun betegségek szemészeti szövődményeiről, arról, hogy mit lehet tenni a kezelésük érdekében, és hogyan kell együttműködni a belgyógyászokkal és másokkal az ilyen betegségekben szenvedő betegek kezelésében.

Lupus

A szisztémás lupus erythematosus, egy kollagénes érbetegség, kilencszer gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat. Jellemzően fiatal, középkorú nők érintettek, mondta Dr. C. Stephen Foster.

A lupusz gyakran okoz szemszárazságot, amelynek kezelése nagyban hasonlít a Sjögren-szindróma kezeléséhez, de más lehetséges szemészeti szövődmények is előfordulhatnak. Általában, mondta Dr. Foster, ezek a szövődmények gyulladásosak.

“Lehet valami olyan viszonylag triviális, mint egy kiütés, egy alacsony fokú, finom bőrgyulladás a szemhéjon, vagy valami, ami közvetlenül magához a szemgolyóhoz kapcsolódik, felületes gyulladásos epizódokkal” – mondta. “Ez a felszíni gyulladás érintheti csak a kötőhártyát, vagy, ami még szembetűnőbb, a kötőhártyánál mélyebben fekvő szövetek, például az episklera vagy a sclera epizodikus gyulladása is lehet”.”

A visszatérő episzkleritisz a lupusz “triviális”, de gyakori szemészeti szövődménye, mondta Dr. Foster. Bár ritkán igényel agresszív terápiát, az epizódokat gyakran kezelik kortikoszteroid cseppekkel, aminek hosszú távú következményei lehetnek, magyarázta.

“Végül meg kell fizetni az árát, különösen a szürkehályog kialakulása tekintetében” – mondta. “Úgy gondoljuk, hogy a szájon át szedhető nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek szedése a legproduktívabb és legmegfelelőbb módja ennek a kezelésnek”.

A lupus másik szemészeti megnyilvánulása a keratitis. A betegeknél perifériás keratitis vagy multifokális felületes szaruhártya-gyulladás alakulhat ki, amely kis nebulákat hagy a szaruhártya felületes strómájában.

“Mindkettő fényérzékenységgel és fotofóbiával jár. Mindkettő fontos, mert mindkettő egy kicsit nagyobb prognosztikai jelentőséggel bír, mint az episzkleritisz vagy a kötőhártya-gyulladás” – magyarázta Dr. Foster. “Mindkettő meglehetősen rokkantságot okoz a fotofóbia miatt”.

Kathryn Colby

Mondta, hogy ismét a kortikoszteroidokat szokták használni a kezeléshez, de a keratitis hosszú távú megoldása az, hogy a mögöttes lupust szisztémás gyógyszerekkel kezeljék.

A lupusz szisztémás megnyilvánulásai miatt potenciálisan életveszélyes betegség, mondta Dr. Kathryn Colby, PhD.

“A kezelés először a vele járó szisztémás betegség azonosítása” – mondta. “Gyakran a szisztémás betegség kezelése segít a szemészeti megnyilvánulásokon”.

Dr. Colby és Foster szerint sajnos a Plaquenil (hidroxiklorokvin, Sanofi Winthrop), a lupusz hagyományos szisztémás kezelése nagy dózisban alkalmazva károsíthatja a retinát.

“Van egy veszélyes dózis, amelyet milligramm/kilogrammban mérnek, így egy kisebb ember nagyobb valószínűséggel kerülne ebbe a veszélyes dózisba a Plaquenil szokásos adagját használva” – mondta Dr. Colby. “Retinopátiát okoz, alapvetően a retina sejtjeinek működési zavarát”.

A lupus néhány legsúlyosabb szemészeti szövődményének a helye a retina, mondta Dr. Foster.

“A lupusos betegeknél kialakulhat egy immunkomplex vaszkulitisz, amelynek során az érrendszerben kialakuló immunkomplexek lerakódnak, mind a chorioideában, mind magában a retina érrendszerében” – magyarázta.

Ez a szemészeti vészhelyzet maradandó látásvesztést okozhat, de egy még nem diagnosztizált betegnél a szisztémás lupusz vizsgálatára is késztethet, vagy a test más területein lévő hasonló immunkomplexek jele lehet.

“A szemészorvosoknak látványos lehetőségük van arra, hogy ne csak befolyásolják a helyzetet, hanem életmentők is legyenek, ha felállítják a lupus diagnózisát a betegnél” – mondta Dr. Foster. “A lupus retinopátia jelenléte retinális vaszkulitisz vagy choroidopátia esetén borzasztóan megbízható jele annak, hogy ezek az immunkomplexek más területeken is elszállásolódnak, leginkább az agyban és a vesében. Nagyon nagy a valószínűsége annak, hogy a lupus nefropátia vagy a központi idegrendszert érintő lupus miatt a beteg meghal, ha a lupus retinopátiában szenvedő beteg nem kap megfelelő, megfelelő és agresszív kezelést.”

Rheumatoid arthritis

A másik kollagénes érbetegség, a reumatoid arthritis négyszer gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, és a lupushoz hasonló problémákat okoz, beleértve a szemszárazságot is.

“Szkleritisz és elég súlyos gyulladásos rendellenességek is előfordulhatnak, például a perifériás szaruhártya megolvadása” – mondta Dr. Colby. “Sok átfedés van a lupusszal.”

Dr. Foster szerint a reumatoid artritiszes betegeknél a száraz szem vagy a másodlagos Sjögren-kór kezelésének megközelítése nagyban hasonlít a lupuséhoz, beleértve a Restasis (ciklosporin szemészeti emulzió, Allergan) használatát, valamint a meibomi mirigyek működésének javítására szolgáló hő és masszázs alkalmazását.

Elmondta továbbá, hogy a szemésznek tisztában kell lennie a beteg szisztémás betegségének kezelésével, hogy annak szemészeti manifesztációit a legjobban tudja kezelni.

“Nézze meg, hogy van-e bármilyen jele annak, hogy az alapjául szolgáló reumás betegség úgymond aktív, még akkor is, ha az ízületekben nem aktív” – mondta Dr. Foster. “Vannak-e olyan markerek a vérben, amelyek arra utalnak, hogy krónikus, alacsony fokú gyulladásos aktivitás van folyamatban?”. Ha igen, akkor ezt szisztémásan, a szisztémás gyógyszeres program felfrissítésével kezeljük”.

Dr. Foster szerint a szkleritisz és a perifériás keratitisz mind a reumás betegség “abszolút szörnyű” szemészeti manifesztációi, amelyek szisztémás, gyakran agresszív terápiát igényelnek.

Dr. Colby hozzátette: “A szisztémás betegségekkel kapcsolatban az a fontos, hogy minél jobban kezelik a szisztémás betegségeket, annál könnyebb kezelni a szemészeti manifesztációkat. Kezelhetem valakinek a reumával összefüggő száraz szemét, amennyit csak akarom, de ha a szisztémás reumás betegségét nem tartják kordában, az olyan, mintha az ujjadat a gátba dugnád”.

Scleroderma

Háromszor annyi nő, mint férfi szenved szklerodermában, vagyis progresszív szisztémás szklerózisban, egy kötőszöveti betegségben.

C. Stephen Foster

“A szkleroderma egészen más fenevad, mint a lupusz és a reumás betegség, kevesebbet tudunk róla, és eddig kevesebbet fedeztek fel belőle a rutinszerűen alkalmazott, igen hatékony terápia tekintetében” – mondta Foster doktor. “Áttörések történnek, és az orvosi közösségben egyre nagyobb az optimizmus a tekintetben, hogy a szkleroderma néhány könyörtelenebb megnyilvánulása felett győzedelmeskedni tudunk”.”

A szklerodermás betegeknél valószínűleg kialakul a szemszárazság, amelyet más autoimmun betegségekhez hasonlóan kezelnek. Az állapot a bőr egyes területeinek zsugorodását is okozza, beleértve a kötőhártyát is, mondta Dr. Foster.

“A betegeknél néha a kötőhártya zsugorodása alakul ki az alsó fornix megrövidülésével” – mondta. “Ennek valószínűleg az új kollagén, talán 3-as típusú kollagén vagy embrionális kollagén lerakódásához van köze. Ez összehúzódik, és zsugorodás következik be.”

Koroidopátia és érelzáródás is előfordulhat.

“Akárcsak a lupus esetében, ez is egy ébresztő jel, hogy a beteg szklerodermája csúnya fordulatot vett” – mondta Dr. Foster.

Elmondása szerint sajnos nincs kezelés a kötőhártya zsugorodására, és az érelzáródások kezelésére irányuló klinikai vizsgálatok “őrjítően nehezek”, mivel egy-egy központban kevés a betegszám.

“Feltételezhetnénk, hogy ugyanaz a megközelítés, amelyet a szklerodermás tüdőkutatásban alkalmaztak, nevezetesen a nagy dózisú ciklofoszfamid terápia intravénásan és másfajta agresszív immunszuppresszív kezelés, hasznos lehet a szklerodermás choroidopátiát kialakító betegeknél, de őszintén szólva ezt nem tudjuk” – mondta Dr. Foster.

Pajzsmirigygyulladás

A pajzsmirigygyulladás hétszer olyan gyakran érinti a nőket, mint a férfiakat. Fő szemészeti megnyilvánulása a Graves-orbitopátia.

“Ez gyakran viszonylag enyhe és alapvetően kozmetikai jellegű” – mondta Dr. Foster – “de osztályozzák és különböző fokozatokat rendelnek hozzá, a súlyosság és a látás veszélye annál nagyobb, minél magasabb fokozatú a pajzsmirigy szembetegség”.

Dr. Colby elmagyarázta, hogy a Graves-orbitopátiában a gyulladásos sejtek beszivárgása az extraokuláris izmokban proptózist okoz.

“A szaruhártya expozíciója előfordulhat, ami szaruhártya-fekélyekhez vezethet. Komolyabb esetben, ha az izmok nagyon beszűrődnek, az orbita “összenyomódása” összenyomhatja a szem látóidegét, ami látásvesztést okozhat” – mondta. “A Basedow-kór kettős látást is okozhat, mert ha az izmok nagyon beszűrődtek, nem mozognak megfelelően”.

Az enyhe kitettség kezelhető kenőccsel vagy a szemhéjak ragasztásával, mondta Dr. Colby. Előrehaladottabb betegség esetén részleges tarsorrhaphia válhat szükségessé. Szélsőséges esetekben orbitális dekompressziós műtétre lehet szükség.

Dr. Foster elmondta: “Ahogy az infiltráló sejtek, a proliferáló fibroblasztok által elfoglalt tér folyamatosan növekszik, a szemüregben csak annyi hely van, amennyi a látóidegek egyre inkább összenyomódhatnak. Ezt jellemzően sebészi úton, dekompressziós műtéttel kezelik”.

Más orvosokkal való együttműködés

Mivel az autoimmun betegség szemészeti manifesztációi összefüggésben vannak a szisztémás betegség állapotával, Dr. Foster és Colby szerint a szemészeknek a kezelés során kapcsolatot kell fenntartaniuk a beteg szem immunológusával vagy reumatológusával.

“Bármelyik ilyen betegség esetében a szisztémás kezelés valóban kulcsfontosságú” – mondta Dr. Colby. “Gyakran, ha a szem nem kontrollálható, az azt jelenti, hogy a szervezet nem kontrollálható, még akkor is, ha a betegnek nincsenek szisztémás tünetei”.

Azt javasolta, hogy a szemészek ügyeljenek arra, hogy világosan beszéljenek az együttműködő orvosokkal, olyan kifejezéseket használva, amelyeket a másik szakember is megért.

“Fontos, hogy valóban meggyőződjünk arról a koncepcióról, hogy a megfelelő szisztémás kezelés csak megkönnyíti a szemész életét, és megkönnyíti a betegek problémáinak kezelését” – mondta Dr. Colby.

“A kommunikáció kritikus fontosságú” – értett egyet Dr. Foster.

Mondta, hogy a jó kommunikáció akkor kerül előtérbe, amikor a szem mélyebb problémákat tár fel a szervezetben. Ha ez a helyzet, a szemész felelőssége, hogy ezt kimutassa a reumatológusnak, és biztosítsa, hogy a beteg megfelelő szisztémás ellátásban részesüljön.

“A beteg a reumatológus szemszögéből nézve lehet, hogy még mindig remisszióban van” – mondta Dr. Foster. “A szemésznek megítélésem szerint kötelessége meggyőzni a reumatológust, hogy ez nem így van – hogy a szem, bár jelentéktelennek tűnhet, rendkívül fontos, és azt üzeni: ‘Ébredjen fel, figyeljen oda, fokozza az agresszív terápiát’. Ha nem teszi, 6 hónap múlva sajnálni fogja, mert a veséje vagy a tüdeje bajban lesz”.

További információkért:

• Dr. Janine A. Smith a következő címen érhető el: National Eye Institute 31 Center Drive, MSC 2510, Bethesda, MD, 20892; 301-496-9058; fax: 301-496-2297.
• Kathryn Colby, MD, PhD, elérhető a Massachusetts Eye and Ear Infirmary, 243 Charles St., Suite 808, Boston, MA 02114; 617-573-5537; fax: 617-573-3364. Dr. Colby nem rendelkezik közvetlen pénzügyi érdekeltséggel az ebben a cikkben tárgyalt termékekben, és nem fizetett tanácsadója egyik említett vállalatnak sem.
• C. Dr. Stephen Foster elérhetősége: Ocular Immunology and Uveitis Foundation, Massachusetts Eye Research Surgery Institute, 5 Cambridge Center, Eighth Floor, Cambridge, MA 02142; 617-742-6377; fax: 617-227-1185.

• Katrina Altersitz az OSN munkatársa, aki a szemészet minden területével foglalkozik.