A hipoplasztikus balszív szindróma kezelése vagy egy háromlépcsős sebészeti eljárást, az úgynevezett szakaszos palliációt vagy szívátültetést igényel. A szakaszos palliációt az utóbbi évek egyik legnagyobb vívmányának tartják a veleszületett szívsebészetben. Az 5 éves korú gyermekek túlélési aránya körülbelül 70 százalék, és e gyermekek többsége normális növekedést és fejlődést mutat. Ennek a háromlépcsős műtéti eljárásnak a célja, hogy normális véráramlást hozzon létre a szívben és a szívből kifelé, lehetővé téve a szervezet számára, hogy megkapja a szükséges oxigéndús vért.
A Norwood-eljárás egy háromlépcsős szívműtét, amelynek célja egy új funkcionális szisztémás körforgás létrehozása hipoplasztikus balszív-szindrómás betegeknél. A Norwood-eljárás 1. szakasza pitvari szeptektómiát és a distalis fő tüdőartéria átvágását és lekötését foglalja magában.
1. szakasz
Ezt a beavatkozást röviddel a születés után végzik. A jobb kamrát fő kamrává alakítja át, amely a tüdőbe és a testbe is vért pumpál. A fő tüdőartériát és az aortát összekötik, és a fő tüdőartériát elvágják a két elágazó tüdőartériától, amelyek a tüdő mindkét oldalára irányítják a vért. Ehelyett a tüdőartériák és az aorta között egy söntnek nevezett összeköttetést helyeznek el, amely a tüdő vérellátását biztosítja.
2. szakasz (kétirányú Glenn-műtét)
Ezt a műtétet általában körülbelül hat hónappal a Norwood után végzik el, hogy a vér felét a tüdőbe irányítsák, amikor a tüdőn keresztüli keringésnek már nincs szüksége a kamra által kifejtett olyan nagy nyomásra. A tüdőartériákhoz vezető söntöt megszakítják, és a jobb oldali tüdőartériát közvetlenül a vena cava superiorhoz kötik, ahhoz a vénához, amely a test felső részéből oxigénmentes vért juttat a szívbe. Így az oxigénmentes vér fele közvetlenül a tüdőbe jut, anélkül, hogy a kamrákon keresztül haladna.
3. szakasz (Fontan-műtét)
Ez a harmadik szakasz, amelyet általában a Glenn-műtét után körülbelül 18-36 hónappal végeznek el. Összeköti a vena cava inferior-t, azt az eret, amely az oxigénmentes vért a test alsó részéből a szívbe vezeti, a tüdőartériával úgy, hogy a szíven keresztül vagy közvetlenül a szíven kívül egy csatornát hoz létre, amely a vért a tüdőartériába irányítja. Ebben a szakaszban az összes oxigénmentes vér passzívan áramlik a tüdőn keresztül.