40 代の女性が、過去 1 週間に複数回、頻度を増して「発作」を呈した。 ふらつきがあり，その後，無反応になる。 通常1分程度で収束する。 胸痛はない。
Ventricular Tachycardia, rate approximately 220 beats per minute
This rhythm during she was awake, protecting her airway, with pallor, diaphoresis and cool extremities. 脈拍はありました。 呼吸困難はありませんでした。
VTが記録されましたが、複合体に複数の形態があるため「多形性」VTです。 またレートは約220。 多形性VTはtorsade（QT間隔が長い）か、torsadeではない（QTが長くない、多くは虚血による）
モニター上では、自発的に別のリズムに変換し、別の12誘導が得られた：
重脈がある。 狭心症の前にP波がある。 洞房拍動に伴うQRSは右脚ブロック（RBBB）であり、QT間隔はそれほど長くはないようです（QT400msを先行R-R間隔の平方根で割ると460msと計算されます）。 間にある心室複合体（PVC）はQTが長く、非常に奇妙に見えます。 このPVCは大きなST上昇(II, III, aVF)と相互のST低下(aVL, 心外膜)があり、後方下部のSTEMIを示唆しますが、間にある洞複合体にはST上昇がないので、これは明らかに模倣です。
彼女は再び頻脈になった:
再び多形のVTです
どうすべきですか?
まず、これはどのようなVTなのでしょうか？ Polymorphic VT（ポリモーフィックVT）です。 PMVTとは、QRS軸および/または形態が急速に変化する、レート100以上の広複合心室リズムと定義されます。
Polymorphic VT
病因
Polymorphic VTはtorsades de pointe（ベースライン12誘導心電図上のQT延長を伴う）または非torsades（通常虚血または他の器質的心疾患に伴う）のいずれかである。 ベースライン12誘導心電図上のQT延長の有無は必ずしも明らかではない。 Torsade de pointesは「点のねじれ」を意味し、等電位線の周りで軸が変化することを指す。
1. 後天性：通常、薬物によるもの。 そのリストは長い。 また、電解質異常、特にhypoKとhypoMgに起因する。 補正QT間隔（Bazett補正＝QTを先行R-R間隔の平方根（ミリ秒）で割ったもの）は通常600msより大きい。 後天性QT延長のトルサードは、徐脈の場合、長い休止の後のQT間隔がさらに長くなるため、より起こりやすくなる。 したがって、後天性QT延長症候群のトルサードは「休止時間依存性」と呼ばれる。長い休止時間（これによりQT間隔が長くなる）の後に洞調律があれば、再分極中に早期PVC（「早期脱分極」、EAD）が起こり、トルサードを開始する可能性が非常に高くなるからである。 通常の順序は、洞調律→早期PVC→PVCが早期であったために長い休止→特に長いQT→「R on T」による別のPVCでトルサードが開始される。 先天性QT延長による不安定なPMVTは、はるかに稀である。 (26年間の救急救命士としての経験と12万5千人の患者の中で、私は先天性QT延長によるPMVTのTorsadeを見たことがない）。 先天性のトルサード原因には、12誘導で目に見えるQT延長を認めない「カテコラミン作動性PMVT」があるが、同様の病因があると考えられている。 先天性QT延長の予防療法としては、β遮断薬の使用（カテコールアミン性PMVTも同様、β刺激によりトルサードが誘発されるため）、β刺激（イソプレテノール）で治療可能な後天性QT延長と区別される。
このグループのトルサードの急性期管理にβブロッカーを使うことを推奨するものは見つけられませんでしたが、先天性QT延長のどの患者に対しても、イソプロテレノールが状況を悪くするか良くするかを判断するのはほぼ不可能です（末尾の電気生理専門医のコメントを参照ください）。 先天性QT 延長の症候性患者の多くは、失神後、あるいは蘇生後 に発症し、トルサードや不安定性が継続することは稀であるようだ。 したがって、これらの患者の管理は、主に将来の失神や心臓突然死の認識と予防であり、通常はβ遮断薬に加えて植え込み型デブリリレータを使用する。 先天性QT延長薬によるTorsadesは、QT延長薬の使用により誘発される。 これらは、胸痛や明らかな虚血性心電図異常を伴う明らかな重症の虚血エピソードであることがほとんどである。 また、既存の心筋症によるものもある。
多形性VTの管理
ほとんどのtorsadeは自己限定性である。 自然転化しない場合は、患者が不安定であれば除細動が必要である。 また、転化した場合は再発しやすいため、再発予防を目的とした治療が行われる。 特に不安定な場合は除細動を行う
2.後天性QT延長の場合は原因物質の除去
3.HypoKの補正、やや正常値を超えても行う
4.Mgが正常であってもMgSO4 2～4gを投与（1分間に3～10mgの点滴は有効）
5.心筋梗塞の場合は、心筋梗塞の原因物質の除去を行う
6.後天性QT延長では、原因物質の除去を行う
7.後天性QT延長では、原因物質の除去を行わない
8. 後天性QT延長の場合のみ、イソプロテレノールによるβアドレナリン刺激
6.これらが効かない場合は、通常100程度の速度で休止がないようにオーバードライブ・ペーシングすれば、ほとんど効果がある（経静脈ペーシングへの橋渡しとして一時的に緩和する場合は経皮ペーシングでよい）
7.リドカインもT波上で発生すればトルサードを起こすPVC（早期後極性）を抑制できるため有効である可能性はある。
8 アミオダロンは有用性に疑問があり、有害である可能性もある。 それ自体、QT間隔を延長させるが、トルサードのリスクを大きく増加させることはない
9. 先天性QT延長の診断を受けた患者でない限り、βブロッカーを投与してはならない。 逆に、イソプロテレノールを投与する
10. 先天性であれば、急性期β遮断薬の適応となる可能性があります。 エスモロールはオフにできるので、まず試してみます。 しかし、この薬にはβ2遮断作用がなく、これが重要かどうか、必要なのかどうか、私には不明です。 エスモロールが効かない場合は、プロプラノロールの静注を行うべきである。 プロプラノロールとナドロールは先天性QT延長症に対する最も優れた長期的なβ遮断薬であり、β1選択性のメトプロロールはあまり効果がない。 これはβ1選択性のためかどうかは私にはわかりません。
ここにトルサードを伴う先天性QT延長の興味深い症例があります。 先天性QT延長におけるβ遮断薬の役割と機能についての考察も充実しています。
急性非トルシャードPMVTの治療：単形性VTと同様
1. 除細動または除細動を行う
2.電解質異常、特に低K、低Mgの補正
3.リドカインまたはアミオダロン、場合によってはエスモロールなどのβ遮断薬による再発防止（後天性QT延長トルサードでは避ける）
4.抗虚血療法、血行再建まで含む
5.抗血行再建療法、血行再建、血行再建、血管新生
6.抗血小板療法、血管新生
7.抗血行再建、血管新生
8.抗血行再建、血管新生
9. 血行再建が成功しても植え込み型除細動器が必要な場合がある
症例に戻る
除細動は、患者がトルセードを起こしたときのみ適応となり、リズムが乱れたり戻ったりするので、一時的にしか機能しない。 それ以上の発作を起こさないようにすることが重要です。
この症例では、QTが長いのはPVCだけで、本来のRBBB拍動には見られません。 多くの場合、Torsadesは “pause-dependent “であり、長い休止の後に続く複合体でのみ見ることができます。 胸痛はなく、洞心電図複合体には虚血の証拠もない。 多形性VTが虚血によるものであるためには、通常、虚血の明確な心電図所見がある。 従って、これらはすべてtorsadesを示唆するものであるが、診断的なものではな い。 この患者は、QT間隔を延長させる既知の薬物を服用していない。 VTでないときの血圧は190/80と高めで、触知できる脈拍は90、酸素飽和度は99であった
。 t=12でマグネシウム2gを静注
t=13でアミオダロン150mg
t=15でリドカイン100mg
t=30で改善せずエスモロールボーラスと点滴を行った。 イソプロテレノールを投与する。
カテ室が起動された。 さらにマグネシウム2gを点滴。
t=64分。 Kは2.4mEq/Lに戻った（初期値は誤り）。 これはTorsadeをより強く示唆する。 KClを中心静脈に投与。 アミオダロン点滴開始。 アスピリン経口投与
t = 79分。 プロカインアミド1500mgを2分以上かけて投与。 (プロカインアミドは非トルサードPMVTには有用であるが、QTを延長しトルサードをより不安定にする可能性がある。 プロカインアミドは非トセードPMVTには有効ですが、QTを長くし、トルサードを不安定にする可能性があります。 オーバードライブペーシングでリズムをとらえ、その後スローダウンさせた。 びまん性冠動脈疾患があったが、culprit lesionはなかった（急性冠症候群はない）。 トロポニンは陰性であった。
患者はメタドンを服用しており、メタドン中毒であることが判明した。 QT延長を引き起こす数ある薬剤の一つである。 これはメタドンと低カリウム血症によるQT延長のためTorsade de Pointesでした。
During Pacing
Here is the 12-lead during pacer off, the next day:
Sinus with RBBB and very long QT
and the fourth day.では、ペーシングが切れた状態のものがもう一つあります。
T-wave inversions, QT still long
メタドンの半減期が非常に長いため、QTが短縮するまでには数日かかりました。 先天性 QT 延長症に対するイソプロテレノールの使用に関するコメント：
私は電気生理専門医 (Rehan Karim) にこの質問をしました：
「私がこれを正しく理解しているかどうか確かめたいのですが、
先天性 QT 延長症には、βブロッケードの慢性投与が適応となり、病院にいる再発 VT 患者には、イソプレクレノールの投与はしないはずです。
後天性QT延長のみ「休止時間依存性」であり、心拍数を上げると改善するため、β遮断薬の適応はない。
つまり、
以下が彼の答えです。
「アルゴリズムですべてを説明できるほど物事が明確であればいいのですが…残念ながらそうではありません」
扱う先天性QT延長がどのタイプなのかは本当に様々で、わかっていても、物事はそう単純にはいかないものなのです。
例えば、
先天性QT3型はナトリウムチャネル変異（SCN5A）であり、これはブルガダ症候群と同じ遺伝子である
QT3型には休止依存性Torsadesがあります。 しかし、このような状況でもβブロッカーは使用されます（もちろん、徐脈を防ぐために心房ペーシングが行われた後に）-これは主にβブロッカーのQT分散を減少させる効果のためです。
さらに複雑ですが、LQT-3にクラスI-Bナトリウムチャネル遮断薬（Mexiletine）が時々使用されています。
ですから、現時点の知識でYes/Noの答えを出すことはできないと思いますし、臨床的な観点で物事を考えなければなりません。
Dr. Karim は次のように付け加えています:
これは混乱しやすいトピックのひとつです – 実際、ほとんどの遺伝的不整脈/神経障害は、臨床的に管理するのがかなり困難です。 私たちは、循環器系の臨床試験で何千人もの患者から得たデータを見ることに慣れています。