Leukocoria (bij kinderen)
Home / Basic Ophthalmology Review / Pupillary Exam
Title: Leukocoria (bij kinderen)
Auteur: Spencer Fuller, MSIV – UC San Diego School of Medicine, MPH
Definitie: In tegenstelling tot de normale rode reflex, wordt leukocoria gedefinieerd als een gele, bleke, witte, of anderszins abnormale reflectie van licht waargenomen in de pupil van één of beide ogen.
Presentatie: De asymmetrische “witte pupil” wordt ofwel opgemerkt door familieleden (vaak op foto’s met asymmetrische rode reflexen van de flitser) of incidenteel door een arts bij routine direct ophthalmoscopie. Bij elke controle van het kind – vooral bij pasgeborenen in de crèche – moeten de pupillen worden onderzocht. Patiënten bij wie leukocoria wordt waargenomen moeten onmiddellijk naar een oogheelkundig specialist worden verwezen voor diagnose en behandeling.
Differentiële diagnose:
De differentiële diagnose van leukocoria bij kinderen is breed en omvat erfelijke, ontwikkelings-, inflammatoire, neoplastische en diverse aandoeningen :
- Strabismus – een veel voorkomend pediatrisch probleem, oogafwijkingen kunnen asymmetrische rode reflex testen veroorzaken . Een snelle verwijzing van strabismus naar een pediatrische oogarts is belangrijk om amblyopie of een slechte visuele ontwikkeling in het verkeerd uitgelijnde oog te voorkomen.
- Anisometropie – verschil in refractiefouten of voorschriften kan een asymmetrische rode reflex veroorzaken waarbij het ene oog zwakker is dan het andere – ook bekend als de “Bruckner test.”
- Retinoblastoma – de meest voorkomende pediatrische oculaire maligniteit, komt voornamelijk voor bij kinderen van 18-24 maanden oud, maar kan veel jonger zijn bij degenen met een hoger risico. Retinoblastoom is naar schatting verantwoordelijk voor maar liefst 50% van de leukocoria gevallen in de Verenigde Staten.
Deze patiënt met leukocoria werd uiteindelijk gediagnosticeerd met Retinoblastoom en onderging enucleatie.
Jordan, Michael (2014). 2 jaar oud met leukocoria. Moran Eye Center Grand Rounds http://morancore.utah.edu/section-06-pediatric-ophthalmology-and-strabismus/case-2-year-old-with-leukocoria/
- Congenitale cataract – ontwikkelt zich door tal van processen (d.w.z. infectieus, metabool, genetisch) en kan zowel unilateraal als bilateraal zijn. Deze kunnen binnen enkele weken tot maanden onomkeerbaar gezichtsverlies veroorzaken – tijdige herkenning, verwijzing en chirurgische behandeling zijn van vitaal belang.
- Retinopathie van prematuriteit (ROP) – de meest voorkomende oorzaak van blindheid bij kinderen in de Verenigde Staten, ROP treedt op bij premature (zwangerschapsduur < 30 weken) of te lichte (< 1500 gram) baby’s als gevolg van een abnormale ontwikkeling van de netvaatjes. Retinopathie ontwikkelt zich door een onregelmatige groei van de bloedvaten in het netvlies, wat kan leiden tot bilaterale netvliesloslatingen die blind kunnen worden. Dankzij een beter begrip van de regulering van aanvullende zuurstof in de NICU en van de progressie van ROP worden de meeste gevallen ontdekt en behandeld. ROP-patiënten worden regelmatig gevolgd door een kinderoogarts of een specialist op het gebied van het netvlies.
Afbeelding van een demarcatielijn in stadium 2 die vaak bij ROP wordt gezien
- De ziekte van Coats – abnormale ontwikkeling van de netvaten in de slaapstreek, die tien keer vaker bij mannen voorkomt, slechts één oog treft en meestal wordt gezien bij patiënten jonger dan 8 jaar.
Fundusfoto van de massa-lipide-exsudatie uit lekkende, telangiectatische vaten bij de ziekte van Coat
- Persisterend hyperplastisch primair glasvocht – meestal unilateraal en het gevolg van het falen van regressie van embryologisch glasvocht en bloedvaten en gaat vaak gepaard met cataract of retrolentale fibroplasie.
- Ontsteking (d.w.z. oculaire toxocariasis, congenitale CMV) – elk intraoculair ontstekingsproces kan leukocoria veroorzaken door een ophoping van ontstekingsresten, vooral als het glasvocht betrokken is.
- Coloboma – het resultaat van het falen van het zich ontwikkelende oog om de circumferentiële fusie van de zich ontwikkelende nasale en temporale polen te voltooien. Oculaire colobomen komen inferieur in het oog voor en kunnen de oogzenuw, het netvlies, de lens en/of de iris betreffen. Vanuit het oogpunt van de eerstelijnsgezondheidszorg is een iriscoloboom (een inferonasale afwijking van de iris) het gemakkelijkst te herkennen, omdat dit het meest anterieur is. Bij dergelijke patiënten is het belangrijk dat zij worden doorverwezen naar een kinderoogarts voor een oogvergrotingsonderzoek om te beoordelen of het coloboom diepere structuren in het oog heeft aangetast.
- Familiaire exudatieve vitreoretinopathie (FEVR) – heeft kenmerken die overlappen met ROP, maar met andere patiëntkenmerken (d.w.z. niet prematuur) en een ander ziekteverloop. Kenmerkend zijn de perifere zones van avasculair netvlies die gevoelig zijn voor abnormale bloedvatvorming, lekkage en exsudaatvorming, en tractie van het glasvocht, wat vaak leidt tot netvliesloslating.
- Netvliesloslating – hoewel zeldzaam in de pediatrische populatie, is er een verhoogde prevalentie van netvliesloslating bij patiënten met ROP, hoge myopie (bijziendheid), en andere oogheelkundige problemen zoals FEVR.
Diagnostiek: De volgende modaliteiten kunnen worden gebruikt door oogheelkundige specialisten om de oorzaak van leukocoria vast te stellen:
- Directe oftalmoscopie
- Lampbiomicroscopie en indirecte oftalmoscopie
- Retinale fundusfotografie
- Fluoresceïne Angiografie
- Orbitaal/Hoofd beeldvorming helpt vaak om de differentiële diagnose te beperken
- B-scan ultrasonografie
- Optische coherentie tomografie (OCT)
- MRI van het hoofd en de oogkassen (CT scans worden vermeden in geval van maligniteit om stralingsblootstelling te vermijden)
Behandeling: De behandeling van leukocoria varieert en is afhankelijk van de specifieke oorzaak. Hoewel retinoblastoom de meest gevreesde oorzaak van de leukocoria is, blijken veel verwijzingen voor een asymmetrische of abnormale rode reflex niets op te leveren. Niettemin is een tijdige verwijzing voor een verwijdt oogonderzoek nog steeds van vitaal belang. In de leeftijdsgroep van zuigelingen tot peuters is het belangrijk te vragen naar de familiegeschiedenis van retinoblastoom of congenitale cataract en een zorgvuldige geboorte- en bevallingsanamnese af te nemen. In het geval van aangeboren cataract (die unilateraal of bilateraal kan zijn), is de timing van de cataractoperatie een van de belangrijkste factoren voor het uiteindelijke visuele resultaat. Unilaterale cataracten worden idealiter verwijderd op de leeftijd van zes weken en bilaterale cataracten met acht tot tien weken. Het missen van dit venster kan leiden tot onomkeerbare deprivational amblyopie, of permanente blindheid in een of beide ogen.
Van: American Academy of Pediatrics. (2008). Rood reflexonderzoek bij neonaten, zuigelingen en kinderen. Pediatrics, 122(6), 1401-1404.
Zie de rode hand-out van de American Academy of Pediatrics: http://pediatrics.aappublications.org/content/122/6/1401
- Stagg, B., Ambati, BK. et al. (2014) Diagnostische Oogheelkunde. Amirsys Publishing, Inc., Manitoba, Canada.
- Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Retinoblastoma: Introduction, Genetics, Clinical Features, Classification. In Intraocular Tumors: An Atlas and Textbook (pp. 293-318). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
- Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Retinoblastoom: Diagnostische benaderingen. In Intraocular Tumors: An Atlas and Textbook (pp. 319-326). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
- Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Lesions That Can Simulate Retinoblastoma. In Intraocular Tumors: An Atlas and Textbook (pp. 353-366). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
- Balmer, A., & Munier, F. (1999). Leukokoria bij een kind: noodgeval en uitdaging. Klinische Monatsblatter Fur Augenheilkunde, 214(5), 332-335.
- Haider, S., Qureshi, W., & Ali, A. (2008). Leukocoria bij kinderen. Journal of pediatric ophthalmology and strabismus, 45(3), 179-180.
- American Academy of Pediatrics. (2008). Rood reflex onderzoek bij neonaten, zuigelingen en kinderen. Pediatrics, 122(6), 1401-1404.
Identifier: Moran_CORE_24126