Moran CORE

Leukocoria (u dzieci)

Home / Basic Ophthalmology Review / Pupillary Exam

Tytuł: Leukocoria (u dzieci)

Autor: Spencer Fuller, MSIV – UC San Diego School of Medicine, MPH

Definicja: W przeciwieństwie do normalnego czerwonego odruchu, leukokoria jest definiowana jako żółte, blade, białe lub w inny sposób nieprawidłowe odbicie światła obserwowane w źrenicy jednego lub obu oczu.

Prezentacja: Asymetryczna „biała źrenica” jest albo uchwycona przez członków rodziny (często na zdjęciach z asymetrycznymi czerwonymi refleksami od lampy błyskowej) albo przypadkowo przez lekarza podczas rutynowej oftalmoskopii bezpośredniej. Każda kontrola dziecka, a zwłaszcza kontrola noworodka w żłobku, powinna obejmować badanie źrenic. Pacjenci, u których zaobserwowano leukokorię powinni być niezwłocznie skierowani do specjalisty okulisty w celu postawienia diagnozy i leczenia.

Diagnostyka różnicowa:

Diagnostyka różnicowa leukokorii u dzieci jest szeroka i obejmuje schorzenia dziedziczne, rozwojowe, zapalne, nowotworowe i różne :

• Zez – częsty problem dziecięcy, nieprawidłowe ustawienie gałek ocznych może powodować asymetrię w badaniu odruchu czerwonego. Szybkie skierowanie zeza do okulisty dziecięcego jest ważne, aby zapobiec amblyopii lub słabemu rozwojowi wzroku w nieprawidłowo ustawionym oku.
• Anisometropia – różnica w błędach refrakcji lub receptach może powodować asymetryczny czerwony odruch, gdzie jedno oko jest ciemniejsze niż drugie – inaczej znany jako „test Brucknera.”
• Retinoblastoma – najczęstszy pediatryczny nowotwór złośliwy oka, występuje głównie u dzieci w wieku 18-24 miesięcy, ale może być znacznie młodszy u osób z grupy podwyższonego ryzyka. Szacuje się, że Retinoblastoma odpowiada nawet za 50% przypadków leukokorii w Stanach Zjednoczonych.

Ten pacjent z leukokorią ostatecznie został zdiagnozowany jako Retinoblastoma i przeszedł enukleację.

Jordan, Michael (2014). 2 year Old with Leukocoria. Moran Eye Center Grand Rounds http://morancore.utah.edu/section-06-pediatric-ophthalmology-and-strabismus/case-2-year-old-with-leukocoria/

• Zaćma wrodzona – rozwija się w wyniku wielu procesów (tj. zakaźnych, metabolicznych, genetycznych) i może być jednostronna lub obustronna. Mogą one spowodować nieodwracalną utratę wzroku w ciągu kilku tygodni do kilku miesięcy – szybkie rozpoznanie, skierowanie i leczenie chirurgiczne jest niezbędne.
• Retinopatia wcześniacza (ROP) – najczęstsza przyczyna ślepoty u dzieci w Stanach Zjednoczonych, ROP występuje u wcześniaków (wiek ciążowy < 30 tygodni) lub dzieci z niedowagą (< 1500 gramów) w wyniku nieprawidłowego rozwoju naczyń siatkówki. Retinopatia rozwija się z powodu nieregularnego wzrostu naczyń krwionośnych siatkówki, co może prowadzić do obustronnego, oślepiającego odwarstwienia siatkówki. Dzięki lepszemu zrozumieniu regulacji uzupełniania tlenu w NICU, jak również progresji ROP, większość przypadków jest wychwytywana i leczona. Pacjenci z ROP są regularnie obserwowani przez okulistę dziecięcego lub specjalistę w dziedzinie siatkówki.

Obraz linii demarkacyjnej stadium 2, często spotykanej w ROP

• Choroba Coatsa – nieprawidłowy rozwój skroniowych naczyń siatkówki, który występuje dziesięciokrotnie częściej u mężczyzn, dotyczy głównie tylko jednego oka i jest zwykle obserwowany u pacjentów poniżej 8 roku życia.

Fundus photo of the mass lipid exudation from leaky, telangiectatic vessels in Coat’s disease

• Persistent hyperplastic primary vitreous – zwykle jednostronna i wynika z niepowodzenia regresji embriologicznych naczyń szklistych i krwionośnych i często jest związana z zaćmą lub retrolental fibroplasia.
• Zapalenie (np. toksokaroza oczna, wrodzony wirus CMV) – każdy wewnątrzgałkowy proces zapalny może powodować leukokorię z powodu nagromadzenia się resztek zapalnych, zwłaszcza jeśli dotyczy ciała szklistego.
• Koloboma – wynika z nieukończenia przez rozwijające się oko obwodowego połączenia rozwijających się biegunów nosowego i skroniowego. Kolobomy oczne występują w dolnej części oka i mogą dotyczyć nerwu wzrokowego, siatkówki, soczewki i/lub tęczówki. Z punktu widzenia lekarza pierwszego kontaktu, koloboma tęczówki (inferonasal defect in the iris) jest najłatwiejszy do rozpoznania, ponieważ znajduje się najbardziej z przodu. W przypadku takich pacjentów ważne jest skierowanie do okulisty dziecięcego w celu wykonania poszerzonego badania oka, aby ocenić, czy koloboma ma wpływ na głębsze struktury w obrębie oka.
• Rodzinna wysiękowa witreoretinopatia (Familial exudative vitreoretinopathy, FEVR) – ma cechy, które pokrywają się z ROP, ale z inną charakterystyką pacjenta (tj. nie jest wcześniakiem) i przebiegiem choroby. Cechami charakterystycznymi są obwodowe strefy unaczynionej siatkówki, które są podatne na tworzenie się nieprawidłowych naczyń krwionośnych, przeciek i wysięk oraz trakcja szklistki, która często prowadzi do odwarstwienia siatkówki.
• Odwarstwienie siatkówki – chociaż rzadkie w populacji dziecięcej, istnieje zwiększona częstość występowania odwarstwienia siatkówki u pacjentów z ROP, wysoką krótkowzrocznością (krótkowzrocznością) i innymi problemami okulistycznymi, takimi jak FEVR.

Diagnostyka: Następujące modalności mogą być stosowane przez specjalistów okulistycznych w celu określenia przyczyny leukokorii:

1. Oftalmoskopia bezpośrednia
2. Biomikroskopia w lampie błyskowej i oftalmoskopia pośrednia
3. Fotografia dna oka
4. Angiografia fluoresceinowa
5. Obrazowanie oczodołu/głowy często pomaga zawęzić diagnostykę różnicową
   1. B-.skan ultrasonografii
   2. Optyczna koherentna tomografia (OCT)
   3. MRI głowy i oczodołów (tomografii komputerowej unika się w przypadku nowotworu złośliwego, aby uniknąć narażenia na promieniowanie)

Postępowanie: Postępowanie w przypadku leukokorii jest zróżnicowane i zależy od konkretnej przyczyny. Chociaż najbardziej obawianą przyczyną leukokorii jest retinoblastoma, wiele skierowań z powodu asymetrycznego lub nieprawidłowego czerwonego odruchu okazuje się być niczym. Niemniej jednak, odpowiednio wczesne skierowanie na badanie dylatacyjne jest nadal bardzo ważne. W wieku niemowlęcym i dziecięcym ważne jest, aby zapytać o rodzinne występowanie retinoblastomy lub zaćmy wrodzonej, a także zebrać dokładny wywiad dotyczący narodzin i porodu. W przypadku zaćmy wrodzonej (która może być jednostronna lub obustronna), czas operacji zaćmy jest jednym z najważniejszych czynników wpływających na ostateczny wynik leczenia wzrokowego. Zaćmę jednostronną najlepiej jest usunąć w szóstym tygodniu życia, a dwustronną w ósmym lub dziesiątym tygodniu życia. Przegapienie tego okna może spowodować nieodwracalną amblyopię deprywacyjną, czyli trwałą ślepotę w jednym lub obu oczach.

From: American Academy of Pediatrics. (2008). Badanie czerwonego odruchu u noworodków, niemowląt i dzieci. Pediatrics, 122(6), 1401-1404.

Patrz: Red handout z American Academy of Pediatrics: http://pediatrics.aappublications.org/content/122/6/1401

1. Stagg, B., Ambati, BK. et al. (2014) Diagnostic Ophthalmology. Amirsys Publishing, Inc, Manitoba, Canada.
2. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Retinoblastoma: Introduction, Genetics, Clinical Features, Classification. In Intraocular Tumors: An Atlas and Textbook (pp. 293-318). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
3. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Retinoblastoma: Diagnostic Approaches. In Intraocular Tumors: An Atlas and Textbook (pp. 319-326). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
4. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Lesions that Can Simulate Retinoblastoma. In Intraocular Tumors: An Atlas and Textbook (pp. 353-366). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
5. Balmer, A., & Munier, F. (1999). Leukokoria u dziecka: nagły przypadek i wyzwanie. Klinische Monatsblatter Fur Augenheilkunde, 214(5), 332-335.
6. Haider, S., Qureshi, W., & Ali, A. (2008). Leukocoria u dzieci. Journal of pediatric ophthalmology and strabismus, 45(3), 179-180.
7. American Academy of Pediatrics. (2008). Badanie czerwonego odruchu u noworodków, niemowląt i dzieci. Pediatrics, 122(6), 1401-1404.

Identyfikator: Moran_CORE_24126