DISCUSSION
Angiosarcoma is a rare soft tissue sarcoma arising from the endothelial cells varying from well-differentiated tumours to poorly differentiated ones. Mikroskopowo obejmują one skórę właściwą, natomiast słabo zróżnicowane mogą wnikać do głębszych struktur. Angiosarcomy niskiego stopnia są dobrze zróżnicowane, podczas gdy zmiany wysokiego stopnia są słabo zróżnicowane i składają się z arkuszy pleomorficznych komórek z obszarami krwawienia, nieuporządkowaną architekturą, komórkami z hiperchromatycznymi i pleomorficznymi jądrami z wyraźną aktywnością mitotyczną. Oba typy związane są z rozległym wzrostem miejscowym. Stopień zaawansowania guza nie ma jednak korelacji z przeżywalnością. Skórne angiosarcomy mogą być związane z przewlekłym obrzękiem limfatycznym, wcześniejszą radioterapią, leczeniem raka piersi i immunosupresją u pacjentów po przeszczepie nerki. Angiosarcoma po leczeniu raka piersi był przypisywany przewlekłemu obrzękowi limfatycznemu, ale ostatnio, wraz z pojawieniem się chirurgii oszczędzającej pierś, częstość występowania obrzęku limfatycznego zmniejszyła się. Nadal jednak opisywana jest postać skórnego, popromiennego mięsaka piersi (CPRSAB). Istnieją doniesienia o serii popromiennych angiosarcomas, w których odstęp czasowy między ekspozycją a rozwojem angiosarcoma wynosił 6 lat. Postuluje się, że podłożem rozwoju naczyniakomięsaka u tych chorych jest popromienne uszkodzenie tkanki łącznej. Ekspozycja na słońce i wynikające z niej aktyniczne uszkodzenia skóry były proponowane jako przyczyna angiosarcoma ze względu na ich przewagę u osób rasy kaukaskiej i rzadkość u ras kolorowych. Teoria ta została jednak obalona przez fakt, że większość pacjentów z angiosarcoma skóry głowy ma włosy, które dają ochronę przed ekspozycją na słońce. Inne czynniki predysponujące, które są zgłaszane to występowanie guza w poprzednich miejscach opryszczki, znamię teleangiektujące, inne nieprawidłowości naczyniowe i limfatyczne, przetoka tętniczo-żylna, przewlekłe zapalenie kości, ekspozycja na arsen, torotrast i polichlorek winylu. Uraz jest zwykle sygnałem dla pacjenta o obecności zmiany i nie jest odpowiedzialny za rozwój angiosarcoma. Nie można jednak zaprzeczyć, że u większości chorych nie stwierdza się żadnego podstawowego czynnika predysponującego. U naszej pacjentki nie stwierdzono żadnego czynnika predysponującego. Angiosarcomas występują powszechnie u osób rasy kaukaskiej, a u osób innych ras opisano bardzo niewiele przypadków. Ze względu na rzadkie występowanie i częste podobieństwo do łagodnych stanów chorobowych, zmiany te są często późno rozpoznawane. Angiosarcoma skóry głowy występuje u starszych mężczyzn w wieku od 68 do 76 lat z ogólnym stosunkiem mężczyzn do kobiet wynoszącym 2:1. Nasz pacjent był jednak kobietą w połowie lat pięćdziesiątych. Większość pacjentów prezentuje się z siniakowatą plamką lub guzkiem nie przypominającym siniaka. Inne częste prezentacje obejmują stwardniałe, rumieniowate guzki, masy grzybicze, owrzodzenia lub czasami jako zmiany krwotoczne, jak u naszego pacjenta. Owrzodzenia, zmiany grzybicze i krwotoczne wskazują na zaawansowanie choroby, a nietypowe prezentacje również były opisywane. Nkamura i wsp. opisali rozlany, rozległy mięsak naczynioruchowy skóry głowy z objawem Kasabacha-Merritta z koagulopatią konsumpcyjną i trombocytopenią, które ustąpiły dopiero po regresji guza, podczas gdy Knight i wsp. opisali rzadki przypadek, w którym mięsak naczynioruchowy skóry głowy prezentował się jako rozległe łysienie bliznowaciejące. Ma najwyższy wskaźnik przerzutów do węzłów chłonnych spośród wszystkich mięsaków tkanek miękkich głowy i szyi, a przerzuty odległe mogą występować nawet w 50%, przy czym najczęstszym miejscem występowania jest płuco, a następnie wątroba. Odnotowano opóźnione nawroty mięsaka naczyniopochodnego w miejscach odległych, co sprawia, że konieczna jest regularna, trwająca całe życie obserwacja. Wysoce przerzutowa natura tych nowotworów została przypisana brakowi kadheryny śródbłonka naczyniowego (VE-cadherin), która jest obecna w prawidłowym śródbłonku. W mięsakach tkanek miękkich statystycznie istotnymi czynnikami predykcyjnymi późniejszych przerzutów są wielkość guza, jego stopień i głębokość, w tym zajęcie układu nerwowego i kości. Poza stopniem zaawansowania nowotworu wszystkie pozostałe czynniki zależą od wielkości guza. Dlatego Obeng i wsp. podkreślają potrzebę wczesnej diagnozy i agresywnego postępowania, które obejmuje szerokie wycięcie guza. Wieloogniskowość choroby wiąże się z krótszym okresem pomiędzy wystąpieniem choroby a nawrotem. Młodsi pacjenci mają lepsze rokowanie, podczas gdy obecność przerzutów w momencie rozpoznania wiąże się z gorszym rokowaniem. Ogólne rokowanie jest bardzo złe, pięcioletnie przeżycie wynosi mniej niż 10-30%.
Mięsak naczynioruchowy skóry jest trudny do leczenia ze względu na jego wieloośrodkowe występowanie i obecność rozległego mikroskopowego rozsiewu, który jest bardzo częsty w tych nowotworach. Opisywane leczenie polega na szerokim wycięciu zmiany w celu uzyskania histologicznie wolnego od nowotworu marginesu, gdyż ma to bezpośredni wpływ na rokowanie. Ponieważ mikroskopowy rozsiew guza jest rozległy, pierwotne zamknięcie rany po szerokim wycięciu często nie jest możliwe. Etapowa rekonstrukcja jest wykonywana dopiero po potwierdzeniu wolnych od nowotworu marginesów w badaniu histopatologicznym. Dostępne są różne opcje rekonstrukcji, takie jak przeszczepy skóry o rozległej grubości, płaty miejscowe i płaty wolne. Ponieważ pacjenci są w podeszłym wieku, preferowanym algorytmem rekonstrukcyjnym są przeszczepy skóry, płaty miejscowe i płaty wolne. Przeszczepy skóry są najczęstsze, z wyjątkiem sytuacji, gdy wycięcie obejmuje okołotransplantacyjne lub gdy w wywiadzie jest wcześniejsza radioterapia. Miejscowe płaty rotacyjne są wskazane, gdy wycina się również okołotransplantacyjne, a ubytek nie jest rozległy. Gdy angiosarcoma jest wieloogniskowy i rozległy, może wymagać wycięcia całej skóry głowy. Tak rozległy ubytek jest rekonstruowany za pomocą wolnych płatów. Pooperacyjne napromienianie małymi dawkami o bardzo szerokim polu działania jest skuteczne w leczeniu miejscowej choroby po resekcji klinicznie widocznego guza. Napromienianie jest również wskazane u pacjentów z rozsianymi zmianami wieloogniskowymi. Poprawa przeżycia przy rutynowym stosowaniu radioterapii pooperacyjnej jest widoczna tylko u 21% chorych, u których stwierdzono marginesy wolne od guza. Opisano również zastosowanie brachyterapii wysokodawkowej z zastosowaniem techniki formowania powierzchniowego w celu uniknięcia nawrotów brzeżnych, typowych dla techniki konwencjonalnej, w rozległych naczyniakomięsakach skóry owłosionej głowy. Inne metody, takie jak terapia cytokinowa w postaci podawanego dożylnie interferonu alfa-2b i interleukiny-2 w połączeniu z radioterapią powierzchniową, zostały opisane jako alternatywa dla chirurgii. Rola konwencjonalnej chemioterapii jest dyskusyjna, ponieważ angiosarcoma jest rzadką chorobą, dla której nie ma ustalonej chemioterapii. Opisano jednak zastosowanie liposomalnej doksorubicyny z radioterapią, w przypadku rozległej zmiany. Ostatnie postępy w leczeniu angiosarcomas obejmują zastosowanie Placlitaxel. Badacze z Memorial Sloan-Kettering Cancer Center w Nowym Jorku donoszą, że Placlitaxel jest aktywnym środkiem przeciwko angiosarcoma skóry głowy ze względu na jego właściwości antyangiogenne. W naszym przypadku zastosowaliśmy u pacjenta jedynie szerokie wycięcie. Ponieważ w badaniu histopatologicznym po szerokim wycięciu marginesy chirurgiczne były wolne od guza, nie stosowaliśmy pooperacyjnej radioterapii ani chemioterapii.