Cómo investigar el temblor de Parkinson
1. Distribución del temblor. El temblor de Parkinson puede afectar a varias partes del cuerpo, implicando típicamente a las extremidades, pero a veces también a los labios y a la barbilla (en contraste con el temblor distónico de la cabeza, en el que raramente se ve la implicación de los labios y la barbilla). Algunos pacientes presentan rasgos característicos, como el temblor de rodamiento de pastillas, en el que se produce una flexión del pulgar desde la posición neutra. Este temblor en forma de píldora tiene un valor diagnóstico importante, ya que sólo se observa en un número limitado de enfermedades: aparte de la EP, también puede observarse en el parkinsonismo inducido por fármacos o en un número limitado de parkinsonismos atípicos (MSA, PSP-P y, esporádicamente, en la demencia con cuerpos de Lewy). Sin embargo, los pacientes con temblor distónico suelen tener un temblor de extensión del pulgar. La forma y la distribución del temblor pueden variar dentro de un mismo paciente, dependiendo de la posición de la extremidad. Por lo tanto, es útil buscar el temblor en reposo en diferentes posiciones del brazo (por ejemplo, al caminar, al sentarse con las manos en el regazo o al colgarse de los lados; véase el suplemento de vídeo en línea). En muchos pacientes, la amplitud del temblor en reposo alcanza su máximo durante la marcha, y a veces el temblor sólo es visible durante la marcha (cuando los brazos suelen estar totalmente relajados). Por lo tanto, la evaluación del temblor puede comenzar ya al caminar con el paciente hacia la sala de exploración.
2. El contexto en el que se produce el temblor. El temblor de reposo se produce en reposo, pero no siempre es fácil que el paciente esté completamente relajado. En caso de duda, examinamos el temblor en reposo cuando el paciente está tumbado en una cama, para descartar la fuerza gravitatoria y la cocontracción muscular. Cuando los sujetos son examinados en posición sentada, puede ser útil tener los brazos colgando a los lados. En ambos casos, es importante asegurarse de que se puede alcanzar el rango completo de movimiento de la extremidad temblorosa (véase el suplemento de vídeo en línea). Al evaluar el temblor en reposo, hay dos aspectos importantes: su amplitud máxima y la constancia del temblor. Ambos ítems forman ahora parte del MDS-UPDRS , y requieren la atención del clínico durante todo el examen.
Para evaluar el temblor postural, utilizamos algunas posturas diferentes: los brazos estirados, la posición de ala de murciélago (que es más sensible a los temblores proximales, y al temblor distónico), y la extensión de la muñeca (esto también puede revelar el mioclono negativo). Es útil exponer el pecho del paciente durante estas tareas, porque los músculos pectorales pueden contraerse durante la postura distónica del brazo. Además, pedir al paciente que rote lentamente los brazos extendidos de pronación a supinación puede mostrar un temblor específico de la posición, que es un signo de temblor distónico.
Cuando se evalúa el temblor reemergente es importante darse cuenta de que los pequeños movimientos voluntarios de adaptación pueden impedir que se produzca un temblor reemergente. Por lo tanto, solemos pedir a los pacientes que realicen un breve movimiento balístico y luego obtengan una postura estable durante un máximo de 60 segundos. Para evaluar la supresión del temblor en reposo mediante un movimiento voluntario (y para comprobar la reemergencia del temblor a partir de entonces), la extensión de la muñeca suele ser más adecuada que las otras posturas, porque este movimiento puede realizarse rápidamente (véase el suplemento de vídeo en línea).
El temblor cinético es típico de la ET, pero también se produce en una parte significativa de los pacientes con EP. Para comprobarlo, la maniobra dedo-nariz, la persecución del dedo o incluso pruebas más prácticas como beber y verter agua de un vaso a otro son pruebas rápidas y suficientes para evaluar las deficiencias funcionales en la vida diaria (véase el suplemento de vídeo en línea). En este caso, las instrucciones claras son esenciales para descartar posibles mecanismos de compensación o supresión. Se debe indicar al paciente que realice la maniobra con una amplia amplitud de movimiento mediante la abducción de la parte superior de los brazos en dirección contraria a la pared torácica. De lo contrario, el temblor podría suprimirse fijando la parte superior del brazo. Escribir y dibujar espirales o líneas rectas, como partes de la «escala de valoración del temblor de Fahn-Tolosa-Marin», puede utilizarse para controlar fácilmente los efectos terapéuticos en la clínica o en casa durante un periodo de tiempo más largo. Si los pacientes tienen un temblor de intención, esto señalaría la presencia de temblor cerebeloso.
3. Tareas que aumentan la amplitud del temblor. Muchos pacientes experimentan que su temblor en reposo aumenta notablemente durante situaciones que son estresantes o que requieren concentración. Esto, a su vez, crea una sensación de vergüenza y estigmatización, lo que conduce a un círculo vicioso. El mecanismo que subyace a esta modulación no está claro; tanto los factores neuronales como los hormonales (adrenalina) pueden desempeñar un papel. Es poco probable que el temblor fisiológico (que aumenta durante el estrés) agrave el temblor en reposo de la EP, ya que este temblor se produce a una frecuencia diferente y suele ser de menor amplitud en comparación con el temblor de la EP. Durante la exploración física, se pueden utilizar tareas cognitivas y motoras para aumentar el temblor; esto se ha denominado coactivación cognitiva o motora. A menudo, la conversación con el médico actúa como coactivación cognitiva al inducir un mayor nivel de estrés. Para aumentar este efecto, se puede pedir a los pacientes que realicen tareas cognitivas desafiantes bajo presión de tiempo, como contar hacia atrás lo más rápido posible en pasos de tres o siete, o pruebas de fluidez léxica («nombrar el mayor número de palabras que empiecen por una letra determinada») . Raethjen et al. describieron que el mayor aumento de la amplitud se produce después de 2-3 minutos. Sin embargo, en nuestra experiencia, la duración de 1 minuto (utilizando varias tareas cognitivas seguidas) suele ser ya suficiente. La mayoría de los pacientes son más sensibles a la coactivación cognitiva, pero ocasionalmente los pacientes muestran un aumento de la amplitud (sólo) durante la coactivación motora (por ejemplo, cuando se les pide que abran y cierren el dedo de la mano contralateral o que caminen (véase el suplemento de vídeo en línea).
4. Prueba de arrastre y de señalización. Estas pruebas son importantes cuando se sospecha que el paciente tiene un temblor psicógeno. Algunos pacientes con EP auténtica presentan una «elaboración», es decir, un agravamiento funcional de su temblor de EP. Cuando se realiza la prueba de arrastre, se pide al paciente que realice un movimiento rítmico sencillo (por ejemplo, golpear con los dedos de la mano o de los pies), marcado por el clínico o por un metrónomo. Este ritmo impuesto externamente debe ser inferior a la frecuencia del temblor (por ejemplo, 1-3 Hz) y no debe estar en fase con el temblor. Se produce un «arrastre» positivo cuando la frecuencia del temblor de la extremidad contralateral se adapta al ritmo impuesto externamente. Sin embargo, los movimientos en espejo son frecuentes en la EP (se dan en el 30-90% de los casos). Pueden producirse en la mano temblorosa e influir en el temblor en reposo en curso, por lo que pueden aparecer como «arrastre». La «prueba de puntería» consiste en pedir al paciente que realice un movimiento balístico rápido con la extremidad contralateral a la que se examina el temblor. Según un informe, el temblor se detiene invariablemente en los pacientes con temblor psicógeno, pero siempre continúa en los pacientes con EP (u otras formas de temblor orgánico) . Sin embargo, según nuestra experiencia, esta prueba no es infalible: en algunos pacientes con EP, el temblor puede detenerse al inicio de un simple movimiento balístico, mientras que en algunos pacientes con temblor psicógeno, el temblor continúa cuando el movimiento balístico contralateral se realiza con demasiada lentitud (Zach et al., inédito).