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Leukocoria (em crianças)

Casa / Revisão de Oftalmologia Básica / Exame Pupilar

Title: Leukocoria (em crianças)

Autor: Spencer Fuller, MSIV – UC San Diego School of Medicine, MPH

Definição: Em contraste com o reflexo vermelho normal, leucocoria é definida como um reflexo de luz amarelo, pálido, branco ou anormal observado na pupila de um ou ambos os olhos.

Apresentação: A “pupila branca” assimétrica é capturada por membros da família (frequentemente em fotos com reflexos vermelhos assimétricos do flash) ou incidentalmente por um praticante em oftalmoscopia direta de rotina. Todos os exames de crianças em bom estado – especialmente o exame do recém-nascido no berçário – devem incluir um exame das pupilas. Os pacientes em que a leucocoria é observada devem ser prontamente encaminhados a um oftalmologista para diagnóstico e tratamento.

Diagnóstico diferencial:

O diagnóstico diferencial da leucocoria em crianças é amplo e inclui condições hereditárias, de desenvolvimento, inflamatórias, neoplásicas e diversas :

• Estrabismo – um problema pediátrico comum, os desalinhamentos oculares podem causar testes de reflexo vermelho assimétrico . O rápido encaminhamento do estrabismo para um oftalmologista pediátrico é importante para prevenir ambliopia ou desenvolvimento visual fraco no olho desalinhado.
• Anisometropia – diferença nos erros refrativos ou prescrições podem causar um reflexo vermelho assimétrico onde no olho é mais escuro que no outro – conhecido como o “teste de Bruckner”.”
• Retinoblastoma – a malignidade ocular pediátrica mais comum, ocorre principalmente em crianças de 18-24 meses de idade, mas pode ser muito mais jovem naquelas de maior risco. Estima-se que o retinoblastoma seja responsável por até 50% dos casos de leucocoria nos Estados Unidos.

Este paciente com leucocoria acabou sendo diagnosticado com Retinoblastoma e submetido a enucleação.

Jordan, Michael (2014). 2 anos de idade com Leucocoria. Moran Eye Center Grand Rounds http://morancore.utah.edu/section-06-pediatric-ophthalmology-and-strabismus/case-2-year-old-with-leukocoria/

• Catarata congénita – desenvolve-se a partir de inúmeros processos (isto é, infecciosos, metabólicos, genéticos) e pode ser unilateral ou bilateral. Estes podem causar perda irreversível da visão em questão de semanas a meses – o reconhecimento, encaminhamento e tratamento cirúrgico é vital.
• Retinopatia de prematuridade (ROP) – a causa mais comum de cegueira em crianças nos Estados Unidos, ROP ocorre em bebês prematuros (idade gestacional < 30 semanas) ou abaixo do peso (< 1500 gramas) como resultado do desenvolvimento anormal dos vasos da retina. A retinopatia desenvolve-se devido ao crescimento irregular dos vasos sanguíneos da retina que pode levar a descolamentos bilaterais cegantes da retina. Graças a uma maior compreensão da regulação de oxigênio suplementar na UCIN, bem como da progressão do ROP, a maioria dos casos são capturados e tratados. Pacientes com ROP são regularmente seguidos por um oftalmologista pediátrico ou especialista em retina.

Imagem de uma linha de demarcação estágio 2 comumente vista no ROP

• Doença da pelagem – desenvolvimento anormal dos vasos da retina temporal que é dez vezes mais comum em homens, afeta principalmente apenas um olho e geralmente visto em pacientes com menos de 8 anos de idade.

Fundus photo of the mass lipid exudation from leaky, telangiectatic vessels in Coat’s disease

• Persistent hyperplastic primary vitreous – geralmente unilateral e resulta de falha de regressão do vítreo embriológico e vasos sanguíneos e é frequentemente associado com uma catarata ou fibroplasia retrolental.
• Inflamação (isto é, toxocariose ocular, VMC congênita) – qualquer processo inflamatório intra-ocular pode causar leucocoria a partir de um acúmulo de detritos inflamatórios, especialmente se o vítreo estiver envolvido.
• Coloboma – resulta da falha do olho em desenvolvimento em completar a fusão circunferencial dos pólos nasais e temporais em desenvolvimento. Os colobomas oculares ocorrem de forma inferior no olho e podem envolver o nervo óptico, retina, lente e/ou íris. Do ponto de vista dos cuidados primários, um coloboma da íris (um defeito inferonasal na íris) é mais facilmente reconhecido por ser o mais anterior. Para tais pacientes, o encaminhamento a um oftalmologista pediátrico para um exame oftalmológico dilatado é importante para avaliar se o coloboma afetou estruturas mais profundas dentro do olho.
• Vitreoretinopatia exsudativa familiar (VEFR) – tem características que se sobrepõem ao ROP, mas com características diferentes do paciente (ou seja, não prematuro) e curso temporal da doença. As características marcantes são zonas periféricas da retina avascular que são propensas à formação anormal dos vasos sanguíneos, vazamento e formação de exsudato, e tração vítrea que freqüentemente resulta em descolamentos da retina.
• Descolamento da retina – embora raro na população pediátrica, há aumento da prevalência de descolamentos de retina em pacientes com ROP, miopia alta (miopia próxima), e outros problemas oftalmológicos como VEFR.

Diagnóstico: As seguintes modalidades podem ser usadas por especialistas oftalmológicos para determinar a causa da leucocoria:

1. Oftalmoscopia directa
2. Biomicroscopia com lâmpada de luz e oftalmoscopia indirecta
3. Fotografia de fundo rectinal
4. Angiografia de fluoresceína
5. Angiografia de órbita/Head imaging frequentemente ajuda a estreitar o diagnóstico diferencial
   1. B-ultra-sonografia de varredura
   2. Tomografia de coerência óptica (OCT)
   3. Ressonância magnética da cabeça e das órbitas (A tomografia computadorizada é evitada em caso de malignidade para evitar a exposição à radiação)

Gestão: A gestão da leucocoria varia e depende da causa específica. Embora o retinoblastoma seja a causa mais temida da leucocoria, muitas referências para um reflexo vermelho assimétrico ou anormal acabam por não ser nada. No entanto, um encaminhamento a tempo para um exame dilatado dos olhos ainda é vital. Na faixa etária infantil a infantil é importante perguntar sobre um histórico familiar de retinoblastoma ou catarata congênita, juntamente com um histórico cuidadoso de nascimento e parto. No caso de uma catarata congénita (que pode ser unilateral ou bilateral), o momento da cirurgia da catarata está entre os factores mais importantes para eventuais resultados visuais. Cataratas unilaterais são idealmente removidas com seis semanas de idade e cataratas bilaterais com oito a dez semanas. A falta desta janela pode causar ambliopia deprivacional irreversível, ou cegueira permanente em um ou ambos os olhos.

De: American Academy of Pediatrics. (2008). Exame do reflexo vermelho em neonatos, lactentes e crianças. Pediatrics, 122(6), 1401-1404.

Veja a apostila vermelha da American Academy of Pediatrics: http://pediatrics.aappublications.org/content/122/6/1401

1. Stagg, B., Ambati, BK. et al. (2014) Diagnostic Ophthalmology. Amirsys Publishing, Inc., Manitoba, Canada.
2. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Retinoblastoma: Introdução, Genética, Características Clínicas, Classificação. Em Tumores Intraoculares: Um Atlas e Livro-texto (pp. 293-318). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
3. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Retinoblastoma: Abordagens diagnósticas. Em Tumores Intraoculares: Um Atlas e Livro-texto (pp. 319-326). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
4. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Lesions That Can Simulate Retinoblastoma. Em Tumores Intraoculares: Um Atlas e um livro de texto (pp. 353-366). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
5. Balmer, A., & Munier, F. (1999). Leukokoria em uma criança: emergência e desafio. Klinische Monatsblatter Fur Augenheilkunde, 214(5), 332-335.
6. Haider, S., Qureshi, W., & Ali, A. (2008). Leukocoria em crianças. Journal of pediatric ophthalmology and strabismus, 45(3), 179-180.
7. American Academy of Pediatrics. (2008). Exame do reflexo vermelho em recém-nascidos, lactentes e crianças. Pediatrics, 122(6), 1401-1404.

Identifier: Moran_CORE_24126