DISCUȚII
Angiosarcomul este un sarcom rar al țesuturilor moi care provine din celulele endoteliale, variind de la tumori bine diferențiate la cele slab diferențiate. Microscopic, acestea implică dermul, în timp ce cele slab diferențiate pot invada structurile mai profunde. Angiosarcoamele de grad scăzut sunt bine diferențiate, în timp ce leziunile de grad înalt sunt slab diferențiate și constau în foițe de celule pleomorfe cu zone de hemoragie, arhitectură dezordonată, celule cu nuclee hipercromatice și pleomorfe cu activitate mitotică proeminentă. Ambele tipuri sunt asociate cu o creștere locală extinsă. Cu toate acestea, gradul tumorii nu are nicio corelație cu supraviețuirea. Angiosarcoamele cutanate pot fi asociate cu limfedemul cronic, radioterapia anterioară, tratamentul carcinoamelor mamare și imunosupresia la pacienții cu transplant renal. Angiosarcomul în urma tratamentului carcinomului mamar a fost atribuit limfedemului cronic, dar recent, odată cu apariția chirurgiei conservatoare a sânului, incidența limfedemului a scăzut. Cu toate acestea, a fost totuși descrisă o formă de angiosarcom cutanat, post-radiație a sânului (CPRSAB). Au fost raportate o serie de angiosarcoame induse de radiații în care intervalul de timp dintre expunere și apariția angiosarcomului a fost de șase ani. Baza dezvoltării angiosarcomului la acești pacienți a fost postulată ca fiind afectarea țesutului conjunctiv indusă de radiații. Expunerea la soare și leziunile cutanate actinice rezultate au fost propuse ca o cauză a angiosarcomului datorită predominanței acestuia la caucazieni și a rarității la rasele de culoare. Această teorie a fost însă infirmată de faptul că majoritatea pacienților cu angiosarcom al scalpului aveau păr, care oferă protecție împotriva expunerii la soare. Alți factori predispozanți care sunt raportați includ apariția tumorii în focare anterioare de herpes zoster, nevul telangiectant, alte anomalii vasculare și limfatice, fistula arterio-venoasă, osteomielita cronică și expunerea la arsenic, torotrast și policlorură de vinil. Traumatismele alertează de obicei pacientul cu privire la prezența leziunii și nu sunt responsabile de apariția angiosarcomului. Cu toate acestea, nu se poate nega faptul că la majoritatea pacienților nu se găsește niciun factor predispozant de bază. La pacientul nostru nu a existat niciun factor predispozant identificabil. Angiosarcoamele apar frecvent la caucazieni, fiind raportate foarte puține cazuri la alte rase. Din cauza apariției lor rare și a asemănării frecvente cu afecțiuni benigne, aceste leziuni sunt adesea diagnosticate târziu. Angiosarcomul scalpului apare la pacienții vârstnici de sex masculin cu vârsta cuprinsă între 68 și 76 de ani, cu un raport general bărbat-femeie de 2:1. Cu toate acestea, pacientul nostru a fost o femeie în vârstă de 50 de ani. Majoritatea pacienților se prezintă cu o maculă asemănătoare unei vânătăi sau cu un nodul care nu este asemănător unei vânătăi. Alte prezentări frecvente includ noduli indurați, eritemici, mase fungicide, ulcerații sau, uneori, leziuni sângerânde, ca în cazul pacientului nostru. Leziunile ulcerate, fungicide și hemoragice indică o boală avansată, în timp ce au fost raportate și prezentări neobișnuite. Nkamura și colab. au raportat un angiosarcom difuz și răspândit al scalpului care a prezentat fenomenul Kasabach-Merritt cu coagulopatie de consum și trombocitopenie, care s-a rezolvat doar odată cu regresia tumorii, în timp ce Knight și colab. au raportat un caz rar în care angiosarcomul scalpului s-a prezentat sub forma unei alopecii cicatriceale extinse. Are cea mai mare rată de metastaze la nivelul ganglionilor limfatici dintre toate sarcoamele de țesut moale de la nivelul capului și gâtului, iar metastazele la distanță pot apărea în proporție de până la 50%, plămânul fiind cea mai frecventă localizare, urmat de ficat. A fost raportată recidiva întârziată a angiosarcomului la situsuri la distanță, ceea ce face ca supravegherea regulată, pe tot parcursul vieții, să fie o necesitate. Natura foarte metastatică a acestor tumori a fost atribuită absenței cadherinei endoteliale vasculare (VE-cadherina), care este prezentă în endoteliul normal. În cazul sarcoamelor de țesuturi moi, predictorii semnificativi din punct de vedere statistic ai metastazelor ulterioare includ dimensiunea tumorii, gradul și profunzimea acesteia, inclusiv implicarea neurovasculară sau osoasă. Cu excepția gradului tumoral, toți ceilalți factori depind de dimensiunea tumorii. Prin urmare, Obeng et al. au subliniat necesitatea unui diagnostic precoce și a unui tratament agresiv care include excizia largă a tumorii. Boala multifocală este asociată cu un interval mai scurt între prezentarea inițială și recidivă. Pacienții mai tineri au un prognostic mai bun, în timp ce prezența metastazelor la prezentarea inițială este asociată cu un prognostic slab. Prognosticul general este raportat ca fiind foarte slab, supraviețuirea la cinci ani fiind mai mică de 10-30%.
Angiosarcomul cutanat este dificil de tratat din cauza apariției sale multicentrice și a prezenței răspândirii microscopice extinse care este foarte frecventă în aceste tumori. Tratamentul descris este excizia largă a leziunii pentru a obține o marjă histologică fără tumoră, deoarece aceasta are un impact direct asupra prognosticului. Deoarece răspândirea microscopică a tumorii este extinsă, închiderea primară a plăgii este adesea imposibilă după excizia largă. O reconstrucție etapizată se realizează numai după confirmarea unor margini fără tumoră la examenul histopatologic. Sunt disponibile diferite opțiuni de reconstrucție, cum ar fi grefele de piele de grosime divizată, lambouri locale și lambouri libere. Având în vedere că acești pacienți sunt vârstnici, algoritmul de reconstrucție preferat utilizat este reprezentat de grefe de piele, lambouri locale și lambouri libere. Grefele de piele sunt cele mai frecvente, cu excepția cazului în care excizia include pericraniul sau când există antecedente de radioterapie anterioară. Lamboul local de rotație este indicat atunci când pericraniul este, de asemenea, excizat și defectul nu este extins. Atunci când angiosarcomul este multicentric și extins, poate necesita excizia întregului scalp. Un astfel de defect extins este reconstruit cu lambouri libere. Radiațiile postoperatorii în doze mici, cu câmp foarte larg, sunt eficiente în tratarea bolii locale după rezecția tumorii evidente clinic. Iradierea este, de asemenea, indicată la pacienții cu leziuni multifocale difuze. Îmbunătățirea ratei de supraviețuire cu utilizarea de rutină a radioterapiei postoperatorii este observată doar la 21% dintre pacienții care au avut margini fără tumori. A fost, de asemenea, raportată utilizarea brahiterapiei cu doze mari, cu o tehnică de mucegai de suprafață, pentru a evita recidiva marginală comună cu tehnica convențională, în angiosarcomul extins al scalpului. Alte modalități, cum ar fi terapia cu citokine, au fost raportate sub forma interferonului intralesional alfa-2b și a interleukinei-2 combinate cu radioterapia de suprafață, ca alternativă la intervenția chirurgicală. Rolul chimioterapiei convenționale este discutabil, deoarece angiosarcomul este o boală rară pentru care nu există o chimioterapie stabilită. Cu toate acestea, a fost raportată utilizarea doxorubicinei lipozomale cu radioterapie, în cazul unei leziuni largi. Progrese recente în tratamentul angiosarcoamelor includ utilizarea Placlitaxelului. Cercetătorii de la Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, New York, au raportat că Placlitaxel este un agent activ împotriva angiosarcomului scalpului, datorită proprietăților sale antiangiogenice. În cazul nostru, am tratat pacientul doar prin excizie largă. Deoarece marginile chirurgicale au fost libere de tumoră la histopatologie după excizia largă, nu am folosit radioterapie sau chimioterapie postoperatorie.