Moran CORE

Leukokori (hos barn)

Hem / Grundläggande ögonläkare / Pupillär undersökning

Titel: Leukocoria (hos barn)

Författare: Leukocoria (hos barn)

Författare: Spencer Fuller, MSIV – UC San Diego School of Medicine, MPH

Definition: I motsats till den normala röda reflexen definieras leukocoria som en gul, blek, vit eller på annat sätt onormal reflektion av ljus som observeras i pupillen på ett eller båda ögonen.

Delaktighet: 1: Den asymmetriska ”vita pupillen” upptäcks antingen av familjemedlemmar (ofta på foton med asymmetriska röda reflexer från blixten) eller av en läkare vid rutinmässig direkt oftalmoskopi. Varje kontroll av välmående barn – särskilt kontrollen av nyfödda barn på barnavårdscentralen – bör omfatta en undersökning av pupillerna. Patienter hos vilka leukokori observeras bör omedelbart hänvisas till en ögonspecialist för diagnos och behandling.

Differentialdiagnos:

Differentialdiagnosen av leukokori hos barn är bred och omfattar ärftliga, utvecklingsmässiga, inflammatoriska, neoplastiska och diverse tillstånd :

• Strabismus – ett vanligt pediatriskt problem, okulära felställningar kan orsaka asymmetriska röda reflexer testning . Det är viktigt att snabbt hänvisa strabism till en barnoftalmolog för att förhindra amblyopi eller dålig visuell utveckling i det felinställda ögat.
• Anisometropi – Skillnader i brytningsfel eller recept kan orsaka en asymmetrisk röd reflex där ett öga är svagare än det andra – även känt som ”Bruckner-testet”.”
• Retinoblastom – den vanligaste okulära maligniteten hos barn, förekommer främst hos barn i åldern 18-24 månader, men kan vara mycket yngre hos dem som löper högre risk. Retinoblastom har uppskattats stå för så mycket som 50 % av fallen av leukokori i USA.

Den här patienten med leukokori fick så småningom diagnosen Retinoblastom och genomgick enukleation.

Jordan, Michael (2014). 2 år gammal med leukokori. Moran Eye Center Grand Rounds http://morancore.utah.edu/section-06-pediatric-ophthalmology-and-strabismus/case-2-year-old-with-leukocoria/

• Medfödd katarakt – utvecklas av många processer (t.ex. infektiös, metabolisk, genetisk) och kan vara antingen unilateral eller bilateral. Dessa kan orsaka irreversibel synförlust inom några veckor till månader – ett snabbt erkännande, remiss och kirurgisk behandling är viktigt.
• För tidigt född retinopati (ROP) – den vanligaste orsaken till blindhet hos barn i USA. ROP uppstår hos för tidigt födda (gestationsålder < 30 veckor) eller underviktiga (< 1 500 gram) spädbarn som ett resultat av en onormal utveckling av näthinnans kärl. Retinopati utvecklas på grund av oregelbunden tillväxt av retinala blodkärl som kan leda till bilaterala bländande näthinneavlossningar. Tack vare en ökad förståelse för reglering av kompletterande syretillförsel på neonatalvårdsavdelningen samt ROP-progression fångas de flesta fall upp och behandlas. ROP-patienter följs regelbundet av en barnögonläkare eller näthinnespecialist.

Bild på en demarkationslinje i stadium 2 som vanligen ses vid ROP

• Coats sjukdom – onormal utveckling av temporala näthinnekärl som är tio gånger vanligare hos män, påverkar i första hand endast det ena ögat och ses vanligen hos patienter yngre än 8 år.

Fundusbild av masslipidexsudation från läckande, telangiektatiska kärl vid Coats sjukdom

Persisterande hyperplastisk primär glaskropp – vanligen unilateral och beror på utebliven regression av embryologiska glaskroppar och blodkärl och är ofta förknippad med en katarakt eller retrolental fibroplasi.

Diagnostik: Följande modaliteter kan användas av ögonspecialister för att fastställa orsaken till leukocoria:

1. Direkt oftalmoskopi
2. Ljuslampa biomikroskopi och indirekt oftalmoskopi
3. Retinal fundusfotografering
4. Fluoresceinangiografi
5. Orbital-/huvudavbildning hjälper ofta till att begränsa differentialdiagnosen
   1. B-scan ultraljud
   2. Optisk koherenstomografi (OCT)
   3. MRI av huvudet och ögonhålorna (CT-undersökningar undviks vid malignitet för att undvika strålningsexponering)

Hantering: Hantering av leukocoria varierar och är beroende av den specifika orsaken. Även om retinoblastom är den mest fruktade orsaken till leukocoria, visar sig många remisser för en asymmetrisk eller onormal rödreflex vara utan orsak. Icke desto mindre är det fortfarande viktigt att i god tid hänvisa till en utvidgad ögonundersökning. I åldrarna spädbarn och småbarn är det viktigt att fråga om en familjehistoria av retinoblastom eller medfödd katarakt tillsammans med en noggrann födelse- och förlossningshistoria. När det gäller medfödd katarakt (som kan vara ensidig eller bilateral) är tidpunkten för kataraktoperationen en av de viktigaste faktorerna för det eventuella visuella resultatet. Unilateral katarakt avlägsnas helst vid sex veckors ålder och bilateral katarakt vid åtta till tio veckors ålder. Om man missar detta fönster kan det leda till irreversibel deprivationsamblyopi eller permanent blindhet på ett eller båda ögonen.

Från: American Academy of Pediatrics. (2008). Undersökning av röda reflexer hos nyfödda, spädbarn och barn. Pediatrics, 122(6), 1401-1404.

Se Red handout från American Academy of Pediatrics: http://pediatrics.aappublications.org/content/122/6/1401

1. Stagg, B., Ambati, BK. et al. (2014) Diagnostic Ophthalmology. Amirsys Publishing, Inc., Manitoba, Kanada.
2. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Retinoblastom: Introduktion, genetik, kliniska särdrag, klassificering. I Intraokulära tumörer: An Atlas and Textbook (pp. 293-318). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
3. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Retinoblastom: Diagnostiska metoder. In Intraokulära tumörer: An Atlas and Textbook (pp. 319-326). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
4. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Lesioner som kan simulera retinoblastom. I Intraokulära tumörer: An Atlas and Textbook (pp. 353-366). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
5. Balmer, A., & Munier, F. (1999). Leukokoria hos ett barn: nödsituation och utmaning. Klinische Monatsblatter Fur Augenheilkunde, 214(5), 332-335.
6. Haider, S., Qureshi, W., & Ali, A. (2008). Leukocoria hos barn. Journal of pediatric ophthalmology and strabismus, 45(3), 179-180.
7. American Academy of Pediatrics. (2008). Undersökning av röda reflexer hos nyfödda, spädbarn och barn. Pediatrics, 122(6), 1401-1404.

Identifiering: Moran_CORE_24126