Hur man undersöker Parkinsons tremor
1. Tremorutbredning. Parkinsons tremor kan påverka flera delar av kroppen, vanligtvis involverar den lemmar, men ibland även läppar och haka (till skillnad från dystonisk huvudtremor, där involvering av läppar och haka sällan ses). Vissa patienter har signaturdrag som t.ex. en pill-rolling tremor, där det sker en flexion av tummen från neutralt läge. En sådan pill-rolling tremor har ett viktigt diagnostiskt värde, eftersom den endast ses i ett begränsat antal tillstånd: förutom vid PD kan den också ses vid läkemedelsinducerad parkinsonism eller i ett begränsat antal atypiska parkinsonismformer (MSA, PSP-P och sporadiskt vid Lewy body-demens). I motsats till detta har dock patienter med dystonisk tremor ofta en tremor som sträcker ut tummen . Tremorens form och fördelning kan variera inom en och samma patient, beroende på lemmens position. Därför är det användbart att leta efter vilande tremor i olika armpositioner (t.ex. under gång, sittande med händerna i knät eller hängande på sidorna; se videotillägg online). Hos många patienter når amplituden för vilotröskeln sitt maximum under gång, och ibland är tröskeln endast synlig under gång (när armarna vanligtvis är helt avslappnade). Bedömningen av tremor kan därför börja redan när man går med patienten till undersökningsrummet.
2. Kontexten i vilken tremor uppstår. Vilande tremor uppstår i vila, men det är inte alltid lätt att få en patient helt avslappnad. När vi är tveksamma testar vi för vilotremor när patienten ligger ner på en säng, för att utesluta gravitationskraft och muskelko-kontraktion. När försökspersoner undersöks i sittande ställning kan det vara till hjälp att ha armarna hängande från sidorna. I båda fallen är det viktigt att se till att den darrande extremitetens hela rörelseomfång kan uppnås (se videotillägget online). När man bedömer tremor i vila är två aspekter viktiga: dess maximala amplitud och tremorkonstansen. Båda punkterna ingår nu i MDS-UPDRS , och kräver klinikerns medvetenhet under hela undersökningen.
För att bedöma postural tremor använder vi några olika ställningar: utsträckta armar, batwing-positionen (som är mer känslig för proximala skakningar och dystonisk tremor) och handledsutvidgning (detta kan också avslöja negativ myoklonus). Det är lämpligt att exponera patientens bröstkorg under dessa uppgifter, eftersom bröstmusklerna kan dra ihop sig under dystonisk hållning av armen. Att be patienten att långsamt rotera de utsträckta armarna från pronation till supination kan dessutom visa en positionsspecifik tremor – vilket är ett tecken på dystonisk tremor.
När man utvärderar återkommande tremor är det viktigt att inse att små frivilliga anpassningsrörelser kan förhindra att en återkommande tremor uppstår. Därför brukar vi be patienterna att göra en kort ballistisk rörelse och sedan få en stabil hållning i upp till 60 sekunder. För att bedöma vilande tremorundertryckning genom en frivillig rörelse (och för att testa om tremor återuppstår därefter) är handledsutvidgning ofta lämpligare än de andra ställningarna, eftersom denna rörelse kan göras snabbt (se videotillägg online).
Kinetisk tremor är typisk för ET men förekommer också hos en betydande del av PD-patienterna. För att testa detta är finger-nos-manövern, fingerjakten eller till och med mer praktiska tester som att dricka och hälla vatten från en kopp till en annan snabba och tillräckliga tester för att utvärdera funktionsnedsättningar i det dagliga livet (se videotillägg online). Här är det viktigt med tydliga instruktioner för att utesluta eventuella kompensations- eller undertryckningsmekanismer. Patienten bör uppmanas att utföra manövern med ett stort rörelseomfång genom att abducera överarmarna bort från bröstväggen. Annars skulle tremor kunna undertryckas genom att fixera överarmen. Att skriva och rita spiraler eller raka linjer som delar av ”Fahn-Tolosa-Marin Tremor rating scale” kan användas för att enkelt övervaka terapeutiska effekter på kliniken eller hemma under en längre tidsperiod. Om patienterna har en intentionstrillning skulle detta signalera förekomsten av cerebellär tremor.
3. Uppgifter som ökar tremoramplituden. Många patienter upplever att deras vilotröskel ökar markant under situationer som är stressiga eller kräver koncentration. Detta skapar i sin tur en känsla av förlägenhet och stigmatisering, vilket leder till en ond cirkel. Mekanismen bakom denna modulering är oklar; både neuronala och hormonella (adrenalin) faktorer kan spela en roll. Det är osannolikt att fysiologisk tremor (som ökar vid stress) förvärrar den vilande tremor från PD, eftersom denna tremor uppträder med en annan frekvens och vanligen är av mindre amplitud jämfört med PD-tremor. Vid fysisk undersökning kan kognitiva och motoriska uppgifter användas för att öka tremor; detta har benämnts kognitiv eller motorisk samaktivering. Ofta fungerar samtalet med läkaren som en kognitiv koaktivering genom att inducera en högre stressnivå. För att öka denna effekt kan patienterna uppmanas att utföra kognitivt utmanande uppgifter under tidspress, t.ex. att räkna baklänges så snabbt som möjligt i steg om tre eller sju, eller lexikalt flödestestest (”nämna så många ord som möjligt som börjar med en viss bokstav”) . Raethjen et al. beskrev att den största ökningen av amplituden skedde efter 2-3 minuter . Enligt vår erfarenhet räcker det dock ofta redan med en minut (med flera kognitiva uppgifter i rad). De flesta patienter är mer känsliga för kognitiv samaktivering, men enstaka patienter uppvisar en amplitudökning (endast) vid motorisk samaktivering (t.ex. när de ombeds att öppna och stänga den kontralaterala handens tåklappning eller gå (se videotillägget online).
4. Entrainment and pointing test. Dessa tester är viktiga när patienten misstänks ha en psykogen tremor. Vissa patienter med genuin PD uppvisar ”elaboration”, dvs. en funktionell förvärring av sin PD-tremor . När man testar medföljning ombeds patienten att utföra en enkel rytmisk rörelse (t.ex. fingerklappning eller tåklappning) i takt med klinikern eller en metronom. Denna yttre rytm måste vara lägre än tremorfrekvensen (t.ex. 1-3 Hz) och får inte vara i fas med tremor. En positiv ”entrainment” föreligger när tremorfrekvensen i den kontralaterala extremiteten anpassar sig till den externt pålagda rytmen. Spegelrörelser är dock vanliga vid PD (förekommer i 30-90 % av fallen) . De kan förekomma i den skakande handen, påverka den pågående vilande skakningen och kan därför uppfattas som ”entrainment”. ”Pekningstestet” innebär att man ber patienten att göra en snabb ballistisk rörelse med den kroppsdel som är kontralateral till den kroppsdel där tremor undersöks. Enligt en rapport upphör tremor alltid hos patienter med psykogen tremor, men fortsätter alltid hos patienter med PD (eller andra former av organisk tremor) . Enligt vår erfarenhet är detta test dock inte ofelbart: hos vissa PD-patienter kan tremor sluta vid början av en enkel ballistisk rörelse, medan hos vissa patienter med psykogen tremor fortsätter tremor när den kontralaterala ballistiska rörelsen utförs för långsamt (Zach et al., opublicerad).