Syfilis

Vad är syfilis?

Syfilis är en sexuellt överförbar infektion som orsakas av spiroketen Treponema pallidum. Syfilis kan ge upphov till många tecken och symtom som liknar andra sjukdomar, bland annat humant immunbristvirus (hiv), och har därför fått smeknamnet ”den stora imitatören”.

Syfilis har symtomatiska och asymtomatiska stadier. Om syfilis inte behandlas kan den få betydande konsekvenser för den infekterade individen (långvarig neurologisk sjukdom och hjärtsjukdom), för graviditeten (dödfödsel och medfödd infektion) och för folkhälsan (pågående spridning i befolkningen).

Syfilis

Vem får syfilis?

Syfilis smittar sexuellt från person till person, antingen genom direktkontakt med syfilissår eller genom smittat blod via mikrotraumata vid sexuellt umgänge. Syfilissår förekommer oftast på könsorganen och i analområdet, men kan även förekomma på läpparna eller i munnen. Därför är sex i alla former – vaginalt, analt eller oralt – det främsta sättet att överföra syfilis från en person till en annan. Syfilis överförs också vertikalt (smittad mor till foster) under graviditeten. En annan potentiell överföringsväg är delning av nålar (t.ex. intravenöst narkotikamissbruk).

De rapporterade fallen av syfilis har ökat i Nya Zeeland och i hela världen under det senaste decenniet, särskilt bland män som har sex med män (MSM). På senare tid har man sett en återkomst i den heterosexuella befolkningen. Detta är ett särskilt bekymmer eftersom obehandlad syfilis under graviditet kan få allvarliga hälsokonsekvenser för modern, graviditeten och det ofödda barnet.

Vilka tecken och symtom på syfilis?

När man väl är infekterad med syfilis följer en inkubationstid på 10-90 dagar (i genomsnitt 21 dagar) innan tecken blir uppenbara. Obehandlad syfilis genomgår tydliga kliniska (symtomatiska) stadier samt latenta (asymtomatiska) stadier. Under latenstiden kan diagnosen endast ställas med hjälp av serologi. Under de kliniska stadierna skiljer sig tecken och symtom på syfilis åt beroende på stadiet – primärt, sekundärt eller tertiärt – enligt beskrivningen nedan.

Primär syfilis

Primär syfilis kännetecknas av chancre(s) på den plats där T. pallidum-spiroketen har trängt in. T. pallidum använder sin spiralform för att vrida sig in i huden. Ett smärtfritt sår uppstår.

• Typiskt sett blir en ensam, liten fast röd smärtfri papel på genitalområdet snabbt ett smärtfritt sår med en väldefinierad marginal och en indurerad bas.
• Multipla chancrar förekommer i 30 % av fallen.
• Den första såriga chancern kan gå obemärkt förbi, särskilt om den är dold inne i slidan, livmoderhalsen, munnen eller på analområdet.
• Non-tender lymfadenopati kan förekomma i ulcerationsområdet (t.ex. inguinal lymfadenopati vid sår på könsorganen och cervikal lymfadenopati vid sår i munnen).
• Såren läker vanligen utan behandling inom ett par veckor.

Syfilis: primär chancre

Sekundär syfilis

Den sekundära syfilisen blir generaliserad. Sekundär syfilis kännetecknas av utslag och systemiska symtom, under vilka patienten är mycket smittsam. Om patienten är obehandlad försvinner dessa symtom så småningom under ett antal veckor, men de kan återkomma.

• Obehandlade utvecklar 25 % av patienterna sekundär syfilis inom tre månader (i genomsnitt sex veckor) efter det första chancret.
• Syfilis är en multisysteminfektion och patienten är mycket smittsam under detta skede.
• Systemiska symtom kan vara feber, huvudvärk, illamående, myalgi, artralgi och lymfadenopati.
• Andra drabbade organ kan vara lever, njurar, centrala nervsystemet (kranialnervspalier, meningit), leder och ögon (vilket leder till synnedsättning).

Kutana kännetecken vid sekundär syfilis

• Ett icke kliande utslag förekommer hos 90 % av patienterna med sekundär syfilis
• Utslaget kan vara subtilt eller kan framstå som grovt, röda eller rödbruna papler eller plack
• Utslaget förekommer typiskt på bålen och påverkar ofta handflator och fotsulor
• Sällan uppträder utslaget som ett kluster av erythematösa papler runt ett centralt fjällande plack, som liknar en blomma; Denna blommiga morfologi beskrivs som ”corymbose” syfilis
• Patchy håravfall (alopeci) kan förekomma
• Slemhinneytor – t.ex. inne i munnen, svalget, genitalområdet, vagina och anus – kan bli råa och röda (slemhinnefläckar)
• Gråvita, fuktiga fläckar förekommer i ljumskarna, på insidan av låren, i armhålorna, i naveln eller under brösten; Dessa kallas condyloma lata.

Sekundär syfilis

Se fler bilder av syfilis.

Latent syfilis

Mellan syfilisens sekundära och tertiära kliniska stadier följer många år av latens. De latenta åren delas in i tidiga och sena år. Under latenstiden är patienten asymtomatisk utan några tecken vid klinisk undersökning. Fortsatt syfilisinfektion kan därför endast upptäckas genom positiva treponemala antikroppstester. Smittsamheten varierar enligt nedan.

Främre latent syfilis (de två första åren)

Patienten är mycket smittsam.

• Syfilisinfektion kan överföras till sexualpartner.
• Syfilisinfektion kan överföras från en gravid kvinna till hennes foster.

Late latent syfilis (efter två år)

Endast vissa patienter förblir smittsamma.

• Patienten är icke smittsam till sexualpartners.
• Syfilisinfektion kan fortfarande överföras från en gravid kvinna till hennes foster.

Tertiär syfilis

Tertiär syfilis är mycket fördröjd och uppträder decennier efter den första infektionen.

• Sena tecken och symtom kan utvecklas 20-40 år efter den första infektionen i upp till en tredjedel av obehandlade fall.
• Den obehandlade infektionen kan leda till endarterit, och komplikationer inkluderar gumma, kardiovaskulär och neurologisk sjukdom.
• En gumma är en solitär granulomatös lesion med central nekros. Gumma förekommer vanligtvis på huden eller benet men kan hittas överallt. Hudgummor kan vara smärtfria, men gummor i långa ben orsakar en djup, tråkig smärta som är värre på natten.
• Kardiovaskulär sjukdom är en sällsynt komplikation. Aorta är det mest sannolika organet som drabbas och blir dilaterad, vilket leder till aortaaneurysm och aortaregurgitation.
• Neurosyfilis kan uppträda som meningovaskulär sjukdom (endarterit som leder till ischemisk stroke), som allmän paresis (neuronförlust i hjärnbarken som leder till progressiv demens) och som tabes dorsalis (bortfall av ryggmärgen).

Tertiär syfilis

Kongenital syfilis

Obehandlad syfilis hos modern kan leda till missfall, dödfödsel eller medfödd infektion. Många spädbarn med kongenital syfilis är symtomfria vid födseln. Medfödd syfilis delas in i tidiga och sena stadier.

Främre medfödd syfilis (under de två första levnadsåren)

Under de första levnadsveckorna liknar effekterna för spädbarnet sekundär syfilis med en multiorganinfektion.

• Den infekterade huden och slemhinnan kan visa sig som ett makulopapulärt utslag, vesikulobulösa lesioner, slemmiga fläckar, condyloma lata eller som rinit (inflammerad slemhinna i näsan som orsakar snuva).
• Andra drabbade organ är bland annat ben (osteokondrit), njurar (glomerulonefrit), lever (hepatosplenomegali) och lymfkörtlar (lymfadenopati).
• Neurologisk, okulär och hematologisk involvering kan också förekomma.

Kongenital syfilis

Senaste kongenitala syfilis (efter två levnadsår)

Senaste kongenitala syfilis presenterar sig på liknande sätt som den tertiära gummisyfilis vid vuxeninfektion med kronisk, kvarstående inflammation.

• Denna kroniska infektion påverkar ofta ögonen (interstitiell keratit), öronen (dövhet), benen, lederna och det centrala nervsystemet.
• Karakteristiska tecken är Hutchinson-snitttänder, mulberry-molarer, typiskt ansiktsutseende (frontalbuckling, sadelnäsa), böjda sabelben och svullna knän (Clutton-led).

Vad är differentialdiagnosen för syfilis?

Differentialdiagnosen för syfilis beror på vilka av de många möjliga symtomen som finns.

Differentialdiagnosen för sår

• Genitala sår: genital herpes, trauma, cancer; och mer sällan tuberkulos och chancroid
• Analiska sår: Genitalherpes, analfissur, bakterieinfektioner, trauma och inflammatorisk tarmsjukdom
• Sår i munnen: Herpes simplex (förkylningssår), aphtösa sår och trauma.

Differentialdiagnosen för utslag

• Drogutslag
• Pityriasis rosea
• Psoriasis
• Eksem/dermatit

Hur diagnostiseras syfilis?

Diagnosen av syfilis ställs utifrån klinisk anamnes och fysisk undersökning, som stöds av laboratorie- och serologiska tester.

Syfilis kan diagnostiseras genom att påvisa T. pallidum-spiroketer i prover från infekterade lesioner eller lymfkörtlar. Spirochaeterna kan identifieras genom mörkfältsmikroskopi eller genom treponemal polymeraskedjereaktion (PCR). Dessa tester är inte alltid lättillgängliga för den diagnostiserande klinikern.

Hudbiopsi kan eller kan inte visa karakteristiska histopatologiska egenskaper. Se Syfilispatologi.

Serologiskt test för att påvisa antikroppar som produceras vid treponemal infektion är det vanligaste testet som används för att diagnostisera infektion. Serologiska tester kan inte skilja mellan olika typer av treponemalinfektion (yaws, pinta och syfilis) eller infektionens varaktighet. De flesta personer med reaktiva treponemala tester kommer att fortsätta att ha reaktiva tester under resten av livet, oavsett behandling eller sjukdomsaktivitet.

De treponemala antikroppstesterna kan delas in i ospecifika eller specifika tester. Vilket test som används beror på vad som finns tillgängligt på det lokala laboratoriet. De ospecifika testerna omfattar:

• Venereal disease research laboratory (VDRL)
• Rapid plasma reagin (RPR).

De specifika testerna omfattar:

• Enzyme immunoassay (EIA)
• Treponema pallidum hemagglutination (TPHA)
• Treponema pallidum particle agglutination assay (TPPA).

Provet screenas med ett primärt test (vanligen EIA eller TPHA) som påvisar IgG och IgM och bekräftas med ett annat treponemaltest. Exempelvis bekräftas en positiv EIA-screening med en positiv TPHA.

Efter bekräftelse utvärderas provet med avseende på infektionens serologiska aktivitet med hjälp av RPR/VDRL-testet.

• RPR/VDRL-titer > 16 indikerar aktiv sjukdom.
• RPR/VDRL-titer < 16 utesluter inte aktiv infektion men är mer förenligt med sen latent infektion eller med behandlad infektion.

Patientens historia är därför viktig för tolkningen. RPR/VDRL-titer används också för att övervaka behandlingens effektivitet.

Efter sexuella möten med hög risk rekommenderas upprepad screening både sex och tolv veckor efter exponering, eftersom initiala serologiska tester kan vara negativa vid primär syfilis. Serologiska tester är alltid positiva vid sekundär syfilis, men akta dig för möjligheten till prozoneffekt, som kan leda till falskt negativa resultat. Prozoneffekten uppstår när en hög antikroppstiter stör bildandet av antikropp-antigennätet, vilket behövs för att se ett positivt flockningstest.

Falskt positiva serologiska tester förekommer, särskilt vid autoimmuna sjukdomar, användning av injicerande droger, graviditet och högre ålder, men det är viktigt att inhämta en detaljerad anamnes, testa sexualpartnern och följa upp med upprepade tester för att säkerställa att det misstänkt falskt positiva resultatet verkligen är falskt.

Andra tester som kan krävas särskilt om neurologiska tecken och symtom inkluderar datortomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRI) och undersökning av cerebrospinalvätska (CSF).

En fullständig undersökning av sexuell hälsa bör utföras, inklusive – viktigast av allt – hiv-testning.

Vad är behandlingen av syfilis?

Penicillin genom injektion är fortfarande den viktigaste behandlingen för alla stadier av syfilis.

• Infektiös syfilis (primär, sekundär, tidig latent) kräver en stat-dos av bensatin eller prokainpenicillin.
• Non-infektiös syfilis (sent latent) och neurosyfilis kräver längre doser bensathin eller prokainpenicillin.

Andra antibiotika är mindre tillförlitliga än penicillin, men tetracykliner eller cefalosporiner kan användas hos patienter som är allergiska mot penicillin. Se Kutana biverkningar av antibiotika. En gravid kvinna som är allergisk mot penicillin bör först desensibiliseras och sedan behandlas med penicillin ändå.

Behandlingsmisslyckanden kan inträffa i vilket skede som helst av infektionen, så det är viktigt med noggrann uppföljning, med upprepade serologiska tester i ett till två år.

Alla sexuella aktiviteter bör avhållas tills alla syfilissår eller lesioner är helt läkta och behandlingen är avslutad.

Partneranmälan och -hantering är ytterst viktigt för att förhindra återinfektion och för att förhindra spridning i samhället. Riktlinjer finns tillgängliga för att vägleda klinikern om hur långt tillbaka man ska spåra med varje stadium.

Kan syfilis förebyggas?

Inget vaccin finns tillgängligt mot syfilis.

Syfilis kan förvärvas vid upprepade tillfällen; antikroppar och behandling skyddar inte mot en ny infektion.

Om du tror att du är smittad ska du avbryta all sexuell kontakt och uppsöka din läkare eller sexualvårdsklinik. Meddela omedelbart alla sexuella kontakter så att de kan kontrolleras för infektion och behandlas på lämpligt sätt.

Andra åtgärder för att förhindra spridning av syfilis är:

• Begränsning av antalet sexpartners
• Användning av kondom
• Regelbundna blodprover, om sexuellt beteende är högriskbeteende.

Vad är det troliga utfallet?

Förtida behandling av syfilis har ett mycket gott utfall och förebygger senare komplikationer. Fördröjd behandling till ett avancerat stadium kan ge oåterkalleliga konsekvenser, t.ex. neurologiska eller visuella problem.