Una mujer de 40 años presenta múltiples «ataques» en la última semana, con una frecuencia creciente. Se siente mareada y luego no responde. Suele durar alrededor de un minuto y luego se resuelve. No ha tenido dolor en el pecho. Tiene antecedentes de convulsiones de niña, pero no hay actividad convulsiva durante estos episodios.
El monitor muestra lo siguiente:
Taquicardia ventricular, frecuencia de aproximadamente 220 latidos por minuto
Durante este ritmo estaba despierta, protegiendo sus vías respiratorias, con palidez, diaforesis y extremidades frías. Los pulsos estaban presentes. No había dificultad respiratoria.
Se registró un ECG de 12 derivaciones:
TV, y es una TV «Polimórfica» porque hay múltiples morfologías en los complejos. La frecuencia vuelve a ser de aproximadamente 220. La TV polimórfica es torsade (asociada a un intervalo QT largo) o no torsade (QT no largo, a menudo debido a la isquemia)
En el monitor, se convirtió espontáneamente a un ritmo diferente, y se obtuvo otra derivación 12:
Hay bigeminismo. Los complejos estrechos están precedidos por ondas P. El QRS asociado a los latidos sinusales tiene bloqueo de rama derecha (RBBB), y no parecen tener intervalos QT muy largos (he calculado un QT de 400ms dividido por la raíz cuadrada del intervalo R-R precedente = 460ms). Los complejos ventriculares intermedios (PVC) tienen un aspecto muy extraño con un QT largo. Los PVC tienen una gran elevación del ST (II, III, aVF) con depresión recíproca del ST (aVL, precordial), lo que sugiere un IAMCEST inferoposterior, pero es claramente una imitación porque los complejos sinusales intervinientes no tienen elevación del ST.
Vuelve a tener taquicardia:
Vuelve a tener TV polimórfica.
¿Qué hay que hacer?
Primero, ¿qué tipo de VT es? TV polimórfica. La TVPM se define como un ritmo ventricular de complejo amplio a una frecuencia superior a 100 con eje QRS y/o morfología rápidamente cambiante.
TV polimórfica
Etiología
La TV polimórfica es una torsade de pointe (asociada a un QT largo en el ECG de 12 derivaciones de referencia) o no torsade (generalmente asociada a isquemia u otra cardiopatía orgánica). La presencia de un alargamiento del QT en el ECG de 12 derivaciones de referencia no siempre es evidente. Torsade de pointes significa «torsión de los puntos» y se refiere al cambio de eje alrededor de una línea isoeléctrica.
La morfología de la TVPM (es decir, la presencia de torsión de los puntos) por sí sola no puede distinguir la TVPM debida al QT largo (torsades) de la debida a otras etiologías (no torsades). Es prácticamente imposible distinguir la TVPM sin pulso de la fibrilación ventricular, y los estudios han demostrado que la mayoría de los ritmos sin pulso que parecen ser torsadas (con «torsión de los puntos») son realmente fibrilación ventricular. Esta distinción no tiene implicaciones para el manejo inmediato (desfibrilación), pero sí para la prevención de nuevas disritmias.
Torsades Etiologías de la TVPM
1. Adquirida: debida generalmente a fármacos. La lista es larga. También por anomalías electrolíticas, especialmente hipoK e hipoMg. El intervalo QT corregido (corrección de Bazett = QT dividido por la raíz cuadrada del intervalo R-R precedente en milisegundos) suele ser mayor de 600 ms. Las torsiones en el QT largo adquirido son mucho más probables en bradicardia porque el intervalo QT que sigue a una pausa larga es aún más largo. Por lo tanto, las torsades en QT largo adquirido se denominan «dependientes de la pausa»: si hay un latido sinusal después de una pausa larga (que crea un intervalo QT más largo), entonces es mucho más probable que se produzca un PVC temprano («posdespolarización temprana», EAD) durante la repolarización y que se inicien las torsades. La secuencia habitual es: latido sinusal, luego PVC precoz, luego una pausa larga porque la PVC fue precoz, que luego da lugar a un QT particularmente largo, luego otra PVC con «R en T» que inicia las torsades.
2. Congénita, especialmente el síndrome de QT largo congénito. La TVPM inestable debida a un QT largo congénito es mucho más rara. (En 26 años de EM y 125.000 pacientes, nunca he visto un caso de torsade PMVT debido a QT largo congénito). Las causas congénitas de torsade incluyen la «TVPM catecolaminérgica», en la que no hay un alargamiento visible del QT en las 12 derivaciones, pero se cree que tiene una etiología similar. El tratamiento preventivo del QT largo congénito incluye el uso de betabloqueantes (igual que en la TVPM catecolaminérgica, ya que en ambas la estimulación beta provoca torsade); esto es a diferencia del QT largo adquirido, que puede tratarse con estimulación beta (isopreterenol).
No he encontrado ninguna recomendación de utilizar betabloqueantes para el tratamiento agudo de la torsade en este grupo, pero es casi imposible decir si el isoproterenol empeorará o mejorará las cosas para cualquier paciente con QT largo congénito (véase el comentario de nuestro electrofisiólogo al final). Parece que la mayoría de los pacientes sintomáticos con QT largo congénito se presentan después de un síncope, o de una reanimación por fibrilación ventricular, y rara vez se presentan con torsade o inestabilidad continua. Por lo tanto, el tratamiento de estos pacientes es principalmente el reconocimiento y la prevención de futuros síncopes y de la muerte súbita cardíaca, normalmente con un desbrilador implantable además de los betabloqueantes. Las torsades por QT largo congénito pueden ser inducidas por el uso de fármacos prolongadores del QT.
Etiologías no torsádicas de la TVPM
Lo más frecuente es la isquemia. Casi siempre serán episodios manifiestos y graves de isquemia, con dolor torácico y/o anomalías isquémicas inequívocas en el ECG. También se deben a una miocardiopatía preexistente.
Manejo de la TV polimórfica
La mayoría de las torsades son autolimitadas. Si no se convierte espontáneamente, entonces necesita desfibrilación si el paciente es inestable. Si se convierte, es probable que reaparezca, y el tratamiento está dirigido a prevenir la recurrencia.
Terapia de los episodios agudos de torsades:
1. Cardioversión o desfibrilación si están activas, especialmente si son inestables
2. Retirada del agente causante en el QT largo adquirido
3. Corrección de la hipoK, incluso hasta niveles ligeramente supranormales
4. Administración de 2-4g de MgSO4 incluso si el nivel de Mg es normal (puede ser útil un goteo de 3-10 mg por minuto)
5. Sólo si se trata de un QT largo adquirido: estimulación beta-adrenérgica con isoproterenol
6. Si esto no funciona, casi siempre funcionará la sobreestimulación, normalmente a una frecuencia de unos 100 para evitar cualquier pausa (la estimulación transcutánea está bien para un alivio temporal como puente a la estimulación transvenosa)
7. La lidocaína también puede ser beneficiosa porque puede suprimir las PVC (posdespolarizaciones tempranas) que inician la torsade si se producen en la onda T.
8. La amiodarona tiene un beneficio dudoso y puede ser perjudicial. Por sí misma, alarga el intervalo QT, aunque sin aumentar mucho el riesgo de Torsades
9. No administrar betabloqueantes a menos que el paciente lleve un diagnóstico de QT largo congénito. Todo lo contrario: isoproterenol.
10. Si es congénito, entonces puede estar indicado el bloqueo beta agudo. Yo probaría primero con el esmolol, ya que se puede desactivar. Sin embargo, no tiene bloqueo beta-2 y no me queda claro si esto es importante y/o necesario. Si el esmolol no funciona, entonces se debe administrar propranolol IV. El propranolol y el nadolol son los mejores betabloqueantes a largo plazo para el QT largo congénito y el beta 1 selectivo metoprolol no es muy eficaz. Si esto es debido a la selectividad beta no está claro para mí.
Aquí hay un caso fascinante de QT largo congénito con Torsade. Hay una gran discusión sobre el papel y la función del bloqueo beta en el QT largo congénito.
Terapia de la TVPM aguda sin torsión: similar a la TV monomórfica
1. Cardioversión o desfibrilación si está activa
2. Corrección de los trastornos electrolíticos, especialmente hipoK o hipoMg
3. Prevención de nuevos episodios con lidocaína o amiodarona, posiblemente un betabloqueante como el esmolol (que se evitaría en cualquier Torsade de QT largo adquirido).
4. Terapias antiisquémicas, hasta la revascularización
5. El desfibrilador cardioversor implantable puede ser necesario incluso con una revascularización exitosa
Volver a nuestro caso
La cardioversión está indicada sólo cuando el paciente está en torsade, y sólo funcionará temporalmente, ya que el paciente entra y sale del ritmo. La prevención de nuevos episodios es esencial.
En este caso, sólo vemos un QT largo en los PVCs, pero no en los latidos nativos del RBBB. A menudo las torsades son «dependientes de la pausa» y sólo pueden verse en un complejo que sigue a una pausa larga. No hay dolor torácico, y no tenemos evidencia de isquemia en los complejos del ECG sinusal. Para que la TV polimórfica se deba a isquemia, suele haber algún hallazgo inequívoco de isquemia en el ECG. Así que todo esto es sugestivo de torsades, pero no diagnóstico. La paciente no tomaba ninguna medicación conocida que alargue el intervalo QT. Sólo tiene antecedentes de enfermedad de Graves e informa de que ha dejado de tomar todos los medicamentos.
Cuando no está en taquicardia, su PA está elevada en 190/80 con un pulso palpable de 90 y saturaciones de oxígeno de 99.
Un K inicial volvió a ser normal. El nivel de Mg se desconocía en este momento.
En t = 12, se administraron 2 gramos de magnesio intravenoso.
En t = 13 minutos, se administraron 150 mg de amiodarona
En t = 15 minutos, se administraron 100 mg de lidocaína
En t = 30 minutos, no hubo mejoría y se administró bolo y goteo de esmolol. Se debe administrar isoproterenol.
Se activó el laboratorio de cateterismo. Se administraron otros 2 gramos de magnesio intravenoso.
t = 64 minutos: El K vuelve a ser de 2,4 mEq/L (el valor inicial era erróneo). Esto sugiere con más fuerza la Torsade. Se administra KCl en la vía central. Se inicia el goteo de amiodarona. Se administra aspirina rectal.
t = 79 minutos: Procainamida 1500 mg en 2 minutos. (La procainamida puede ser útil en la taquicardia ventricular primaria sin trombosis, pero es probable que alargue el QT y haga que las trombosis sean más inestables. También es un fuerte inotrópico negativo y podría ser peligroso con una mala función del VI.)
t = 97 minutos: el paciente fue llevado al laboratorio de cateterismo:
El paciente fue llevado al laboratorio de cateterismo y se le colocó un marcapasos. Se capturó el ritmo con marcapasos de sobremarcha y luego se ralentizó. Había enfermedad coronaria difusa, pero no había lesión culpable (no había síndrome coronario agudo). La troponina fue negativa.
Se descubrió que la paciente tomaba metadona y era tóxica para la metadona. Es uno de los muchos medicamentos que provoca un QT largo. Se trataba de una Torsade de Pointes por QT largo debido a la metadona y a la hipocalemia.
Aquí está la derivación 12 durante el marcapasos:
Durante el marcapasos
Aquí está otra con el marcapasos apagado, al día siguiente:
Sinusal con RBBB y QT muy largo
Y luego al cuarto día:
Inversiones de la onda T, QT todavía largo
Debido a la vida media extraordinariamente larga de la metadona, el QT tardó días en acortarse. Al final, el paciente evolucionó bien.
Comentario sobre el uso del isoproterenol en el QT largo congénito:
Le pregunté a nuestro electrofisiólogo (Rehan Karim) lo siguiente:
«Quiero estar seguro de que lo he entendido bien:
Para el QT largo congénito, el bloqueo beta está indicado de forma crónica, y para un paciente con taquicardia ventricular recurrente que está en el hospital, NO se le daría isoproterenol.
Sólo el QT largo adquirido es «dependiente de la pausa» y mejora con una frecuencia cardíaca más rápida, y el bloqueo beta NO está indicado. Más bien está indicado el isoproterenol (y la sobreestimulación).
¿Puede corregirme en esto?»
En otras palabras:
Aquí está su respuesta:
«Me gustaría que las cosas estuvieran lo suficientemente claras como para poner todo en un formato algorítmico… pero desafortunadamente no es el caso.»
Realmente depende de qué tipo de QT largo congénito se trate, e incluso si se sabe – las cosas no son tan directas.
Aquí hay un ejemplo:
El QT largo congénito tipo 3 es una mutación del canal de sodio (SCN5A) – que es el mismo gen que el síndrome de Brugada.
El QT largo tipo 3 tiene Torsades dependientes de la pausa. Sin embargo, los betabloqueantes se siguen utilizando en esta situación (después de que, por supuesto, se haya instituido la estimulación auricular para evitar la bradicardia) – esto es principalmente por el efecto de los betabloqueantes en la disminución de la dispersión del QT.
Aún más complicado… el bloqueador del canal de sodio de clase I-B (Mexiletina) se utiliza a veces para el QTL-3.
Por lo que sé, los betabloqueantes no son probablemente tan eficaces en el QTL-3 como en otras formas – pero se siguen utilizando.
Por lo tanto, no creo que sea posible llegar a una respuesta Sí/No con los conocimientos que tenemos en este momento – las cosas tienen que ser tomadas en perspectiva clínica.
Si alguien tiene claramente torsades dependientes de la pausa, y no está siendo estimulado, NO utilizaré un betabloqueante, sino que intentaré aumentar la frecuencia utilizando isoproterenol.
El Dr. Karim añadió:
Este es uno de los temas más confusos – de hecho, la mayoría de las arritmias genéticas/canelopatías son bastante difíciles de manejar clínicamente. Estamos tan acostumbrados a ver datos de miles de pacientes en los ensayos de cardiología – y luego nos encontramos con situaciones en las que la carga de la enfermedad no es lo suficientemente grande como para darnos datos que no sean los registros de los grandes centros clínicos.