DISKUSSION
Das Angiosarkom ist ein seltenes Weichteilsarkom, das von den Endothelzellen ausgeht und von gut bis schlecht differenzierten Tumoren reicht. Mikroskopisch gesehen betreffen sie die Dermis, während die schlecht differenzierten Tumoren in tiefere Strukturen eindringen können. Niedriggradige Angiosarkome sind gut differenziert, während die hochgradigen Läsionen schlecht differenziert sind und aus Blättern pleomorpher Zellen mit Blutungsbereichen, ungeordneter Architektur, Zellen mit hyperchromatischen und pleomorphen Kernen und ausgeprägter mitotischer Aktivität bestehen. Beide Typen sind mit einem ausgedehnten lokalen Wachstum verbunden. Der Grad des Tumors steht jedoch in keinem Zusammenhang mit dem Überleben. Kutane Angiosarkome können mit chronischen Lymphödemen, vorangegangenen Strahlentherapien, der Behandlung von Mammakarzinomen und der Immunsupression bei Nierentransplantationspatienten in Verbindung gebracht werden. Das Angiosarkom nach der Behandlung eines Mammakarzinoms wurde auf ein chronisches Lymphödem zurückgeführt, doch in jüngster Zeit hat sich mit dem Aufkommen der brusterhaltenden Chirurgie die Häufigkeit von Lymphödemen verringert. Eine Form des kutanen Angiosarkoms nach Bestrahlung der Brust (CPRSAB) wurde jedoch weiterhin beschrieben. Es wurde über eine Reihe von strahleninduzierten Angiosarkomen berichtet, bei denen der Zeitraum zwischen der Exposition und der Entwicklung des Angiosarkoms sechs Jahre betrug. Als Ursache für die Entwicklung von Angiosarkomen bei diesen Patienten wird eine strahleninduzierte Bindegewebsschädigung vermutet. Die Exposition gegenüber der Sonne und die daraus resultierenden aktinischen Hautschäden wurden als Ursache des Angiosarkoms vorgeschlagen, da es bei Kaukasiern vorherrscht und bei farbigen Rassen selten ist. Diese Theorie wurde jedoch durch die Tatsache widerlegt, dass die meisten Patienten mit einem Angiosarkom der Kopfhaut Haare hatten, die einen Schutz vor der Sonne bieten. Als weitere prädisponierende Faktoren werden das Auftreten eines Tumors an früheren Herpes-Zoster-Stellen, telangiektierende Nävus, andere vaskuläre und lymphatische Anomalien, arterio-venöse Fisteln, chronische Osteomyelitis und die Exposition gegenüber Arsen, Thorotrast und Polyvinylchlorid genannt. Ein Trauma macht den Patienten in der Regel auf das Vorhandensein der Läsion aufmerksam und ist nicht für die Entwicklung eines Angiosarkoms verantwortlich. Es lässt sich jedoch nicht leugnen, dass bei den meisten Patienten kein prädisponierender Faktor gefunden wird. Bei unserem Patienten gab es keinen erkennbaren prädisponierenden Faktor. Angiosarkome treten häufig bei Kaukasiern auf, und nur sehr wenige Fälle wurden bei anderen Rassen gemeldet. Aufgrund ihres seltenen Auftretens und ihrer Ähnlichkeit mit gutartigen Erkrankungen werden diese Läsionen oft erst spät diagnostiziert. Angiosarkome der Kopfhaut treten bei älteren männlichen Patienten im Alter von 68 bis 76 Jahren auf, wobei das Verhältnis zwischen Männern und Frauen insgesamt 2:1 beträgt. Bei unserer Patientin handelte es sich jedoch um eine Frau in den mittleren Fünfzigern. Die meisten Patienten präsentieren sich mit einem blauen Fleck oder einem nicht blauen Knötchen. Andere häufige Erscheinungsformen sind indurierte, erythematöse Knötchen, pilzartige Massen, Ulzerationen oder manchmal auch blutende Läsionen, wie bei unserer Patientin. Ulzerierte, pilzartige und hämorrhagische Läsionen weisen auf eine fortgeschrittene Erkrankung hin, aber auch ungewöhnliche Erscheinungsformen wurden berichtet. Nkamura et al. berichteten über ein diffus ausgedehntes Angiosarkom der Kopfhaut mit Kasabach-Merritt-Phänomen und Verbrauchskoagulopathie und Thrombozytopenie, die sich erst mit der Rückbildung des Tumors auflöste, während Knight et al. über einen seltenen Fall berichteten, bei dem sich das Angiosarkom der Kopfhaut als ausgedehnte narbige Alopezie präsentierte. Von allen Weichteilsarkomen des Kopfes und Halses weist es die höchste Rate an Lymphknotenmetastasen auf, und Fernmetastasen können in bis zu 50 % auftreten, wobei die Lunge die häufigste Lokalisation ist, gefolgt von der Leber. Es wurde über ein verzögertes Wiederauftreten von Angiosarkomen an entfernten Stellen berichtet, was eine regelmäßige, lebenslange Überwachung erforderlich macht. Die hohe Metastasierungsneigung dieser Tumoren wird auf das Fehlen von vaskulärem endothelialen Cadherin (VE-Cadherin) zurückgeführt, das im normalen Endothel vorhanden ist. Bei Weichteilsarkomen gehören zu den statistisch signifikanten Prädiktoren für eine spätere Metastasierung die Größe des Tumors, sein Grad und seine Tiefe einschließlich neurovaskulärer oder knöcherner Beteiligung. Mit Ausnahme des Tumorgrades sind alle anderen Faktoren von der Tumorgröße abhängig. Obeng et al. betonen daher die Notwendigkeit einer frühzeitigen Diagnose und einer aggressiven Behandlung, die eine breite Tumorexzision einschließt. Eine multifokale Erkrankung geht mit einem kürzeren Intervall zwischen der Erstvorstellung und dem Wiederauftreten einher. Jüngere Patienten haben eine bessere Prognose, während das Vorhandensein von Metastasen bei der Erstvorstellung mit einer schlechten Prognose verbunden ist. Die Gesamtprognose ist Berichten zufolge sehr schlecht, die Fünfjahresüberlebensrate liegt bei weniger als 10-30 %.
Das kutane Angiosarkom ist aufgrund seines multizentrischen Auftretens und des Vorhandenseins ausgedehnter mikroskopischer Streuungen, die bei diesen Tumoren sehr häufig sind, schwer zu behandeln. Die beschriebene Behandlung ist die breite Exzision der Läsion, um einen histologisch tumorfreien Rand zu erreichen, da dies einen direkten Einfluss auf die Prognose hat. Da die mikroskopische Ausbreitung des Tumors sehr groß ist, ist ein primärer Wundverschluss nach einer weiten Exzision oft nicht möglich. Eine gestufte Rekonstruktion wird erst nach Bestätigung tumorfreier Ränder in der histopathologischen Untersuchung durchgeführt. Es gibt verschiedene Rekonstruktionsmöglichkeiten wie Spalthauttransplantate, lokale Lappen und freie Lappen. Da es sich um ältere Patienten handelt, werden bevorzugt Hauttransplantate, lokale Lappen und freie Lappen verwendet. Am häufigsten werden Hauttransplantate verwendet, es sei denn, die Exzision umfasst das Perikranium oder es liegt eine vorherige Strahlentherapie vor. Ein lokaler Rotationslappen ist angezeigt, wenn das Perikranium ebenfalls entfernt wurde und der Defekt nicht sehr groß ist. Wenn das Angiosarkom multizentrisch und großflächig ist, kann die Exzision der gesamten Kopfhaut erforderlich sein. Ein solch ausgedehnter Defekt wird mit freien Lappen rekonstruiert. Eine postoperative Bestrahlung mit niedriger Dosis und sehr großem Strahlenfeld ist wirksam bei der Behandlung lokaler Erkrankungen nach der Resektion eines klinisch sichtbaren Tumors. Eine Bestrahlung ist auch bei Patienten mit diffusen multifokalen Läsionen angezeigt. Eine Verbesserung der Überlebensrate bei routinemäßiger Anwendung der postoperativen Strahlentherapie ist nur bei 21 % der Patienten zu beobachten, die tumorfreie Ränder hatten. Bei ausgedehnten Angiosarkomen der Kopfhaut wurde auch über den Einsatz einer Hochdosis-Brachytherapie mit einer Surface-Mold-Technik berichtet, um marginale Rezidive zu vermeiden, die bei der herkömmlichen Technik häufig auftreten. Andere Modalitäten wie die Zytokintherapie in Form von intraläsionalem Interferon alpha-2b und Interleukin-2 in Kombination mit oberflächlicher Strahlentherapie wurden als Alternative zur Operation beschrieben. Die Rolle der konventionellen Chemotherapie ist umstritten, da das Angiosarkom eine seltene Erkrankung ist, für die es keine etablierte Chemotherapie gibt. Es wurde jedoch über den Einsatz von liposomalem Doxorubicin in Kombination mit einer Strahlentherapie bei einer ausgedehnten Läsion berichtet. Zu den jüngsten Fortschritten bei der Behandlung von Angiosarkomen gehört der Einsatz von Placlitaxel. Placlitaxel wurde von Forschern des Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, New York, aufgrund seiner antiangiogenen Eigenschaften als aktives Mittel gegen Angiosarkome der Kopfhaut beschrieben. In unserem Fall haben wir den Patienten nur mit einer breiten Exzision behandelt. Da die chirurgischen Ränder bei der histopathologischen Untersuchung nach der weiten Exzision tumorfrei waren, haben wir auf eine postoperative Strahlen- oder Chemotherapie verzichtet.