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Leucocorie (chez l’enfant)

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Titre : Leucocorie (chez l’enfant)

Auteur : Spencer Fuller, MSIV – UC San Diego School of Medicine, MPH

Définition : Contrairement au réflexe rouge normal, la leucocorie est définie comme une réflexion de lumière jaune, pâle, blanche ou autrement anormale observée dans la pupille d’un ou des deux yeux.

Présentation : La « pupille blanche » asymétrique est soit repérée par les membres de la famille (souvent sur les photos avec des réflexes rouges asymétriques dus au flash), soit accidentellement par un praticien lors d’une ophtalmoscopie directe de routine. Chaque examen de santé de l’enfant – en particulier l’examen du nouveau-né à la crèche – devrait inclure un examen des pupilles. Les patients chez qui une leucocorie est observée doivent être rapidement orientés vers un spécialiste de l’ophtalmologie pour le diagnostic et la prise en charge.

Diagnostic différentiel :

Le diagnostic différentiel de la leucocorie chez l’enfant est large et comprend des conditions héréditaires, développementales, inflammatoires, néoplasiques et diverses :

• Strabisme – un problème pédiatrique commun, les désalignements oculaires peuvent provoquer un test asymétrique du réflexe rouge . Une orientation rapide du strabisme vers un ophtalmologiste pédiatrique est importante pour prévenir l’amblyopie ou le mauvais développement visuel de l’œil mal aligné.
• Anisométropie – la différence d’erreurs de réfraction ou de prescriptions peut provoquer un réflexe rouge asymétrique où un œil est plus faible que l’autre – également connu sous le nom de « test de Bruckner. »
• Rétinoblastome – la tumeur maligne oculaire pédiatrique la plus fréquente, se produit principalement chez les enfants âgés de 18 à 24 mois, mais peut être beaucoup plus jeune chez ceux qui présentent un risque plus élevé. On estime que le rétinoblastome représente jusqu’à 50 % des cas de leucocorie aux États-Unis.

Ce patient atteint de leucocorie a finalement reçu un diagnostic de rétinoblastome et a subi une énucléation.

Jordan, Michael (2014). Un enfant de 2 ans avec une leucocorie. Moran Eye Center Grand Rounds http://morancore.utah.edu/section-06-pediatric-ophthalmology-and-strabismus/case-2-year-old-with-leukocoria/

• Cataracte congénitale – se développe à partir de nombreux processus (c’est-à-dire infectieux, métaboliques, génétiques) et peut être unilatérale ou bilatérale. Elles peuvent entraîner une perte de vision irréversible en quelques semaines ou quelques mois – il est essentiel de les reconnaître rapidement, de les référer et de les traiter chirurgicalement.
• Rétinopathie des prématurés (RDP) – la cause la plus fréquente de cécité chez les enfants aux États-Unis, la RDP survient chez les bébés prématurés (âge gestationnel < 30 semaines) ou de poids insuffisant (< 1500 grammes) en raison d’un développement anormal des vaisseaux rétiniens. La rétinopathie se développe en raison de la croissance irrégulière des vaisseaux sanguins de la rétine, ce qui peut entraîner des décollements de la rétine bilatéraux et aveuglants. Grâce à une meilleure compréhension de la régulation de l’oxygène supplémentaire dans l’USIN ainsi que de la progression de la RDP, la plupart des cas sont détectés et traités. Les patients atteints de RDP sont régulièrement suivis par un ophtalmologiste pédiatrique ou un spécialiste de la rétine.

Image d’une ligne de démarcation de stade 2 couramment observée dans les cas de RDP

• Maladie de Coats – développement anormal des vaisseaux rétiniens temporaux qui est dix fois plus fréquent chez les mâles, ne touche principalement qu’un seul œil et s’observe généralement chez les patients âgés de moins de 8 ans.

Photo de fond de l’exsudation lipidique massive provenant de vaisseaux télangiectasiques et fuyards dans la maladie de Coat

• Vitré primaire hyperplasique persistant – généralement unilatéral et résultant d’un échec de la régression des vaisseaux vitréens et sanguins embryologiques et est souvent associé à une cataracte ou à une fibroplasie rétrolentale.
• Inflammation (c’est-à-dire toxocarose oculaire, CMV congénital) – tout processus inflammatoire intraoculaire peut provoquer une leucocorie par accumulation de débris inflammatoires, surtout si le vitré est impliqué.
• Colobome – résulte de l’échec de l’œil en développement à compléter la fusion circonférentielle des pôles nasal et temporal en développement. Les colobomes oculaires se produisent dans la partie inférieure de l’œil et peuvent toucher le nerf optique, la rétine, le cristallin et/ou l’iris. Du point de vue des soins primaires, un colobome de l’iris (un défaut inféronasal de l’iris) est le plus facile à reconnaître car il est le plus antérieur. Pour ces patients, il est important de les adresser à un ophtalmologiste pédiatrique pour un examen oculaire dilaté afin d’évaluer si le colobome a affecté les structures plus profondes de l’œil.
• Vitréorétinopathie exsudative familiale (VETR) – présente des caractéristiques qui se chevauchent avec la RDP mais avec des caractéristiques de patients (c’est-à-dire non prématurés) et une évolution de la maladie différentes. Les caractéristiques distinctives sont des zones périphériques de rétine avasculaire qui sont sujettes à la formation de vaisseaux sanguins anormaux, à des fuites et à la formation d’exsudats, ainsi qu’à une traction vitréenne qui entraîne souvent des décollements de rétine.
• Décollement de la rétine – bien que rare dans la population pédiatrique, il existe une prévalence accrue de décollements de la rétine chez les patients atteints de RDP, de myopie élevée (myopie) et d’autres problèmes ophtalmologiques comme la FEVR.

Diagnostic : Les modalités suivantes peuvent être utilisées par les spécialistes en ophtalmologie pour déterminer la cause de la leucocorie :

1. Ophtalmoscopie directe
2. Biomicroscopie à la lampe à incandescence et ophtalmoscopie indirecte
3. Photo du fond d’œil rétinien
4. Angiographie à la fluorescéine
5. L’imagerie orbitale/tête aide souvent à réduire le diagnostic différentiel
   1. Échographie par B-.scan
   2. Tomographie par cohérence optique (OCT)
   3. IRM de la tête et des orbites (la tomodensitométrie est évitée en cas de malignité pour éviter l’exposition aux radiations)

Management : La gestion de la leucocorie varie et dépend de la cause spécifique. Bien que le rétinoblastome soit la cause la plus redoutée de la leucocorie, de nombreuses références pour un réflexe rouge asymétrique ou anormal s’avèrent être rien. Il n’en reste pas moins qu’il est vital d’orienter l’enfant vers un examen de la vue avec dilatation. Dans la tranche d’âge des nourrissons et des jeunes enfants, il est important de s’enquérir des antécédents familiaux de rétinoblastome ou de cataractes congénitales et de recueillir soigneusement les antécédents de naissance et d’accouchement. Dans le cas d’une cataracte congénitale (qui peut être unilatérale ou bilatérale), le moment de l’opération de la cataracte est l’un des facteurs les plus importants pour les résultats visuels éventuels. Les cataractes unilatérales sont idéalement retirées à six semaines d’âge et les cataractes bilatérales à huit ou dix semaines. Manquer cette fenêtre peut causer une amblyopie privative irréversible, ou une cécité permanente dans un ou deux yeux.

From : Académie américaine de pédiatrie. (2008). Examen du réflexe rouge chez les nouveau-nés, les nourrissons et les enfants. Pediatrics, 122(6), 1401-1404.

Voir le feuillet rouge de l’Académie américaine de pédiatrie : http://pediatrics.aappublications.org/content/122/6/1401

1. Stagg, B., Ambati, BK. et al. (2014) Diagnostic Ophthalmology. Amirsys Publishing, Inc, Manitoba, Canada.
2. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Le rétinoblastome : introduction, génétique, caractéristiques cliniques, classification. Dans Intraocular Tumors : An Atlas and Textbook (pp. 293-318). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphie, PA.
3. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Rétinoblastome : approches diagnostiques. Intraocular Tumors : An Atlas and Textbook (pp. 319-326). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphie, PA.
4. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Les lésions qui peuvent simuler un rétinoblastome. Intraocular Tumors : An Atlas and Textbook (pp. 353-366). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphie, PA.
5. Balmer, A., & Munier, F. (1999). La leucocorie chez l’enfant : urgence et défi. Klinische Monatsblatter Fur Augenheilkunde, 214(5), 332-335.
6. Haider, S., Qureshi, W., & Ali, A. (2008). Leukocoria chez les enfants. Journal de l’ophtalmologie pédiatrique et du strabisme, 45(3), 179-180.
7. Académie américaine de pédiatrie. (2008). Examen du réflexe rouge chez les nouveau-nés, les nourrissons et les enfants. Pediatrics, 122(6), 1401-1404.

Identifiant : Moran_CORE_24126