DISCUSSION
L’angiosarcome est un sarcome rare des tissus mous provenant des cellules endothéliales variant de tumeurs bien différenciées à peu différenciées. Microscopiquement, ils touchent le derme tandis que les tumeurs peu différenciées peuvent envahir des structures plus profondes. Les angiosarcomes de bas grade sont bien différenciés tandis que les lésions de haut grade sont peu différenciées et consistent en des nappes de cellules pléomorphes avec des zones d’hémorragie, une architecture désordonnée, des cellules aux noyaux hyperchromatiques et pléomorphes avec une activité mitotique importante. Les deux types sont associés à une croissance locale importante. Le grade de la tumeur, cependant, n’a pas de corrélation avec la survie. Les angiosarcomes cutanés peuvent être associés à un lymphoedème chronique, à une radiothérapie antérieure, au traitement de carcinomes mammaires et à une immunosupression chez les patients ayant subi une transplantation rénale. L’angiosarcome consécutif au traitement d’un carcinome mammaire était attribué à un lymphoedème chronique, mais récemment, avec l’avènement de la chirurgie conservatrice du sein, l’incidence du lymphoedème a diminué. Cependant, une forme d’angiosarcome cutané du sein post-radiation (CPRSAB) a encore été décrite. On a rapporté une série d’angiosarcomes radio-induits dans laquelle l’intervalle de temps entre l’exposition et le développement de l’angiosarcome était de six ans. On a supposé que la base du développement de l’angiosarcome chez ces patients était une lésion du tissu conjonctif induite par les radiations. L’exposition au soleil et les lésions cutanées actiniques qui en résultent ont été proposées comme cause de l’angiosarcome en raison de sa prédominance chez les Caucasiens et de sa rareté dans les races de couleur. Cette théorie a toutefois été réfutée par le fait que la plupart des patients atteints d’angiosarcome du cuir chevelu avaient des cheveux qui les protégeaient de l’exposition au soleil. D’autres facteurs prédisposants sont signalés, notamment l’apparition d’une tumeur dans des sites antérieurs d’herpès zoster, un nævus télangiectant, d’autres anomalies vasculaires et lymphatiques, une fistule artério-veineuse, une ostéomyélite chronique et une exposition à l’arsenic, au thorotrast et au chlorure de polyvinyle. Les traumatismes alertent généralement le patient de la présence de la lésion et ne sont pas responsables du développement de l’angiosarcome. Cependant, on ne peut nier que chez la plupart des patients, aucun facteur prédisposant sous-jacent n’est trouvé. Chez notre patient, il n’y avait aucun facteur prédisposant identifiable. Les angiosarcomes sont fréquents chez les caucasiens, avec très peu de cas rapportés dans les autres races. En raison de leur rareté et de leur ressemblance avec des affections bénignes, ces lésions sont souvent diagnostiquées tardivement. L’angiosarcome du cuir chevelu survient chez des patients masculins âgés de 68 à 76 ans, avec un rapport global homme/femme de 2:1. Notre patient était cependant une femme d’une cinquantaine d’années. La plupart des patients se présentent sous la forme d’une macule ou d’un nodule non hémorragique. D’autres présentations courantes incluent des nodules érythémateux indurés, des masses fongiques, des ulcérations ou parfois des lésions hémorragiques, comme chez notre patient. Les lésions ulcérées, fongiques et hémorragiques indiquent une maladie avancée, tandis que des présentations inhabituelles ont également été rapportées. Nkamura et al. ont rapporté un angiosarcome diffus du cuir chevelu présentant un phénomène de Kasabach-Merritt avec une coagulopathie de consommation et une thrombocytopénie qui ne s’est résolue qu’avec la régression de la tumeur tandis que Knight et al. ont rapporté un cas rare où l’angiosarcome du cuir chevelu se présentait comme une alopécie cicatricielle étendue. Parmi tous les sarcomes des tissus mous de la tête et du cou, c’est celui qui présente le taux le plus élevé de métastases dans les ganglions lymphatiques, et jusqu’à 50 % des cas peuvent présenter des métastases à distance, le poumon étant le site le plus fréquent, suivi du foie. Des récidives tardives d’angiosarcomes à distance ont été signalées, ce qui rend indispensable une surveillance régulière et à vie. La nature hautement métastatique de ces tumeurs a été attribuée à l’absence de cadhérine endothéliale vasculaire (VE-cadhérine), qui est présente dans l’endothélium normal. Dans les sarcomes des tissus mous, les facteurs prédictifs statistiquement significatifs de métastases ultérieures sont la taille de la tumeur, son grade et sa profondeur, y compris l’atteinte neurovasculaire ou osseuse. À l’exception du grade de la tumeur, tous les autres facteurs dépendent de la taille de la tumeur. C’est pourquoi Obeng et al. ont insisté sur la nécessité d’un diagnostic précoce et d’une prise en charge agressive comprenant une excision large de la tumeur. La maladie multifocale est associée à un intervalle plus court entre la présentation initiale et la récidive. Les patients plus jeunes ont un meilleur pronostic, tandis que la présence de métastases lors de la présentation initiale est associée à un mauvais pronostic. Le pronostic global serait très mauvais, la survie à cinq ans étant inférieure à 10-30%.
L’angiosarcome cutané est difficile à traiter en raison de son caractère multicentrique et de la présence d’une propagation microscopique étendue, très fréquente dans ces tumeurs. Le traitement décrit est l’excision large de la lésion pour obtenir une marge histologiquement sans tumeur car cela a un impact direct sur le pronostic. Comme la propagation microscopique de la tumeur est importante, la fermeture primaire de la plaie est souvent impossible après une excision large. Une reconstruction par étapes n’est réalisée qu’après confirmation des marges sans tumeur à l’examen histopathologique. Diverses options de reconstruction sont disponibles, comme les greffes de peau d’épaisseur variable, les lambeaux locaux et les lambeaux libres. Comme ces patients sont âgés, l’algorithme de reconstruction préféré est la greffe de peau, le lambeau local et le lambeau libre. Les greffes cutanées sont les plus courantes sauf lorsque l’excision inclut le péricrâne ou lorsqu’il y a des antécédents de radiothérapie. Le lambeau local de rotation est indiqué lorsque le péricrâne est également excisé et que le défaut n’est pas étendu. Lorsque l’angiosarcome est multicentrique et étendu, il peut nécessiter l’excision de l’ensemble du cuir chevelu. Un défaut aussi étendu est reconstruit avec des lambeaux libres. La radiothérapie postopératoire à faible dose et à très large champ est efficace pour traiter la maladie locale après la résection d’une tumeur cliniquement évidente. La radiothérapie est également indiquée chez les patients présentant des lésions multifocales diffuses. L’amélioration du taux de survie grâce à l’utilisation systématique de la radiothérapie postopératoire n’est observée que chez 21 % des patients qui présentaient des marges sans tumeur. L’utilisation de la curiethérapie à haute dose avec une technique de moulage de surface pour éviter la récidive marginale commune avec la technique conventionnelle, dans les angiosarcomes étendus du cuir chevelu, a également été rapportée. D’autres modalités telles que la thérapie par cytokines ont été rapportées sous la forme d’interféron alpha-2b et d’interleukine-2 intralésionnels combinés à une radiothérapie de surface, comme alternative à la chirurgie. Le rôle de la chimiothérapie conventionnelle est discutable car l’angiosarcome est une maladie rare pour laquelle il n’existe pas de chimiothérapie établie. Cependant, l’utilisation de doxorubicine liposomale avec radiothérapie, dans une lésion large, a été rapportée. Les progrès récents dans le traitement des angiosarcomes incluent l’utilisation du Placlitaxel. Des chercheurs du Memorial Sloan-Kettering Cancer Center de New York ont rapporté que le Placlitaxel était un agent actif contre les angiosarcomes du cuir chevelu en raison de ses propriétés antiangiogéniques. Dans notre cas, nous avons traité le patient par une excision large uniquement. Comme les marges chirurgicales étaient exemptes de tumeur à l’histopathologie après une excision large, nous n’avons pas utilisé de radiothérapie ou de chimiothérapie postopératoire.