Una donna sui 40 anni ha presentato “spells” multipli nell’ultima settimana, con frequenza crescente. Si sente stordita, poi diventa insensibile. Di solito dura circa un minuto e poi si risolve. Non ha avuto dolori al petto. Ha una storia di convulsioni da bambina, ma non c’è attività convulsiva durante queste crisi.
Il monitor mostra questo:
Tachicardia ventricolare, frequenza circa 220 battiti al minuto
Durante questo ritmo era sveglia, proteggeva le sue vie aeree, con pallore, diaforesi ed estremità fredde. Le pulsazioni erano presenti. Non c’era sofferenza respiratoria.
È stato registrato un ECG a 12 derivazioni:
VT, ed è VT “Polimorfo” perché ci sono morfologie multiple ai complessi. Tasso di nuovo circa 220. Il VT polimorfo è torsade (associato ad un intervallo QT lungo) o non torsade (QT non lungo, spesso a causa dell’ischemia)
Sul monitor, si è convertita spontaneamente ad un ritmo diverso, ed è stata ottenuta un’altra 12 derivazioni:
C’è bigeminia. I complessi stretti sono preceduti da onde P. Il QRS associato ai battiti sinusali ha un blocco di branca destra (RBBB), e non sembrano avere intervalli QT molto lunghi (ho calcolato 400ms QT diviso la radice quadrata dell’intervallo R-R precedente = 460ms). I complessi ventricolari che intervengono (PVC) sembrano molto bizzarri con un QT lungo. I PVC hanno grande elevazione ST (II, III, aVF) con reciproca depressione ST (aVL, precordiale), suggerendo STEMI inferoposteriore, ma questo è chiaramente un mimico perché i complessi sinusali intervenenti non hanno elevazione ST.
È tornata in tachicardia:
VT polimorfo di nuovo.
Cosa si deve fare?
Prima di tutto, che tipo di VT è questo? VT polimorfo. Il PMVT è definito come un ritmo ventricolare a complessi larghi a frequenza superiore a 100 con asse QRS che cambia rapidamente e/o morfologia.
VT polimorfo
Eziologia
VT polimorfo è sia torsades de pointe (associato con un QT lungo sul baseline 12-lead ECG) o non-torsades (di solito associato con ischemia o altre malattie cardiache organiche). La presenza di un allungamento del QT sull’ECG a 12 derivazioni non è sempre evidente. Torsade de pointes significa “torsione dei punti” e si riferisce al cambiamento dell’asse intorno a una linea isoelettrica.
La morfologia del PMVT (cioè la presenza di torsione dei punti) da sola non può distinguere il PMVT dovuto al QT lungo (torsades) da quello dovuto ad altre eziologie (non-torsades). È praticamente impossibile distinguere la PMVT senza polso dalla fibrillazione ventricolare, e gli studi hanno dimostrato che la maggior parte dei ritmi senza polso che sembrano essere torsade (con “torsione dei punti”) sono in realtà fibrillazione ventricolare. Questa distinzione non ha implicazioni per la gestione immediata (defibrillazione) ma ha importanti implicazioni per la prevenzione di ulteriori disritmie.
Torsades Eziologie della PMVT
1. Acquisita: dovuta di solito a farmaci. La lista è lunga. Anche a causa di anomalie elettrolitiche, soprattutto ipoK e ipoMg. L’intervallo QT corretto (correzione Bazett = QT diviso per la radice quadrata dell’intervallo R-R precedente in millisecondi) è di solito maggiore di 600 ms. Torsades in acquisito QT lungo è molto più probabile in bradicardia perché l’intervallo QT dopo una lunga pausa è ancora più lungo. Così, le torsades nel QT lungo acquisito sono chiamate “dipendenti dalla pausa”: se c’è un battito sinusale dopo una lunga pausa (che crea un intervallo QT più lungo), allora un PVC precoce (“postdepolarizzazione precoce”, EAD) ha molte più probabilità di verificarsi durante la ripolarizzazione e di iniziare le torsades. La sequenza abituale è: battito sinusale, poi PVC precoce, poi una lunga pausa perché il PVC era precoce, che poi si traduce in un QT particolarmente lungo, poi un altro PVC con “R su T” che avvia le torsades.
2. Congenito, soprattutto sindrome del QT lungo congenito. Il PMVT instabile dovuto al QT lungo congenito è molto più raro. (In 26 anni di EM e 125.000 pazienti, non ho mai visto un caso di torsade PMVT dovuto a QT lungo congenito). Le cause congenite di torsade includono il “PMVT catecolaminergico”, in cui non c’è un allungamento visibile del QT sulle 12 derivazioni, ma si crede che abbia un’eziologia simile. La terapia preventiva del QT lungo congenito include l’uso di beta-bloccanti (lo stesso con il PMVT catecolaminergico, poiché in entrambi i casi la stimolazione beta provoca il torsade); questo si distingue dal QT lungo acquisito, che può essere trattato con la stimolazione beta (isopreterenolo).
Non ho trovato alcuna raccomandazione di usare beta-bloccanti per la gestione acuta della torsade in questo gruppo, ma è quasi impossibile dire se l’isoproterenolo peggiorerà o migliorerà le cose per ogni dato paziente con QT lungo congenito (vedi commento del nostro elettrofisiologo alla fine). Sembra che la maggior parte dei pazienti sintomatici con QT lungo congenito si presentino dopo una sincope, o rianimati v fib, e raramente presentano una torsade continua o instabilità. Quindi, la gestione di questi pazienti è principalmente il riconoscimento e la prevenzione della sincope futura e della morte cardiaca improvvisa, di solito con un debribrillatore impiantabile oltre ai beta-bloccanti. Le torsades da QT lungo congenito possono essere indotte dall’uso di farmaci che prolungano il QT.
Eziologie non torsade di PMVT
Più comunemente dovute a ischemia. Si tratta quasi sempre di episodi evidenti e gravi di ischemia, con dolore toracico e/o anomalie ECG ischemiche inequivocabili. Anche a causa di cardiomiopatia preesistente.
Gestione del VT polimorfo
La maggior parte della torsade è auto-limitata. Se non si converte spontaneamente, allora ha bisogno di defibrillazione se il paziente è instabile. Se si converte, allora è probabile che si ripresenti, e la terapia è volta a prevenire la ricorrenza.
Terapia degli episodi acuti di torsades:
1. Cardioversione o defibrillazione se attiva, specialmente se instabile
2. Rimozione dell’agente offensivo nel QT lungo acquisito
3. Correzione dell’ipoK, anche a livelli leggermente sopranormali
4. Somministrazione di 2-4g di MgSO4 anche se il livello di Mg è normale (una flebo di 3-10 mg al minuto può essere utile)
5. Solo se si tratta di QT lungo acquisito: stimolazione beta-adrenergica con isoproterenolo
6. Se questi non funzionano, allora il pacing overdrive, di solito ad un tasso di circa 100 per prevenire qualsiasi pausa, funzionerà quasi sempre (il pacing transcutaneo va bene per un sollievo temporaneo come ponte al pacing transvenoso).
7. La lidocaina può anche essere di beneficio perché può sopprimere le PVC (postdepolarizzazioni precoci) che danno inizio alla torsade se si presentano sull’onda T.
8. L’amiodarone è di discutibile beneficio e possibile danno. Da solo, allunga l’intervallo QT, anche se senza aumentare molto il rischio di torsades
9. Non dare betabloccanti a meno che il paziente non abbia una diagnosi di QT lungo congenito. Proprio il contrario: isoproterenolo.
10. Se è congenito, allora il blocco beta acuto può essere indicato. Proverei prima l’esmololo, perché può essere spento. Tuttavia, non ha il blocco beta-2 e non mi è chiaro se questo è importante e/o necessario. Se l’esmololo non funziona, allora il propranololo per via endovenosa dovrebbe essere somministrato. Il propranololo e il Nadololo sono i migliori betabloccanti a lungo termine per il QT lungo congenito e il metoprololo selettivo beta 1 non è molto efficace. Se questo sia dovuto alla selettività beta non mi è chiaro.
Qui c’è un caso affascinante di QT lungo congenito con Torsade. C’è una grande discussione sul ruolo e la funzione del blocco beta nel QT lungo congenito.
Terapia del PMVT acuto non torsade: simile al VT monomorfo
1. Cardioversione o defibrillazione se attivo
2. Correzione dei disturbi elettrolitici, soprattutto ipoK o ipoMg
3. Prevenzione di ulteriori episodi con lidocaina o amiodarone, eventualmente un betabloccante come esmololo (che si eviterebbe in qualsiasi Torsades QT lungo acquisito).
4. Terapie anti-ischemiche, fino alla rivascolarizzazione
5. Il cardioverter-defibrillatore impiantabile può essere necessario anche con una rivascolarizzazione riuscita
Ritorno al nostro caso
La cardioversione è indicata solo quando il paziente è in torsade, e funziona solo temporaneamente, perché il paziente entra ed esce dal ritmo. La prevenzione di ulteriori episodi è essenziale.
In questo caso, vediamo solo un QT lungo sui PVC, ma non nei battiti RBBB nativi. Spesso la torsade è “dipendente dalla pausa” e può essere vista solo in un complesso che segue una lunga pausa. Non c’è dolore toracico, e non abbiamo prove di ischemia sui complessi ECG sinusali. Perché il VT polimorfo sia dovuto all’ischemia, di solito c’è qualche risultato ECG inequivocabile di ischemia. Quindi tutto questo è suggestivo di torsades, ma non diagnostico. La paziente non era sottoposta a nessun farmaco noto che allunghi l’intervallo QT. Ha solo una storia di malattia di Graves e riferisce che è stata fuori da tutti i farmaci.
Quando non in VT, la sua pressione è elevata a 190/80 con un polso palpabile di 90 e saturazioni di ossigeno di 99.
Un K iniziale restituito normale. Il livello di Mg era sconosciuto a questo punto.
A t = 12, sono stati dati 2 grammi di magnesio IV.
A t = 13 minuti, sono stati dati 150 mg di amiodarone
A t = 15 minuti, sono stati dati 100 mg di lidocaina
A t = 30 minuti, non c’è stato miglioramento e sono stati dati bolo e flebo di esmololo. L’isoproterenolo dovrebbe essere dato.
Il laboratorio di cateterizzazione è stato attivato. Sono stati somministrati altri 2 grammi di magnesio IV.
t = 64 minuti: K ritorna a 2,4 mEq/L (il valore iniziale era sbagliato). Questo suggerisce una Torsade ancora più forte. KCl dato nella linea centrale. Iniziata la flebo di amiodarone. Aspirina rettale data.
t = 79 minuti: Procainamide 1500 mg in 2 minuti data. (La procainamide può essere utile nel PMVT non-torsade, ma è probabile che allunghi il QT e renda le Torsades più instabili. È anche un forte inotropo negativo e potrebbe essere pericoloso con scarsa funzione di LV.)
t = 97 minuti: paziente portato al laboratorio di cateterizzazione:
Il paziente è stato portato al laboratorio di cateterizzazione e un pacer è stato collocato. Il ritmo è stato catturato con stimolazione overdrive e poi rallentato. C’era una malattia coronarica diffusa, ma nessuna lesione colpevole (nessuna sindrome coronarica acuta). La troponina era negativa.
Si è scoperto che il paziente era sotto metadone ed era tossico per il metadone. È uno dei molti farmaci che causa un QT lungo. Si trattava di una Torsade de Pointes dovuta al QT lungo dovuto al metadone e all’ipokaliemia.
Ecco le 12 derivazioni durante il pacing:
Durante il pacing
Ecco un altro con il pacer spento, il giorno dopo:
Sinus con RBBB e QT molto lungo
E poi il quarto giorno:
Inversioni dell’onda T, QT ancora lungo
A causa dell’emivita straordinariamente lunga del metadone, il QT ha impiegato giorni per accorciarsi. Alla fine, il paziente ha fatto bene.
Commento sull’uso dell’isoproterenolo nel QT lungo congenito:
Ho fatto questa domanda al nostro elettrofisiologo (Rehan Karim):
“Voglio essere sicuro di aver capito bene:
Per il QT lungo congenito, il betablocco è indicato cronicamente, e per un paziente con VT ricorrente che è in ospedale, non si dovrebbe dare isoproterenolo.
Solo il QT lungo acquisito è “dipendente dalla pausa” e migliora con una frequenza cardiaca più veloce, e il betablocco NON è indicato. Piuttosto è indicato l’isoproterenolo (e l’overdrive pacing).
Puoi correggermi su questo?”
In altre parole:
Ecco la sua risposta:
“Vorrei che le cose fossero abbastanza chiare per mettere tutto in un formato algoritmico… ma purtroppo non è il caso.”
Dipende davvero con quale tipo di QT lungo congenito si ha a che fare, e anche se si sa – le cose non sono così semplici.
Ecco un esempio:
Il QT lungo congenito di tipo 3 è una mutazione del canale del sodio (SCN5A) – che è lo stesso gene della sindrome di Brugada.
Il QT lungo di tipo 3 ha torsades dipendenti dalla pausa. Tuttavia, i beta-bloccanti sono ancora utilizzati in questa situazione (dopo che naturalmente il pacing atriale è stato istituito per prevenire la bradicardia) – questo è principalmente per l’effetto dei beta-bloccanti sulla diminuzione della dispersione QT.
Ancora più complicato … classe I-B bloccante del canale del sodio (Mexiletine) è usato a volte per LQT-3.
A mia conoscenza i beta-bloccanti non sono probabilmente così efficace in LQT-3 come in altre forme – ma sono ancora utilizzati.
Quindi, non credo che sia possibile dare una risposta Sì/No con le conoscenze che abbiamo in questo momento – le cose devono essere prese in prospettiva clinica.
Se qualcuno sta chiaramente avendo torsades dipendenti dalla pausa, e non viene stimolato – NON userò il beta-bloccante, ma piuttosto cercherò di aumentare la frequenza usando l’isoproterenolo.
Il dottor Karim ha aggiunto:
questo è uno degli argomenti che confondono – infatti, la maggior parte delle aritmie genetiche / chanellopatie sono abbastanza difficili da gestire clinicamente. Siamo così abituati a vedere i dati di migliaia di pazienti in studi cardiologici – e poi ci troviamo in queste situazioni in cui il carico della malattia non è abbastanza grande per darci dati diversi dai registri di grandi centri clinici.