DISCUSSIONE
L’angiosarcoma è un raro sarcoma dei tessuti molli derivante dalle cellule endoteliali che varia dai tumori ben differenziati a quelli poco differenziati. Microscopicamente, coinvolgono il derma mentre quelli scarsamente differenziati possono invadere strutture più profonde. Gli angiosarcomi di basso grado sono ben differenziati mentre le lesioni di alto grado sono scarsamente differenziate e consistono in fogli di cellule pleomorfe con aree di emorragia, architettura disordinata, cellule con nuclei ipercromatici e pleomorfi con attività mitotica prominente. Entrambi i tipi sono associati a una crescita locale estesa. Il grado del tumore, tuttavia, non ha alcuna correlazione con la sopravvivenza. Gli angiosarcomi cutanei possono essere associati a linfedema cronico, a precedenti radioterapie, al trattamento di carcinomi della mammella e all’immunosoppressione in pazienti con trapianto renale. L’angiosarcoma in seguito al trattamento del carcinoma mammario è stato attribuito al linfedema cronico, ma recentemente con l’avvento della chirurgia conservativa del seno, l’incidenza del linfedema si è ridotta. Tuttavia, una forma di angiosarcoma cutaneo post-radiazione del seno (CPRSAB) è stata ancora descritta. Ci sono stati rapporti su una serie di angiosarcomi indotti da radiazioni in cui l’intervallo di tempo tra l’esposizione e lo sviluppo dell’angiosarcoma era di sei anni. La base dello sviluppo dell’angiosarcoma in questi pazienti è stata postulata come danno del tessuto connettivo indotto dalle radiazioni. L’esposizione al sole e il conseguente danno attinico della pelle è stato proposto come causa dell’angiosarcoma a causa della sua predominanza nei caucasici e della rarità nelle razze di colore. Questa teoria, tuttavia, è stata confutata dal fatto che la maggior parte dei pazienti con angiosarcoma del cuoio capelluto aveva i capelli che danno protezione dall’esposizione al sole. Altri fattori predisponenti segnalati sono l’insorgenza del tumore in precedenti siti di herpes zoster, il nevo telangiectante, altre anomalie vascolari e linfatiche, la fistola artero-venosa, l’osteomielite cronica e l’esposizione all’arsenico, al thorotrast e al cloruro di polivinile. Il trauma di solito avverte il paziente della presenza della lesione e non è responsabile dello sviluppo dell’angiosarcoma. Tuttavia, non si può negare che nella maggior parte dei pazienti non si trova alcun fattore predisponente sottostante. Nel nostro paziente non c’era alcun fattore predisponente identificabile. Gli angiosarcomi si verificano comunemente nei caucasici, con pochissimi casi riportati in altre razze. A causa della loro rara occorrenza e della comune somiglianza con condizioni benigne, queste lesioni sono spesso diagnosticate tardivamente. L’angiosarcoma del cuoio capelluto si verifica in pazienti maschi anziani da 68 a 76 anni con un rapporto complessivo maschio-femmina di 2:1. Il nostro paziente, tuttavia, era una donna di circa 50 anni. La maggior parte dei pazienti si presenta con una macula simile a un livido o un nodulo non simile a un livido. Altre presentazioni comuni includono noduli induriti, eritematici, masse fungine, ulcerazioni o a volte come lesioni sanguinanti, come nel nostro paziente. Le lesioni ulcerate, fungose ed emorragiche indicano una malattia avanzata, mentre sono state riportate anche presentazioni insolite. Nkamura et al., hanno riportato un angiosarcoma diffuso del cuoio capelluto che presentava il fenomeno di Kasabach-Merritt con coagulopatia da consumo e trombocitopenia che si è risolta solo con la regressione del tumore mentre Knight et al. hanno riportato un caso raro in cui l’angiosarcoma del cuoio capelluto si presentava come un’estesa alopecia cicatriziale. Ha il più alto tasso di metastasi linfonodali tra tutti i sarcomi dei tessuti molli della testa e del collo e metastasi a distanza possono verificarsi fino al 50% con il polmone che è il sito più comune seguito dal fegato. È stata riportata una recidiva ritardata dell’angiosarcoma nei siti distanti, il che rende necessaria una regolare sorveglianza per tutta la vita. La natura altamente metastatica di questi tumori è stata attribuita all’assenza della cadherina dell’endotelio vascolare (VE-caderina), che è presente nell’endotelio normale. Nei sarcomi dei tessuti molli, i predittori statisticamente significativi di metastasi successive includono le dimensioni del tumore, il suo grado e la profondità, compreso il coinvolgimento neurovascolare o osseo. Ad eccezione del grado del tumore, tutti gli altri fattori dipendono dalle dimensioni del tumore. Pertanto Obeng et al. hanno sottolineato la necessità di una diagnosi precoce e di una gestione aggressiva che include un’ampia escissione del tumore. La malattia multifocale è associata a un intervallo più breve tra la presentazione iniziale e la recidiva. I pazienti più giovani hanno una prognosi migliore, mentre la presenza di metastasi alla presentazione iniziale è associata a una prognosi sfavorevole. La prognosi globale è riportata come molto povera, la sopravvivenza a cinque anni è inferiore al 10-30%.
L’angiosarcoma cutaneo è difficile da trattare a causa della sua occorrenza multicentrica e la presenza di un’estesa diffusione microscopica che è molto comune in questi tumori. Il trattamento descritto è un’ampia escissione della lesione per ottenere un margine istologicamente libero dal tumore, poiché questo ha un impatto diretto sulla prognosi. Poiché la diffusione microscopica del tumore è estesa, la chiusura primaria della ferita spesso non è possibile dopo un’ampia escissione. Una ricostruzione graduale viene eseguita solo dopo aver confermato i margini liberi dal tumore all’esame istopatologico. Sono disponibili varie opzioni ricostruttive come innesti cutanei a spessore diviso, lembi locali e lembi liberi. Poiché questi pazienti sono anziani, l’algoritmo ricostruttivo preferito utilizzato è costituito da innesti cutanei, lembi locali e lembi liberi. Gli innesti cutanei sono i più comuni, tranne quando l’escissione comprende il pericranio o quando c’è una storia di radioterapia precedente. Il lembo di rotazione locale è indicato quando anche il pericranio viene escisso e il difetto non è esteso. Quando l’angiosarcoma è multicentrico ed esteso, può richiedere l’escissione dell’intero cuoio capelluto. Un difetto così esteso viene ricostruito con lembi liberi. Le radiazioni postoperatorie a basse dosi e a campo molto ampio sono efficaci nel trattamento della malattia locale dopo la resezione del tumore clinicamente evidente. La radiazione è anche indicata nei pazienti con lesioni multifocali diffuse. Il miglioramento del tasso di sopravvivenza con l’uso di routine della radioterapia postoperatoria si osserva solo nel 21% dei pazienti che avevano margini liberi da tumore. È stato anche riportato l’uso della brachiterapia ad alte dosi con una tecnica a stampo superficiale per evitare la recidiva marginale comune con la tecnica convenzionale, nell’angiosarcoma esteso del cuoio capelluto. Altre modalità come la terapia con citochine sono state segnalate sotto forma di interferone intralesionale alfa-2b e interleuchina-2 combinata con la radioterapia di superficie, come alternativa alla chirurgia. Il ruolo della chemioterapia convenzionale è discutibile poiché l’angiosarcoma è una malattia rara per la quale non esiste una chemioterapia consolidata. Tuttavia, è stato riportato l’uso di doxorubicina liposomiale con radioterapia, in una lesione ampia. I recenti progressi nel trattamento degli angiosarcomi includono l’uso di Placlitaxel. Il Placlitaxel è stato segnalato come un agente attivo contro l’angiosarcoma del cuoio capelluto grazie alle sue proprietà antiangiogeniche dai ricercatori del Memorial Sloan-Kettering Cancer Center di New York. Nel nostro caso abbiamo trattato il paziente solo con un’ampia escissione. Poiché i margini chirurgici erano liberi dal tumore all’istopatologia dopo un’ampia escissione, non abbiamo utilizzato la radioterapia o la chemioterapia postoperatoria.