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Leucocoria (en niños)

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Title: Leucocoria (en niños)

Autor: Spencer Fuller, MSIV – UC San Diego School of Medicine, MPH

Definición: En contraste con el reflejo rojo normal, la leucocoria se define como un reflejo de luz amarillo, pálido, blanco o de otro modo anormal observado en la pupila de uno o ambos ojos.

Presentación: La «pupila blanca» asimétrica es captada por los miembros de la familia (a menudo en fotos con reflejos rojos asimétricos del flash) o incidentalmente por un profesional en una oftalmoscopia directa de rutina. Toda revisión del niño sano -especialmente la revisión del recién nacido en la guardería- debe incluir un examen de las pupilas. Los pacientes en los que se observe leucocoria deben ser remitidos rápidamente a un especialista en oftalmología para su diagnóstico y tratamiento.

Diagnóstico diferencial:

El diagnóstico diferencial de la leucocoria en los niños es amplio e incluye afecciones hereditarias, del desarrollo, inflamatorias, neoplásicas y diversas :

• Estrabismo – un problema pediátrico común, los desajustes oculares pueden causar pruebas de reflejo rojo asimétrico . Es importante remitir rápidamente el estrabismo a un oftalmólogo pediátrico para prevenir la ambliopía o el mal desarrollo visual del ojo desalineado.
• Anisometropía – la diferencia en los errores de refracción o prescripciones puede causar un reflejo rojo asimétrico en el que un ojo es más tenue que el otro – también conocido como la «prueba de Bruckner.»
• Retinoblastoma – la neoplasia ocular pediátrica más común, se produce principalmente en niños de 18 a 24 meses de edad, pero puede ser mucho más joven en aquellos con mayor riesgo. Se ha estimado que el retinoblastoma representa hasta el 50% de los casos de leucocoria en Estados Unidos.

Este paciente con leucocoria finalmente fue diagnosticado con Retinoblastoma y fue sometido a enucleación.

Jordan, Michael (2014). Niño de 2 años con leucocoria. Moran Eye Center Grand Rounds http://morancore.utah.edu/section-06-pediatric-ophthalmology-and-strabismus/case-2-year-old-with-leukocoria/

• Catarata congénita: se desarrolla a partir de numerosos procesos (es decir, infecciosos, metabólicos, genéticos) y puede ser unilateral o bilateral. Pueden causar una pérdida irreversible de la visión en cuestión de semanas o meses, por lo que es vital reconocerlas rápidamente, remitirlas a un especialista y someterlas a un tratamiento quirúrgico.
• Retinopatía del prematuro (ROP): es la causa más común de ceguera en los niños de los Estados Unidos, y se produce en bebés prematuros (edad gestacional < 30 semanas) o con un peso inferior al normal (< 1500 gramos) como resultado de un desarrollo anormal de los vasos de la retina. La retinopatía se desarrolla debido a un crecimiento irregular de los vasos sanguíneos de la retina que puede dar lugar a desprendimientos de retina bilaterales que causan ceguera. Gracias a un mayor conocimiento de la regulación del oxígeno suplementario en la UCIN, así como de la progresión de la retinopatía del prematuro, la mayoría de los casos se detectan y se tratan. Los pacientes con ROP son seguidos regularmente por un oftalmólogo pediátrico o un especialista en retina.

Imagen de una línea de demarcación del estadio 2 que se observa comúnmente en la ROP

• Enfermedad de Coats: desarrollo anormal de los vasos retinianos temporales que es diez veces más común en los varones, afecta principalmente a un solo ojo y suele observarse en pacientes menores de 8 años.

Foto de fondo de la exudación lipídica masiva de los vasos filtrados y telangiectásicos en la enfermedad de Coat

• Vítreo primario hiperplásico persistente – suele ser unilateral y resulta del fracaso de la regresión de los vasos vítreos y sanguíneos embrionarios y suele estar asociado a una catarata o a una fibroplasia retrolental.
• Inflamación (es decir, toxocariasis ocular, CMV congénito) – cualquier proceso inflamatorio intraocular puede causar leucocoria por acumulación de restos inflamatorios, especialmente si el vítreo está afectado.
• Coloboma – resulta del fracaso del ojo en desarrollo para completar la fusión circunferencial de los polos nasal y temporal en desarrollo. Los colobomas oculares se producen en la parte inferior del ojo y pueden afectar al nervio óptico, la retina, el cristalino y/o el iris. Desde el punto de vista de la atención primaria, un coloboma del iris (un defecto inferonasal en el iris) se reconoce más fácilmente, ya que es el más anterior. En estos pacientes, es importante remitirlos a un oftalmólogo pediátrico para que les realice un examen ocular con dilatación de pupilas, con el fin de evaluar si el coloboma ha afectado a estructuras más profundas del ojo.
• Vitreorretinopatía exudativa familiar (FEVR): tiene características que se solapan con la retinopatía del prematuro, pero con diferentes características de los pacientes (es decir, no son prematuros) y la evolución de la enfermedad. Los rasgos distintivos son zonas periféricas de retina avascular que son propensas a la formación de vasos sanguíneos anormales, fugas y formación de exudado, y tracción vítrea que a menudo da lugar a desprendimientos de retina.
• Desprendimiento de retina: aunque es poco frecuente en la población pediátrica, hay una mayor prevalencia de desprendimientos de retina en pacientes con RP, miopía elevada (miopía) y otros problemas oftalmológicos como la FEVR.

Diagnóstico: Los especialistas en oftalmología pueden utilizar las siguientes modalidades para determinar la causa de la leucocoria:

1. Oftalmoscopia directa
2. Biomicroscopia con lámpara de luz y oftalmoscopia indirecta
3. Fotografía del fondo de ojo
4. Angiografía con fluoresceína
5. Las imágenes orbitales/cabeza suelen ayudar a acotar el diagnóstico diferencial
   1. B-ecografía
   2. Tomografía de coherencia óptica (OCT)
   3. Radiografía de la cabeza y las órbitas (la TC se evita en caso de malignidad para evitar la exposición a la radiación)

Manejo: El manejo de la leucocoria varía y depende de la causa específica. Aunque el retinoblastoma es la causa más temida de la leucocoria, muchas remisiones por un reflejo rojo asimétrico o anormal resultan no ser nada. No obstante, sigue siendo vital remitir al paciente a tiempo para que se le realice un examen ocular con dilatación. En el rango de edad de los bebés y los niños pequeños es importante preguntar sobre los antecedentes familiares de retinoblastoma o cataratas congénitas, además de realizar una cuidadosa historia del nacimiento y el parto. En el caso de una catarata congénita (que puede ser unilateral o bilateral), el momento de la cirugía de cataratas es uno de los factores más importantes en los resultados visuales finales. Lo ideal es eliminar las cataratas unilaterales a las seis semanas de vida y las bilaterales a las ocho o diez semanas. Si no se cumple este plazo, puede producirse una ambliopía de privación irreversible o una ceguera permanente en uno o ambos ojos.

De: Academia Americana de Pediatría. (2008). Examen del reflejo rojo en neonatos, lactantes y niños. Pediatrics, 122(6), 1401-1404.

Véase el folleto Red de la Academia Americana de Pediatría: http://pediatrics.aappublications.org/content/122/6/1401

1. Stagg, B., Ambati, BK. et al. (2014) Oftalmología de diagnóstico. Amirsys Publishing, Inc., Manitoba, Canadá.
2. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Retinoblastoma: Introducción, genética, características clínicas, clasificación. In Intraocular Tumors: An Atlas and Textbook (pp. 293-318). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
3. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Retinoblastoma: Enfoques diagnósticos. In Intraocular Tumors: An Atlas and Textbook (pp. 319-326). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
4. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Lesiones que pueden simular un retinoblastoma. In Intraocular Tumors: An Atlas and Textbook (pp. 353-366). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
5. Balmer, A., & Munier, F. (1999). Leucocoria en un niño: emergencia y desafío. Klinische Monatsblatter Fur Augenheilkunde, 214(5), 332-335.
6. Haider, S., Qureshi, W., & Ali, A. (2008). Leucocoria en niños. Journal of pediatric ophthalmology and strabismus, 45(3), 179-180.
7. American Academy of Pediatrics. (2008). Examen del reflejo rojo en neonatos, lactantes y niños. Pediatrics, 122(6), 1401-1404.

Identificador: Moran_CORE_24126