DISCUSIÓN
El angiosarcoma es un sarcoma de tejidos blandos poco frecuente que surge de las células endoteliales y que varía entre los tumores bien diferenciados y los mal diferenciados. Microscópicamente, afectan a la dermis, mientras que los mal diferenciados pueden invadir estructuras más profundas. Los angiosarcomas de bajo grado están bien diferenciados mientras que las lesiones de alto grado están mal diferenciadas y consisten en láminas de células pleomórficas con áreas de hemorragia, arquitectura desordenada, células con núcleos hipercromáticos y pleomórficos con actividad mitótica prominente. Ambos tipos se asocian a un amplio crecimiento local. Sin embargo, el grado del tumor no tiene ninguna correlación con la supervivencia. Los angiosarcomas cutáneos pueden estar asociados a linfedema crónico, radioterapia previa, tratamiento de carcinomas de mama e inmunosupresión en pacientes con trasplante renal. El angiosarcoma posterior al tratamiento del carcinoma de mama se atribuía al linfedema crónico, pero recientemente, con la llegada de la cirugía conservadora de la mama, la incidencia del linfedema se ha reducido. Sin embargo, todavía se ha descrito una forma de angiosarcoma cutáneo de mama posterior a la radiación (CPRSAB). Se ha informado de una serie de angiosarcomas inducidos por la radiación en los que el intervalo de tiempo entre la exposición y el desarrollo del angiosarcoma fue de seis años. Se ha postulado que la base del desarrollo del angiosarcoma en estos pacientes es el daño del tejido conectivo inducido por la radiación. La exposición al sol y el daño cutáneo actínico resultante se propuso como causa del angiosarcoma debido a su predominio en los caucásicos y su rareza en las razas de color. Sin embargo, esta teoría fue refutada por el hecho de que la mayoría de los pacientes con angiosarcoma del cuero cabelludo tenían pelo, que les protege de la exposición al sol. Otros factores predisponentes señalados son la aparición de un tumor en zonas previas de herpes zóster, un nevus telangiectante, otras anomalías vasculares y linfáticas, una fístula arterio-venosa, una osteomielitis crónica y la exposición al arsénico, al torotrast y al cloruro de polivinilo. Los traumatismos suelen alertar de la presencia de la lesión y no son responsables del desarrollo del angiosarcoma. Sin embargo, no se puede negar que en la mayoría de los pacientes no se encuentra ningún factor predisponente subyacente. En nuestra paciente no había ningún factor predisponente identificable. Los angiosarcomas ocurren comúnmente en personas de raza blanca, con muy pocos casos reportados en otras razas. Debido a su escasa frecuencia y a su parecido con enfermedades benignas, estas lesiones suelen diagnosticarse tarde. El angiosarcoma del cuero cabelludo se produce en pacientes masculinos de edad avanzada, entre 68 y 76 años, con una proporción global hombre-mujer de 2:1. Sin embargo, nuestro paciente era una mujer de unos 50 años. La mayoría de los pacientes presentan una mácula parecida a un hematoma o un nódulo no parecido a un hematoma. Otras presentaciones comunes son los nódulos indurados y eritematosos, las masas fungiformes, las ulceraciones o, a veces, las lesiones sangrantes, como en nuestra paciente. Las lesiones ulceradas, fungiformes y hemorrágicas indican que la enfermedad está avanzada, aunque también se han descrito presentaciones inusuales. Nkamura et al. informaron de un angiosarcoma difuso y generalizado del cuero cabelludo que presentaba el fenómeno de Kasabach-Merritt con coagulopatía de consumo y trombocitopenia, que sólo se resolvió con la regresión del tumor, mientras que Knight et al. informaron de un caso poco frecuente en el que el angiosarcoma del cuero cabelludo se presentaba como una extensa alopecia cicatricial. Tiene la tasa más alta de metástasis en los ganglios linfáticos entre todos los sarcomas de tejidos blandos de la cabeza y el cuello, y la metástasis a distancia puede ocurrir hasta en un 50%, siendo el pulmón el sitio más común seguido por el hígado. Se ha informado de la recidiva tardía del angiosarcoma en los lugares distantes, lo que hace que la vigilancia regular y permanente sea una necesidad. La naturaleza altamente metastásica de estos tumores se ha atribuido a la ausencia de cadherina endotelial vascular (VE-cadherina), que está presente en el endotelio normal. En los sarcomas de tejidos blandos, los predictores estadísticamente significativos de metástasis posteriores son el tamaño del tumor, su grado y su profundidad, incluida la afectación neurovascular u ósea. Salvo el grado tumoral, todos los demás factores dependen del tamaño del tumor. Por lo tanto, Obeng et al. han hecho hincapié en la necesidad de un diagnóstico precoz y un tratamiento agresivo que incluya una amplia escisión del tumor. La enfermedad multifocal se asocia con un intervalo más corto entre la presentación inicial y la recurrencia. Los pacientes más jóvenes tienen un mejor pronóstico, mientras que la presencia de metástasis en la presentación inicial se asocia con un mal pronóstico. El pronóstico global es muy pobre, siendo la supervivencia a cinco años inferior al 10-30%.
El angiosarcoma cutáneo es difícil de tratar debido a su aparición multicéntrica y a la presencia de una extensa diseminación microscópica que es muy común en estos tumores. El tratamiento descrito es la escisión amplia de la lesión para conseguir un margen histológicamente libre de tumor, ya que esto tiene un impacto directo en el pronóstico. Como la diseminación microscópica del tumor es extensa, el cierre primario de la herida no suele ser posible después de una escisión amplia. Sólo se realiza una reconstrucción por etapas tras confirmar los márgenes libres de tumor en el examen histopatológico. Existen varias opciones de reconstrucción, como los injertos de piel de grosor parcial, los colgajos locales y los colgajos libres. Como estos pacientes son de edad avanzada, el algoritmo reconstructivo preferido es el de los injertos de piel, los colgajos locales y el colgajo libre. Los injertos de piel son los más habituales, excepto cuando la escisión incluye el pericráneo o cuando hay antecedentes de radioterapia previa. El colgajo local de rotación está indicado cuando también se extirpa el pericráneo y el defecto no es extenso. Cuando el angiosarcoma es multicéntrico y extenso, puede requerir la escisión de todo el cuero cabelludo. Un defecto tan extenso se reconstruye con colgajos libres. La radiación postoperatoria de dosis bajas y campo muy amplio es eficaz para tratar la enfermedad local tras la resección del tumor clínicamente evidente. La radiación también está indicada en pacientes con lesiones multifocales difusas. La mejora de la tasa de supervivencia con el uso rutinario de la radioterapia postoperatoria se observa sólo en el 21% de los pacientes que tenían márgenes libres de tumor. También se ha informado del uso de braquiterapia de alta dosis con una técnica de molde de superficie para evitar la recurrencia marginal común con la técnica convencional, en el angiosarcoma extenso del cuero cabelludo. Se ha informado de otras modalidades como la terapia con citoquinas en forma de interferón alfa-2b intralesional e interleucina-2 combinada con radioterapia de superficie, como alternativa a la cirugía. El papel de la quimioterapia convencional es discutible, ya que el angiosarcoma es una enfermedad rara para la que no existe quimioterapia establecida. Sin embargo, se ha informado del uso de doxorrubicina liposomal con radioterapia, en una lesión amplia. Los avances recientes en el tratamiento de los angiosarcomas incluyen el uso de Placlitaxel. Los investigadores del Memorial Sloan-Kettering Cancer Center de Nueva York han informado de que el placlitaxel es un agente activo contra el angiosarcoma del cuero cabelludo debido a sus propiedades antiangiogénicas. En nuestro caso hemos tratado a la paciente con una escisión amplia únicamente. Como los márgenes quirúrgicos estaban libres de tumor en la histopatología después de la escisión amplia, no utilizamos radioterapia ni quimioterapia postoperatoria.