DISCUSSÃO
Angiossarcoma é um raro sarcoma de partes moles decorrente das células endoteliais, variando de tumores bem diferenciados a tumores pouco diferenciados. Microscopicamente, eles envolvem a derme enquanto os mal diferenciados podem invadir estruturas mais profundas. Os angiossarcomas de baixo grau são bem diferenciados enquanto as lesões de alto grau são mal diferenciadas e consistem em placas de células pleomórficas com áreas de hemorragia, arquitetura desordenada, células com núcleos hipercromáticos e pleomórficos com atividade mitótica proeminente. Ambos os tipos estão associados a um crescimento local extensivo. O grau do tumor, no entanto, não tem qualquer correlação com a sobrevivência. Os angiossarcomas cutâneos podem estar associados a linfedema crônico, radioterapia prévia, tratamento de carcinomas mamários e imunossupressão em pacientes com transplante renal. O angiossarcoma após o tratamento do carcinoma da mama foi atribuído ao linfedema crônico, mas recentemente, com o advento da cirurgia de conservação da mama, a incidência de linfedema diminuiu. No entanto, uma forma de angiossarcoma cutâneo pós-radiação da mama (CPRSAB) ainda tem sido descrita. Houve relatos de uma série de angiossarcomas induzidos por radiação, em que o intervalo de tempo entre a exposição e o desenvolvimento do angiossarcoma foi de seis anos. A base do desenvolvimento do angiossarcoma nestes pacientes foi postulada como sendo a lesão do tecido conjuntivo induzida pela radiação. A exposição ao sol e os danos cutâneos actínicos resultantes foram propostos como causa do angiossarcoma devido à sua predominância em caucasianos e à raridade nas raças de cor. Esta teoria, porém, foi refutada pelo fato de que a maioria dos pacientes com angiossarcoma do couro cabeludo tinha cabelos que dão proteção contra a exposição ao sol. Outros fatores predisponentes que são relatados incluem a ocorrência de tumor em locais anteriores de herpes zoster, nevo telangiectante, outras anormalidades vasculares e linfáticas, fístula artério-venosa, osteomielite crônica e exposição a arsênico, torotraste e cloreto de polivinila. O trauma costuma alertar o paciente para a presença da lesão e não é responsável pelo desenvolvimento do angiossarcoma. No entanto, não se pode negar que na maioria dos doentes não é encontrado nenhum factor predisponente subjacente. Em nosso paciente não foi encontrado nenhum fator predisponente identificável. Angiossarcomas ocorrem comumente em caucasianos, com muito poucos casos relatados em outras raças. Devido à sua rara ocorrência e semelhança comum com condições benignas, estas lesões são frequentemente diagnosticadas tardiamente. O angiossarcoma do couro cabeludo ocorre em pacientes idosos do sexo masculino de 68 a 76 anos de idade, com uma razão geral homem-feminino de 2:1. Nosso paciente, entretanto, era uma mulher em meados dos anos 50. A maioria dos pacientes apresentava uma mácula parecida com uma nódoa negra ou um nódulo não parecido com nódoa negra. Outras apresentações comuns incluem nódulos endurecidos, eritemáticos, massas fungiformes, ulcerações ou às vezes como lesões hemorrágicas, como em nosso paciente. Lesões ulceradas, fungantes e hemorrágicas indicam doença avançada enquanto apresentações incomuns também têm sido relatadas. Nkamura et al., relataram um angiossarcoma difuso e disseminado do couro cabeludo apresentando fenômeno de Kasabach-Merritt com coagulopatia de consumo e trombocitopenia que se resolveu apenas com a regressão do tumor enquanto Knight et al., relataram um caso raro em que o angiossarcoma do couro cabeludo se apresentou como alopecia cicatricial extensa. Tem a maior taxa de metástases linfonodais entre todos os sarcomas de tecido mole da cabeça e pescoço e metástases distantes podem ocorrer em até 50%, sendo o pulmão o local mais comum seguido pelo fígado. A recorrência retardada do angiossarcoma nos locais distantes tem sido relatada, o que torna a vigilância regular e vitalícia uma obrigação. A natureza altamente metastática destes tumores tem sido atribuída à ausência de caderina endotelial vascular (VE-cadherina), que está presente no endotélio normal. Nos sarcomas de tecido mole, os preditores estatisticamente significativos de metástases subsequentes incluem o tamanho do tumor, o seu grau e profundidade, incluindo o envolvimento neurovascular ou ósseo. Com exceção do grau do tumor, todos os outros fatores dependem do tamanho do tumor. Obeng et al. enfatizaram, portanto, a necessidade de diagnóstico precoce e tratamento agressivo, que inclui a excisão tumoral ampla. A doença multifocal está associada a um intervalo mais curto entre a apresentação inicial e a recidiva. Pacientes mais jovens têm melhor prognóstico enquanto a presença de metástase na apresentação inicial está associada a mau prognóstico. O prognóstico geral é relatado como muito pobre, sendo a sobrevida de cinco anos inferior a 10-30%.
Angiossarcoma cutâneo é difícil de tratar devido à sua ocorrência multicêntrica e à presença de disseminação microscópica extensa que é muito comum nestes tumores. O tratamento descrito é a excisão ampla da lesão para alcançar uma margem histologicamente livre de tumores, uma vez que isso tem um impacto direto no prognóstico. Como a propagação microscópica do tumor é extensa, muitas vezes não é possível o fechamento primário da ferida após uma ampla excisão. Uma reconstrução faseada só é realizada após a confirmação das margens livres de tumores no exame histopatológico. Várias opções reconstrutivas estão disponíveis, tais como enxertos de pele com espessura dividida, abas locais e abas livres. Como estes pacientes são idosos, o algoritmo reconstrutivo preferencialmente utilizado são enxertos de pele, retalhos locais e retalhos livres. Os enxertos cutâneos são os mais comuns, exceto quando a excisão inclui o pericrânio ou quando há histórico de radioterapia prévia. O retalho de rotação local é indicado quando o pericrânio também é excisado e o defeito não é extenso. Quando o angiossarcoma é multicêntrico e extenso, pode requerer a excisão de todo o couro cabeludo. Um defeito tão extenso é reconstruído com retalhos livres. A radiação pós-operatória de baixa dose e muito ampla é eficaz no tratamento da doença local após a ressecção de um tumor clinicamente evidente. A radiação também é indicada em pacientes com lesões multifocais difusas. Sobrevida melhorada com o uso rotineiro de radioterapia pós-operatória é observada em apenas 21% dos pacientes que apresentavam margens livres de tumor. O uso de braquiterapia de alta dose com técnica de bolor superficial para evitar recidiva marginal comum com a técnica convencional, em angiossarcoma extensivo do couro cabeludo, também tem sido relatado. Outras modalidades como a citocinoterapia têm sido relatadas sob a forma de interferão intralesional alfa-2b e interleucina-2 combinado com radioterapia de superfície, como uma alternativa à cirurgia. O papel da quimioterapia convencional é discutível, uma vez que o angiossarcoma é uma doença rara para a qual não existe quimioterapia estabelecida. No entanto, o uso de doxorubicina lipossomal com radioterapia, em uma lesão ampla, tem sido relatado. Os avanços recentes no tratamento dos angiossarcoma incluem o uso de Placlitaxel. Placlitaxel tem sido relatado como um agente ativo contra o angiossarcoma do couro cabeludo devido às suas propriedades antiangiogênicas por pesquisadores do Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, Nova York. No nosso caso, tratámos o paciente apenas com uma ampla excisão. Como as margens cirúrgicas estavam livres de tumor na histopatologia após ampla excisão, não usamos radioterapia ou quimioterapia pós-operatória.