Léčba syndromu hypoplastického levého srdce vyžaduje buď třístupňový chirurgický postup zvaný etapová paliativní léčba, nebo transplantaci srdce. Etapová paliace je považována za jeden z největších úspěchů vrozené srdeční chirurgie posledních let. Míra přežití dětí ve věku 5 let je přibližně 70 % a většina těchto dětí má normální růst a vývoj. Cílem tohoto třístupňového chirurgického zákroku je vytvořit normální průtok krve do srdce a ze srdce a umožnit tak tělu přijímat okysličenou krev, kterou potřebuje.
Norwoodský zákrok je třístupňová operace srdce, jejímž cílem je vytvořit nový funkční systémový okruh u pacientů se syndromem hypoplastického levého srdce. První fáze Norwoodova zákroku zahrnuje sepatektomii síní a transekci a podvázání distální hlavní plicní tepny.
Stupeň 1
Tento zákrok se provádí krátce po narození. Převádí pravou srdeční komoru na hlavní srdeční komoru pumpující krev do plic i těla. Hlavní plicní tepna a aorta jsou spojeny a hlavní plicní tepna je odříznuta od dvou větvících se plicních tepen, které vedou krev do obou stran plic. Místo toho se mezi plicní tepny a aortu umístí spojení zvané shunt, které přivádí krev do plic.
Stupeň 2 (obousměrná Glennova operace)
Tato operace se obvykle provádí asi šest měsíců po Norwoodově operaci, aby se polovina krve odklonila do plic, když oběh přes plíce již nepotřebuje tak velký tlak z komory. Zkrat do plicních tepen je odpojen a pravá plicní tepna je napojena přímo na horní dutou žílu, žílu, která přivádí odkysličenou krev z horní části těla do srdce. Tím je polovina odkysličené krve posílána přímo do plic, aniž by procházela srdečními komorami.
Třetí fáze (Fontanova operace)
Tato třetí fáze se obvykle provádí asi 18 až 36 měsíců po Glennově operaci. Spojuje dolní dutou žílu, cévu, která odvádí odkysličenou krev z dolní části těla do srdce, s plicní tepnou vytvořením kanálu skrz srdce nebo těsně mimo něj, aby krev směřovala do plicní tepny. V této fázi veškerá odkysličená krev protéká pasivně plícemi.
.