左心低形成症候群の治療には、段階的緩和と呼ばれる3段階の外科的処置か心臓移植のどちらかが必要です。 段階的緩和術は、近年の先天性心臓外科の大きな成果のひとつとされています。 5歳時点での生存率は約70％で、そのほとんどが正常な成長・発達を遂げています。 この3段階の手術法は、心臓の内外に正常な血流を作り出し、体に必要な酸素を含んだ血液を供給するためのものです。
ノーウッド手術は、左心低形成症候群の患者さんに新しい機能の全身回路を作る3段階の心臓手術法です。 Norwood手術の第1段階は、心房中隔切除と遠位主肺動脈の切断と結紮を含む。
第1段階
この手術は生後間もなく行われる。 右心室を主心室に変換し、肺と体の両方に血液を送り出す。 主肺動脈と大動脈をつなぎ、肺の両側に血液を送る2本の枝分かれした肺動脈から主肺動脈を切り離します。 その代わりに、肺動脈と大動脈の間にシャントと呼ばれる接続部を設け、肺に血液を供給します。
第2段階（双方向性グレン手術）
この手術は通常ノーウッドの約6カ月後に行い、肺を通る循環が心室からの圧力をそれほど必要としなくなったら血液の半分を肺に回すようにします。 肺動脈へのシャントは切断され、右肺動脈は上大静脈（脱酸素化した血液を上半身から心臓に運ぶ静脈）に直接接続されます。 これにより、脱酸素化血液の半分が心室を通らずに直接肺に送られます。
第3期（フォンタン手術）
これは第3期で、通常グレンの約18～36ヵ月後に行われる手術です。 下半身から心臓へ脱酸素化した血液を排出する血管である下大静脈と肺動脈をつなぐために、心臓の中またはすぐ外側に通路を作り、血液を肺動脈に導くものです。 この段階で、すべての脱酸素化血液は肺を受動的に流れるようになる
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