Behandlingen af hypoplastisk venstre hjertesyndrom kræver enten en kirurgisk procedure i tre trin, der kaldes trinvis palliation, eller en hjertetransplantation. Trinvis palliation anses for at være et af de største resultater inden for medfødt hjertekirurgi i de senere år. Overlevelsesraten for børn i en alder af 5 år er ca. 70 %, og de fleste af disse børn har normal vækst og udvikling. Denne kirurgiske procedure i tre trin er designet til at skabe en normal blodgennemstrømning ind og ud af hjertet, så kroppen kan få det iltede blod, den har brug for.
Norwood-proceduren er en hjerteoperation i tre trin for at skabe et nyt funktionelt systemisk kredsløb hos patienter med hypoplastisk venstre hjertesyndrom. Trin 1 af Norwood-proceduren omfatter atriel septektomi og transektion og ligatur af den distale hovedpulmonalarterie.
Trin 1
Denne procedure udføres kort efter fødslen. Den omdanner den højre ventrikel til hovedventrikel, der pumper blod til både lungerne og kroppen. Hovedlungepulsåren og aorta forbindes, og hovedlungepulsåren afskæres fra de to forgrenede lungepulsårer, der leder blodet til hver side af lungerne. I stedet placeres en forbindelse kaldet en shunt mellem lungepulsårerne og aorta for at tilføre blod til lungerne.
Stadie 2 (Bi-directional Glenn-operation)
Denne operation udføres normalt ca. seks måneder efter Norwood for at omdirigere halvdelen af blodet til lungerne, når cirkulationen gennem lungerne ikke længere har brug for så meget tryk fra hjertekammeret. Shunten til lungearterierne afbrydes, og den højre lungearterie forbindes direkte med den overlegne vena cava, den vene, der fører iltfrit blod fra den øverste del af kroppen til hjertet. Herved sendes halvdelen af det iltfrie blod direkte til lungerne uden at gå gennem hjertekammeret.
Stadie 3 (Fontanoperation)
Dette er tredje stadie, der normalt udføres ca. 18 til 36 måneder efter Glenn-operationen. Den forbinder den nedre vena cava inferior, det blodkar, der dræner det desoxygenerede blod fra den nedre del af kroppen ind i hjertet, med lungepulsåren ved at skabe en kanal gennem eller lige uden for hjertet for at lede blodet til lungepulsåren. På dette tidspunkt strømmer alt det deoxygenerede blod passivt gennem lungerne.