Die Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms erfordert entweder ein dreistufiges chirurgisches Verfahren, die so genannte stufenweise Palliation, oder eine Herztransplantation. Die stufenweise Palliation gilt als eine der größten Errungenschaften der angeborenen Herzchirurgie der letzten Jahre. Die Überlebensrate für Kinder im Alter von 5 Jahren liegt bei etwa 70 Prozent, und die meisten dieser Kinder haben ein normales Wachstum und eine normale Entwicklung. Mit diesem dreistufigen chirurgischen Verfahren soll ein normaler Blutfluss in und aus dem Herzen geschaffen werden, so dass der Körper das benötigte sauerstoffhaltige Blut erhält.
Das Norwood-Verfahren ist eine dreistufige Herzoperation zur Schaffung eines neuen funktionellen Kreislaufs bei Patienten mit hypoplastischem Linksherzsyndrom. Phase 1 des Norwood-Verfahrens umfasst die Vorhofseptektomie sowie die Durchtrennung und Abbindung der distalen Hauptlungenarterie.
Phase 1
Dieser Eingriff wird kurz nach der Geburt durchgeführt. Dabei wird der rechte Ventrikel in den Hauptventrikel umgewandelt, der das Blut in die Lunge und den Körper pumpt. Die Hauptlungenarterie und die Aorta werden miteinander verbunden, und die Hauptlungenarterie wird von den beiden abzweigenden Lungenarterien, die das Blut zu den beiden Lungenseiten leiten, abgeschnitten. Stattdessen wird eine Verbindung, ein so genannter Shunt, zwischen die Lungenarterien und die Aorta gelegt, um die Lunge mit Blut zu versorgen.
Stadium 2 (bidirektionale Glenn-Operation)
Diese Operation wird in der Regel etwa sechs Monate nach der Norwood-Operation durchgeführt, um die Hälfte des Blutes in die Lunge umzuleiten, wenn die Durchblutung der Lunge nicht mehr so viel Druck von der Herzkammer benötigt. Der Shunt zu den Lungenarterien wird abgeklemmt und die rechte Lungenarterie direkt mit der Vena cava superior verbunden, der Vene, die sauerstoffarmes Blut aus dem oberen Teil des Körpers zum Herzen führt. Dadurch gelangt die Hälfte des sauerstoffarmen Blutes direkt in die Lunge, ohne die Herzkammer zu passieren.
Stadium 3 (Fontan-Operation)
Dies ist das dritte Stadium, das in der Regel etwa 18 bis 36 Monate nach der Glenn-Operation durchgeführt wird. Sie verbindet die untere Hohlvene (Vena cava inferior), das Blutgefäß, das sauerstoffarmes Blut aus dem unteren Teil des Körpers in das Herz ableitet, mit der Lungenarterie, indem ein Kanal durch das Herz oder direkt außerhalb des Herzens geschaffen wird, um das Blut zur Lungenarterie zu leiten. In diesem Stadium fließt das gesamte sauerstoffarme Blut passiv durch die Lunge.