Leczenie zespołu hipoplastycznego lewego serca wymaga albo trzyetapowego zabiegu chirurgicznego zwanego etapową paliatywizacją, albo przeszczepienia serca. Etapowa paliatywizacja jest uważana za jedno z największych osiągnięć chirurgii wrodzonej serca w ostatnich latach. Wskaźnik przeżycia dla dzieci w wieku 5 lat wynosi około 70 procent, a większość z tych dzieci ma normalny wzrost i rozwój. Ta trzyetapowa procedura chirurgiczna ma na celu stworzenie normalnego przepływu krwi do i z serca, pozwalając organizmowi otrzymywać natlenioną krew, której potrzebuje.
Procedura Norwood to trzyetapowa operacja serca mająca na celu stworzenie nowego funkcjonalnego obwodu systemowego u pacjentów z zespołem hipoplastycznego lewego serca. Etap 1 procedury Norwooda obejmuje septektomię przedsionków oraz przecięcie i podwiązanie dystalnej głównej tętnicy płucnej.
Etap 1
Zabieg ten wykonuje się wkrótce po urodzeniu. Przekształca prawą komorę serca w komorę główną pompującą krew zarówno do płuc, jak i do całego organizmu. Główna tętnica płucna i aorta są połączone, a główna tętnica płucna jest odcięta od dwóch rozgałęziających się tętnic płucnych, które kierują krew do każdej strony płuc. Zamiast tego między tętnicami płucnymi a aortą umieszcza się połączenie zwane shuntem, aby dostarczyć krew do płuc.
Etap 2 (dwukierunkowa operacja Glenna)
Ta operacja jest zwykle wykonywana około sześć miesięcy po operacji Norwooda, aby przekierować połowę krwi do płuc, gdy krążenie przez płuca nie potrzebuje już tak dużego ciśnienia z komory. Bocznik do tętnic płucnych jest odłączany, a prawa tętnica płucna jest podłączona bezpośrednio do żyły głównej górnej, żyły, która doprowadza odtlenowaną krew z górnej części ciała do serca. W ten sposób połowa odtlenowanej krwi jest przesyłana bezpośrednio do płuc bez przechodzenia przez komorę serca.
Etap 3 (operacja Fontana)
Jest to trzeci etap, zwykle wykonywany około 18 do 36 miesięcy po operacji Glenna. Łączy on żyłę główną dolną, naczynie krwionośne odprowadzające odtlenowaną krew z dolnej części ciała do serca, z tętnicą płucną poprzez utworzenie kanału przez serce lub tuż obok niego, aby skierować krew do tętnicy płucnej. Na tym etapie cała odtlenowana krew przepływa biernie przez płuca.
.