Vzácné typy sarkomatoidních buněk
V některých případech lze sarkomatoidní mezoteliom rozlišit i na několik vzácných buněčných typů. Tyto buněčné typy jsou známé rychlým metastazováním a špatnou prognózou. Tyto podtypy mohou mít ještě omezenější možnosti léčby než standardní sarkomatoidní nádory.
- Desmoplastický mezoteliom: Desmoplastické buňky se často tvoří bez definovaného vzoru. Desmoplastický mezoteliom se nejčastěji vyskytuje v pleuře (výstelce plic), ale objevuje se také v případech peritoneálního a testikulárního mezoteliomu. Tvoří asi 5 % všech diagnóz. Studie zjistily průměrnou délku života 3,8 měsíce.
- Lymfohistiocytoidní mezoteliom: Tato vzácná forma tvoří méně než 1 % všech diagnóz. Typicky se tvoří v pohrudnici. Lymfohistiocytoidní mezoteliom označuje nádory tvořené různými buňkami, včetně epiteliálních buněk a imunitních buněk, jako jsou lymfocyty a plazmatické buňky. Studie zjistily průměrnou dobu přežití dva až 20 měsíců.
- Přechodný mezoteliom: Přechodné buňky se vyvíjejí podobně jako ostatní podtypy, ale vyznačují se baculatým vřetenovitým tvarem. Buňky se někdy velmi podobají epiteliálním buňkám, což ztěžuje diagnostiku. Tyto nádory jsou vzácné, pouze několik kazuistik se vztahuje k tomuto podtypu.
04. Prognóza
Sarkomatoidní mezoteliom Prognóza
Sarkomatoidní mezoteliom má ve srovnání s ostatními běžnými buněčnými typy nejméně příznivou prognózu. Studie prokázaly očekávanou délku života v rozmezí od jednoho měsíce do přibližně 28 měsíců. Většina pacientů čelí mediánu přežití šest měsíců nebo méně.
Prognóza jednotlivce závisí také na typu mezoteliomu a stadiu v době diagnózy, stejně jako na věku, pohlaví a celkovém zdravotním stavu pacienta.
Pacienti s bifázickým mezoteliomem mohou čelit horší prognóze, pokud sarkomatoidní buňky převažují nad epiteloidními. Pacienti s bifázickým mezoteliomem mají obvykle očekávanou délku života přibližně jeden rok. Pokud však sarkomatoidní buňky tvoří více než 10 % nádoru, mohou mít pacienti omezenější možnosti léčby a horší prognózu.
05. Léčba
Léčba sarkomatoidního mezoteliomu
Výzkumy ukazují, že sarkomatoidní mezoteliom je ze všech typů buněk nejobtížněji léčitelný. Studie naznačují, že tyto buňky jsou rezistentní vůči mnoha standardním léčebným postupům. Vzhledem k tomu, že se maligní sarkomatoidní mezoteliom rychle šíří po celém těle, nemusí být operace pro mnoho pacientů vhodnou volbou.
Chemoterapie je často léčbou první volby sarkomatoidního mezoteliomu. Ačkoli některé studie ukazují, že buňky mohou být vůči chemoterapii rezistentní, výzkum naznačuje, že tato léčba může v některých případech prodloužit přežití.
Jedna studie zkoumala 137 pacientů se sarkomatoidním mezoteliomem pleury v letech 2000 až 2014. Vědci zjistili:
- 19 pacientů mělo pozitivní odpověď na léčbu chemoterapií, což znamená, že progrese onemocnění se během léčby zpomalila nebo zastavila.
- Pacienti s pozitivní odpovědí dostávali chemoterapii jako léčbu první linie.
- U pacientů se sarkomatoidním mezoteliomem byla zaznamenána 13,9% míra odpovědi ve srovnání s 21,9% mírou odpovědi u všech typů mezoteliomu.
Imunoterapeutická léčba se rovněž ukázala jako slibná v klinických studiích sarkomatoidního mezoteliomu. První výzkumy naznačují, že může být účinnou volbou pro pacienty se sarkomatoidním mezoteliomem, kteří dříve dostávali chemoterapii. Některé první důkazy naznačují, že sarkomatoidní mezoteliom může být citlivější na imunoterapii než jiné typy buněk.
V některých případech lze použít také radioterapii. Často se používá jako paliativní léčba ke zmírnění příznaků a zlepšení kvality života pacienta.
Výzkum pokračuje ve zkoumání možných kombinací léčby ke zlepšení očekávané délky života pacientů se sarkomatoidním mezoteliomem.