Ritkább szarkomatoid sejttípusok
A szarkomatoid mezotelióma egyes esetekben több ritka sejttípust is megkülönböztethetünk. Ezek a sejttípusok gyors áttétképződésről és rossz prognózisról ismertek. Ezen altípusok kezelési lehetőségei még korlátozottabbak lehetnek, mint a standard szarkomatoid tumoroké.
- Desmoplasztikus mezotelióma: A desmoplasztikus sejtek gyakran meghatározott minta nélkül alakulnak ki. A desmoplasztikus mezotelióma leggyakrabban a mellhártyában (a tüdő bélése) fordul elő, de előfordult már peritoneális és heremezotelióma is. Az összes diagnózis mintegy 5%-át teszi ki. A vizsgálatok szerint a várható átlagos élettartam 3,8 hónap.
- Lymphohistiocytoid mesothelioma: Ez a ritka forma az összes diagnózis kevesebb mint 1%-át teszi ki. Jellemzően a mellhártyában alakul ki. A lymphohistiocytoid mesothelioma jelzi, hogy a daganatok különböző sejtekből, köztük hámsejtekből és immunsejtekből, például limfocitákból és plazmasejtekből állnak. A vizsgálatok szerint az átlagos túlélési idő két és 20 hónap között van.
- Átmeneti mesothelioma: A tranzicionális sejtek a többi altípushoz hasonlóan fejlődnek, de jellemző rájuk a dús orsó alak. A sejtek néha nagyon hasonlítanak a hámsejtekhez, ami megnehezíti a diagnózist. Ezek a daganatok ritkák, csak néhány esetismertetés utal erre az altípusra.
04. Prognózis
Sarkomatoid mezotelióma prognózisa
A többi gyakori sejttípushoz képest a szarkomatoid mezotelióma prognózisa a legkedvezőtlenebb. A vizsgálatok szerint a várható élettartam egy hónaptól körülbelül 28 hónapig terjed. A betegek többsége legfeljebb hat hónapos medián túléléssel néz szembe.
Az egyén prognózisa a mezotelióma típusától és a diagnózis időpontjában fennálló stádiumától, valamint a beteg korától, nemétől és általános egészségi állapotától is függ.
A kétfázisú mezoteliómában szenvedő betegek prognózisa rosszabb lehet, ha a szarkomatoid sejtek dominánsabbak, mint az epithelioid sejtek. A kétfázisú mesotheliomás betegek várható élettartama általában körülbelül egy év. Ha azonban a szarkomatoid sejtek a daganat több mint 10%-át teszik ki, a betegek kezelési lehetőségei korlátozottabbak lehetnek, és rosszabb prognózist kaphatnak.
05. Kezelés
Sarkomatoid mezotelióma kezelése
A kutatások szerint a szarkomatoid mezotelióma az összes sejttípus közül a legnehezebben kezelhető. A tanulmányok szerint a sejtek számos standard terápiával szemben ellenállóak. Mivel a rosszindulatú szarkomatoid mezotelióma gyorsan terjed a szervezetben, a műtét sok beteg számára nem biztos, hogy járható út.
A kemoterápia gyakran a szarkomatoid mezotelióma első vonalbeli kezelése. Bár egyes tanulmányok szerint a sejtek ellenállóak lehetnek a kemoterápiával szemben, a kutatások szerint a kezelés egyes esetekben meghosszabbíthatja a túlélést.
Egy tanulmány 137 pleurális szarkomatoid mezoteliómás beteget vizsgált 2000 és 2014 között. A kutatók megállapították:
- 19 betegnél volt pozitív válasz a kemoterápiás kezelésre, ami azt jelenti, hogy a betegség progressziója lelassult vagy megállt a kezelés alatt.
- A pozitív választ mutató betegek első vonalbeli kezelésként kemoterápiát kaptak.
- A szarkomatoidos betegeknél 13,9%-os válaszadási arányt tapasztaltak, szemben a mezotelióma összes típusára vonatkozó 21,9%-os válaszadási aránnyal.
A klinikai vizsgálatokban a szarkomatoidos mezotelióma esetében az immunterápiás kezelések is ígéretesnek bizonyultak. A korai kutatások azt sugallják, hogy hatékony lehetőség lehet olyan szarkomatoid mezoteliómás betegek számára, akik korábban kemoterápiában részesültek. Egyes korai bizonyítékok arra utalnak, hogy a szarkomatoid mezotelióma jobban reagálhat az immunterápiára, mint más sejttípusok.
A sugárterápia is alkalmazható bizonyos esetekben. Ezt gyakran palliatív kezelésként alkalmazzák a tünetek enyhítésére és a beteg életminőségének javítására.
A kutatások továbbra is vizsgálják a lehetséges kezelési kombinációkat a szarkomatoid mezoteliómás betegek várható élettartamának javítására.