Types cellulaires sarcomatoïdes rares
Dans certains cas, le mésothéliome sarcomatoïde peut également se différencier en plusieurs types cellulaires rares. Ces types de cellules sont connus pour leurs métastases rapides et leur mauvais pronostic. Ces sous-types peuvent avoir des options de traitement encore plus limitées que les tumeurs sarcomatoïdes standard.
- Mésothéliome desmoplastique : Les cellules desmoplastiques se forment souvent sans schéma défini. Le mésothéliome desmoplastique est le plus fréquent dans la plèvre (paroi des poumons), mais a également été présenté dans des cas de mésothéliome péritonéal et testiculaire. Il représente environ 5 % de tous les diagnostics. Des études ont révélé une espérance de vie moyenne de 3,8 mois.
- Mésothéliome lymphohistiocytoïde : Cette forme rare représente moins de 1% de tous les diagnostics. Elle se forme typiquement dans la plèvre. Le mésothéliome lymphohistiocytoïde indique que les tumeurs sont constituées d’une variété de cellules, notamment des cellules épithéliales et des cellules immunitaires, telles que les lymphocytes et les plasmocytes. Des études ont révélé une durée de survie moyenne de deux à 20 mois.
- Mésothéliome transitionnel : Les cellules transitionnelles se développent de manière similaire aux autres sous-types, mais se caractérisent par une forme fusiforme dodue. Les cellules ressemblent parfois beaucoup aux cellules épithéliales, ce qui rend le diagnostic difficile. Ces tumeurs sont rares, avec seulement quelques rapports de cas faisant référence au sous-type.
04. Pronostic
Prégnostic du mésothéliome sarcomatoïde
Le mésothéliome sarcomatoïde a le pronostic le moins favorable par rapport aux autres types cellulaires communs. Des études ont montré des espérances de vie allant d’un mois à environ 28 mois. La majorité des patients font face à une survie médiane de six mois ou moins.
Le pronostic d’une personne dépendra également du type de mésothéliome et du stade au moment du diagnostic, ainsi que de l’âge, du sexe et de l’état de santé général du patient.
Les patients atteints de mésothéliome biphasique peuvent faire face à un plus mauvais pronostic si les cellules sarcomatoïdes sont plus dominantes que les cellules épithélioïdes. Les patients atteints de mésothéliome biphasique ont généralement une espérance de vie d’environ un an. Cependant, si les cellules sarcomatoïdes représentent plus de 10% de la tumeur, les patients peuvent avoir des options de traitement plus limitées et un pronostic plus mauvais.
05. Traitement
Traitement du mésothéliome sarcomatoïde
Les recherches montrent que le mésothéliome sarcomatoïde est le plus difficile à traiter de tous les types de cellules. Les études suggèrent que les cellules sont résistantes à de nombreuses thérapies standard. Comme le mésothéliome sarcomatoïde malin se propage rapidement dans tout le corps, la chirurgie peut ne pas être une option viable pour de nombreux patients.
La chimiothérapie est souvent un traitement de première ligne pour le mésothéliome sarcomatoïde. Bien que certaines études montrent que les cellules peuvent être résistantes à la chimiothérapie, la recherche suggère que le traitement peut prolonger la survie dans certains cas.
Une étude a examiné 137 patients atteints de mésothéliome sarcomatoïde pleural entre 2000 et 2014. Les chercheurs ont constaté :
- 19 patients ont eu une réponse positive au traitement par chimiothérapie, ce qui signifie que la progression de la maladie a ralenti ou s’est arrêtée pendant le traitement.
- Les patients ayant eu une réponse positive ont reçu une chimiothérapie en première intention.
- Les patients atteints de mésothéliome sarcomatoïde ont connu un taux de réponse de 13,9 %, comparé à un taux de réponse de 21,9 % pour tous les types de mésothéliome.
Les traitements par immunothérapie se sont également révélés prometteurs dans les essais cliniques pour le mésothéliome sarcomatoïde. Les premières recherches suggèrent qu’il pourrait s’agir d’une option efficace pour les patients atteints de mésothéliome sarcomatoïde qui ont déjà reçu une chimiothérapie. Certaines données préliminaires indiquent que le mésothéliome sarcomatoïde pourrait être plus sensible à l’immunothérapie que d’autres types de cellules.
La radiothérapie peut également être appliquée dans certains cas. Elle est souvent utilisée comme traitement palliatif pour atténuer les symptômes et améliorer la qualité de vie du patient.
La recherche continue d’étudier les combinaisons de traitements possibles pour améliorer l’espérance de vie des patients atteints de mésothéliome sarcomatoïde.