Harvinaiset sarkomatoidiset solutyypit
Jossain tapauksissa sarkomatoidinen mesoteliooma voidaan erottaa myös useiksi harvinaisiksi solutyypeiksi. Nämä solutyypit ovat tunnettuja nopeasta etäpesäkkeestä ja huonosta ennusteesta. Näillä alatyypeillä voi olla vielä rajoitetummat hoitovaihtoehdot kuin tavallisilla sarkomatoidikasvaimilla.
- Desmoplastinen mesoteliooma: Desmoplastiset solut muodostuvat usein ilman määriteltyä mallia. Desmoplastinen mesoteliooma on yleisintä keuhkopussissa (keuhkojen limakalvo), mutta sitä on esiintynyt myös vatsakalvon ja kivesten mesotelioomatapauksissa. Sen osuus kaikista diagnooseista on noin 5 prosenttia. Tutkimuksissa on todettu, että keskimääräinen elinajanodote on 3,8 kuukautta.
- Lymfohistosytoidinen mesoteliooma: Tämän harvinaisen muodon osuus kaikista diagnooseista on alle 1 %. Se muodostuu tyypillisesti keuhkopussissa. Lymfohistiosytoidinen mesoteliooma osoittaa, että kasvaimet koostuvat erilaisista soluista, kuten epiteelisoluista ja immuunisoluista, kuten lymfosyyteistä ja plasmasoluista. Tutkimuksissa on todettu, että keskimääräinen elossaoloaika on kahdesta 20 kuukauteen.
- Siirtymämesoteliooma: Siirtymäsolut kehittyvät samalla tavalla kuin muut alatyypit, mutta niille on ominaista pullea karamellimuoto. Solut muistuttavat joskus läheisesti epiteelisoluja, mikä vaikeuttaa diagnoosia. Nämä kasvaimet ovat harvinaisia, ja vain muutamissa tapausselostuksissa viitataan alatyyppiin.
04. Ennuste
Sarkomatoidisen mesoteliooman ennuste
Sarkomatoidisen mesoteliooman ennuste on muihin yleisiin solutyyppeihin verrattuna epäedullisin. Tutkimukset ovat osoittaneet elinajanodotteen vaihtelevan yhdestä kuukaudesta noin 28 kuukauteen. Suurimmalla osalla potilaista elossaoloajan mediaani on kuusi kuukautta tai vähemmän.
Yksilön ennuste riippuu myös mesoteliooman tyypistä ja vaiheesta diagnoosihetkellä sekä potilaan iästä, sukupuolesta ja yleisestä terveydentilasta.
Potilaat, joilla on kaksivaiheinen mesoteliooma, voivat kohdata huonomman ennusteen, jos sarkomatoidiset solut ovat hallitsevampia kuin epitelioidiset. Bifaasisen mesotelioomapotilaan elinajanodote on tyypillisesti noin vuosi. Jos sarkomatoidisia soluja on kuitenkin yli 10 prosenttia kasvaimesta, potilaiden hoitovaihtoehdot voivat olla rajallisemmat ja ennuste huonompi.
05. Hoito
Sarkomatoidisen mesoteliooman hoito
Tutkimusten mukaan sarkomatoidinen mesoteliooma on kaikista solutyypeistä vaikein hoidettava. Tutkimusten mukaan solut ovat vastustuskykyisiä monille vakiohoidoille. Koska pahanlaatuinen sarkomatoidinen mesoteliooma leviää nopeasti koko elimistöön, leikkaus ei välttämättä ole varteenotettava vaihtoehto monille potilaille.
Kemoterapia on usein sarkomatoidisen mesoteliooman ensisijainen hoito. Vaikka jotkin tutkimukset osoittavat, että solut voivat olla vastustuskykyisiä kemoterapialle, tutkimukset viittaavat siihen, että hoito voi pidentää elossaoloaikaa joissakin tapauksissa.
Eräässä tutkimuksessa tutkittiin 137 keuhkopussin sarkomatoidista mesotelioomaa sairastavaa potilasta vuosien 2000 ja 2014 välillä. Tutkijat havaitsivat:
- 19 potilaalla oli positiivinen vaste solunsalpaajahoidolle eli taudin eteneminen hidastui tai pysähtyi hoidon aikana.
- Potilaat, joilla oli positiivinen vaste, saivat solunsalpaajahoitoa ensilinjan hoitona.
- Sarkomatoidipotilaiden vasteosuus oli 13,9 % verrattuna 21,9 %:n vasteosuuteen kaikissa mesotelioomatyypeissä.
Immunoterapiahoidot ovat myös osoittautuneet lupaaviksi kliinisissä tutkimuksissa sarkomatoidisen mesoteliooman hoidossa. Varhaiset tutkimukset viittaavat siihen, että se voi olla tehokas vaihtoehto sarkomatoidista mesotelioomaa sairastaville potilaille, jotka ovat aiemmin saaneet kemoterapiaa. Jotkin varhaiset todisteet viittaavat siihen, että sarkomatoidinen mesoteliooma saattaa reagoida immunoterapiaan herkemmin kuin muut solutyypit.
Jossain tapauksissa voidaan käyttää myös sädehoitoa. Sitä käytetään usein palliatiivisena hoitona oireiden lievittämiseksi ja potilaan elämänlaadun parantamiseksi.
Tutkimus jatkaa mahdollisten hoitoyhdistelmien tutkimista sarkomatoidista mesotelioomaa sairastavien potilaiden elinajanodotteen parantamiseksi.