Sällsynta sarkomatoida celltyper
I vissa fall kan sarkomatoid mesoteliom också differentieras som flera sällsynta celltyper. Dessa celltyper är kända för snabb metastasering och dålig prognos. Dessa subtyper kan ha ännu mer begränsade behandlingsmöjligheter än vanliga sarkomatoida tumörer.
- Desmoplastiskt mesoteliom: Desmoplastiska celler bildas ofta utan ett definierat mönster. Desmoplastiskt mesoteliom är vanligast i pleura (slemhinnan i lungorna), men har även förekommit i fall av peritoneal- och testikelmesoteliom. Det står för cirka 5 % av alla diagnoser. Studier har visat på en genomsnittlig förväntad livslängd på 3,8 månader.
- Lymfohistiocytoid mesoteliom: Denna sällsynta form står för mindre än 1 % av alla diagnoser. Den bildas vanligtvis i pleura. Lymfohistiocytoid mesoteliom indikerar att tumörer består av en mängd olika celler, inklusive epitelceller och immunceller, såsom lymfocyter och plasmaceller. Studier har visat på en genomsnittlig överlevnadstid på två till 20 månader.
- Transitionellt mesoteliom: Övergångsceller utvecklas på samma sätt som andra subtyper, men kännetecknas av en plump spindelform. Cellerna påminner ibland mycket om epitelceller, vilket gör diagnosen svår att ställa. Dessa tumörer är sällsynta och endast ett fåtal fallrapporter refererar till subtypen.
04. Prognos
Sarkomatoid mesoteliom Prognos
Sarkomatoid mesoteliom har den minst gynnsamma prognosen jämfört med de andra vanliga celltyperna. Studier har visat att den förväntade livslängden varierar från en månad till cirka 28 månader. Majoriteten av patienterna står inför en medianöverlevnad på sex månader eller mindre.
En individs prognos beror också på typ av mesoteliom och stadium vid diagnosen, samt patientens ålder, kön och allmänna hälsotillstånd.
Patienter med bifasiskt mesoteliom kan stå inför en sämre prognos om sarkomatoida celler är mer dominerande än epitelioida. Bifasiska mesoteliompatienter har vanligtvis en förväntad livslängd på cirka ett år. Om sarkomatoida celler utgör mer än 10 % av tumören kan patienterna dock få mer begränsade behandlingsalternativ och en sämre prognos.
05. Behandling
Behandling av sarkomatoid mesoteliom
Forskning visar att sarkomatoid mesoteliom är den svåraste att behandla av alla celltyper. Studier tyder på att cellerna är resistenta mot många standardbehandlingar. Eftersom malignt sarkomatoid mesoteliom sprids snabbt i hela kroppen kan kirurgi inte vara ett gångbart alternativ för många patienter.
Kemoterapi är ofta en förstahandsbehandling för sarkomatoid mesoteliom. Även om vissa studier visar att cellerna kan vara resistenta mot kemoterapi, tyder forskning på att behandlingen kan förlänga överlevnaden i vissa fall.
En studie undersökte 137 pleurala sarkomatoida mesoteliompatienter mellan 2000 och 2014. Forskarna fann:
- 19 patienter hade ett positivt svar på kemoterapibehandling, vilket innebar att sjukdomsutvecklingen bromsades eller upphörde under behandlingen.
- Patienter med positivt svar fick kemoterapi som förstahandsbehandling.
- Patienter med sarkomatoid mesoteliom hade en svarsfrekvens på 13,9 % jämfört med en svarsfrekvens på 21,9 % för alla typer av mesoteliom.
Immunoterapibehandlingar har också visat sig lovande i kliniska prövningar för sarkomatoid mesoteliom. Tidig forskning tyder på att det kan vara ett effektivt alternativ för patienter med sarkomatoid mesoteliom som tidigare fått kemoterapi. Vissa tidiga bevis tyder på att sarkomatoid mesoteliom kan vara mer mottagligt för immunterapi än andra celltyper.
Strålebehandling kan också tillämpas i vissa fall. Den används ofta som en palliativ behandling för att minska symtomen och förbättra patientens livskvalitet.
Forskningen fortsätter att undersöka möjliga behandlingskombinationer för att förbättra den förväntade livslängden för patienter med sarkomatoid mesoteliom.