Hvad er Cushings sygdom, og hvorfor får vi det?
Hvordan føles det at have Cushings?
Diagnose af Cushings sygdom
Hvordan behandles Cushings sygdom?
Hvad er Cushings syndrom, og hvorfor får vi det?
Cushings syndrom udvikles, hvis kroppen danner for meget kortisolhormon.
Symptomer udvikler sig normalt gradvist, og derfor kan diagnosen være uklar i nogen tid. Tilstanden er opkaldt efter Harvey Cushing, en fremtrædende amerikansk neurokirurg, som beskrev de første patienter med denne tilstand i 1912.
Cortisol er et hormon, der produceres af binyrerne (to små kirtler, der ligger lige over hver nyre), og det er livsvigtigt. Det har flere funktioner, herunder:
– Hjælper med at regulere blodtrykket
– Hjælper med at regulere immunsystemet
– Hjælper med at afbalancere virkningen af insulin for at holde blodsukkeret normalt
– Hjælper kroppen med at reagere på stress
Den mest almindelige årsag til Cushings generelt er glukokortikoidbehandling – for eksempel at tage et steroid som prednisolon for astma, gigt eller colitis.
Spontan Cushings, der stammer fra kroppen selv, er sjældent, men opstår, når binyrerne danner for meget af et hormon kaldet cortisol (kroppens naturlige glukokortikoidsteroidhormon). Dette kan ske af en af flere årsager, så du vil få foretaget prøver for at finde ud af, hvilken årsag der gælder for dig. Den angivne forekomst af Cushings er 1 ud af 200.000, men det bliver nu fundet oftere, når det undersøges specifikt. Vanskeligheden er, at symptomerne på Cushings kan være meget omfattende, og derfor overvejer man ikke nødvendigvis at stille diagnosen; det kan være svært at fastslå i de tidligere stadier, og det kan medføre en forsinkelse af diagnosen.
Langt flere kvinder end mænd lider af Cushings, men man ved ikke hvorfor. Det diagnosticeres oftest mellem 30 og 40 år. Selv om det er sjældent hos børn, er nogle så unge som seks år blevet diagnosticeret. Der kendes ingen miljømæssige udløsende faktorer, og det er ikke arveligt.
Den hyppigste årsag til spontan Cushings sygdom (ca. 70 %) er en lille godartet tumor (vækst) i hypofysen. Denne producerer det hormon, der kaldes ACTH (adrenokortikotrofisk hormon), som går gennem blodstrømmen til binyrerne og får dem til at frigive for meget kortisol. I dette tilfælde er der en god chance for, at en operation af din hypofyse vil løse problemet. Alternativt kan der være tale om en lille vækst i en anden del af din krop, som har samme virkning (dette kaldes ektopisk ACTH). Hvis det er tilfældet, vil en fjernelse af denne vækst normalt løse problemet. Endelig kan der være tale om en lille vækst i en af selve binyrerne, og i så fald vil det være nødvendigt med en operation for at fjerne denne kirtel. Under visse omstændigheder kan det være nødvendigt at fjerne begge binyrerne for at løse problemet.
Strengt taget er det korrekte navn Cushings sygdom, hvis kilden til problemet er hypofysen. Hvorimod, hvis det har sin oprindelse et andet sted, så er det korrekte navn Cushings syndrom. Udtrykket “Cushings” bruges i hele dette hæfte.
I nogle tilfælde kan mængden af kortisol, der forårsager tilstanden, variere meget. Dette kaldes ‘Cyklisk Cushing’ med varierende symptomer, ofte over måneder eller endog år, afhængigt af kortisolniveauet. Dette kan medføre vanskeligheder og forsinkelser i forbindelse med diagnosticering. Undertiden vil det være nødvendigt med gentagne test hos din endokrinolog for at vurdere, om du har denne mere ualmindelige type Cushing.
Hvad er symptomerne på Cushing?
Symptomer på at have Cushing er meget varierede, og normalt er der flere til stede, som kan omfatte:
– Overdreven og pludselig (eller til tider mere gradvist) begyndende vægtøgning omkring din krop; dine arme og ben kan forblive uændrede og kan blive ret tynde i forhold til din krop)
– Svage muskler, især i dine ben
– Dit ansigt har tendens til at være rundere og mere rødt end normalt (et klassisk symptom på Cushing, kendt som “måneansigt”), og du kan have udviklet akne
– Dine knogler kan være blevet svagere (et røntgenbillede kan f.eks. vise et brækket ribben), på grund af steroidinduceret osteoporose (udtynding og skørhed af knoglerne), og derfor har du en øget risiko for brud
– Dit blodtryk kan være højere end normalt (hypertension), og du kan have udviklet diabetes mellitus (‘sukkersyge’) og overdreven tørst
– Nogle mennesker kan også bemærke en tendens til at få let blå mærker og få dybrøde/violette strækmærker (striae), der opstår på maven, svarende til dem, der opstår under graviditet, men er mere udtalte
– Nogle kvinder oplever uregelmæssige menstruationer eller holder helt op med at få dem
– Du kan også opleve overdreven hårvækst på dele af kroppen og normalt i ansigtet hos kvinder. Mænd kan opleve nedsat frugtbarhed, og både mænd og kvinder kan føle en nedsat eller manglende sexlyst (libido)
– Du kan føle dig generelt utilpas og mere modtagelig over for infektioner
– Humørsvingninger – såsom at være mere irritabel, føle dig deprimeret eller ængstelig. I nogle tilfælde kan de psykologiske problemer være alvorlige og endda blive diagnosticeret som et nervesammenbrud
– Hos børn kan det vise sig ved, at væksten stopper og vægten stiger
Cushing påvirker mange dele af kroppen, både mentalt og fysisk, og påvirker forskellige mennesker på forskellige måder.
Da Cushing udvikler sig langsomt og gradvist, kan det i de fleste tilfælde gå ubemærket hen i lang tid, hvilket nogle gange resulterer i depression. Når man ser tilbage, er mange patienter klar over, at der var spor af tilstanden to eller flere år, før de blev henvist til en endokrinolog. Manglende viden om Cushings på det tidspunkt betød dog, at de ikke var klar over tilstanden.
Hvordan diagnosticeres Cushings?
De prøver, der anvendes til at diagnosticere Cushings, er komplicerede og kan tage noget tid; de kan også være nødvendige at gentage ved flere lejligheder. Du kan få dem foretaget som indlagt eller ambulant.
De første prøver skal fastslå, at der er tale om Cushing. Hvis det er sandsynligt, at der er tale om Cushing, skal yderligere prøver fastslå lokalisationen. Dette skyldes, at de fleste mennesker, der tager på i vægt, og som har forhøjet blodtryk eller diabetes eller problemer med overskydende hår, faktisk ikke har Cushing’s. For at se, om du har Cushing, vil du sandsynligvis få en tablet, der hedder dexamethason. Hos personer, der ikke har Cushing, vil indtagelse af denne tablet fuldstændig undertrykke produktionen af hormonet kortisol. Du kan også få foretaget en række blodprøver og urinprøver og endda spytprøver. Urinprøven omfatter opsamling af al den urin, du afgiver i løbet af 24 timer (f.eks. mellem klokken ni en morgen og klokken ni den næste morgen). Hospitalet vil stille en særlig beholder til rådighed til dette, og du vil blive informeret om, hvordan du tager nøjagtige og rene prøver.
Hvis disse indledende prøver viser, at Cushing er sandsynligt, skal du derefter have yderligere prøver for at finde ud af, hvor det er. Du kan blive indlagt på hospitalet til disse, og det er sandsynligt, at du kan blive henvist til et hospital, hvor man er meget fortrolig med Cushings sygdom. Undersøgelserne omfatter blodprøver, der tages i løbet af dagen; en højere dosis dexamethason; en indsprøjtning af corticotrofinfrigivende hormon (CRH), som stimulerer hypofysen, og endelig måling af det blod, der kommer fra hypofysen.
Din læge kan beslutte at behandle dig i mellemtiden med medicin, såsom metyrapton eller ketoconazol, for at reducere mængden af kortisol, der produceres af dine binyrer. I så fald skal du måske tilbringe to eller tre dage på hospitalet for at vurdere din reaktion på tabletterne eller møde regelmæssigt op som ambulant patient. Ved afslutningen af alle disse blodprøver kan dine arme være ret blå mærker, en tendens til at få let blå mærker er typisk for Cushings sygdom. Denne tendens vil aftage, når Cushing’s er blevet behandlet med succes ved at reducere kortisolniveauet. Ca. 70 % af patienterne har succes.
Du vil også få scannet hypofysen og/eller binyrerne ved hjælp af en type magnetisk scanning kaldet MRI-scanning eller ved hjælp af en form for røntgenundersøgelse kaldet CT-scanning. Du kan få en indsprøjtning under scanningen for at forbedre resultaterne. Et mindretal af patienterne er allergiske over for denne indsprøjtning, så fortæl specialisten, hvis du har astma eller andre allergier. Scanningen gør ikke ondt, men MRI-maskinen kan være meget støjende, og det kan være nødvendigt at være i scanneren i ca. en halv time. Hvis du tror, at dette vil gøre dig klaustrofobisk eller nervøs, skal du fortælle det til din praktiserende læge, som kan give dig noget, der kan hjælpe dig med at slappe af. Hvis ektopisk ACTH er en mulighed, kan du blive scannet fra top til tå for at finde årsagen.
En anden test, som kan blive udført i starten eller eventuelt i forbindelse med opfølgningen af behandlingen, er en knoglemineraltæthedstest. Denne vil fastslå, om du har mistet knogletæthed og kan være i risiko for at udvikle osteoporose (udtynding og skørhed af knoglerne).
Hvordan behandles Cushings?
Hvis din Cushing skyldes en hypofysetumor (Cushings sygdom), skal du normalt opereres. Den udføres under fuld narkose og indebærer, at der foretages et lille snit – enten foran de øverste tænder bag overlæben eller inde i næsen. Dette kaldes transsphenoidal kirurgi. Ved at gå bag næsen på denne måde kan kirurgen se din hypofyse uden at skulle operere i hovedparten af dit hoved. Nogle gange skal bagsiden af næsen lappes med væv, der tages fra under huden på låret eller maven under operationen, hvilket vil efterlade et lille ar der. Se venligst vores hæfte om kirurgi & Strålebehandling.
De fleste mennesker er oppe og spiser normalt dagen efter og er hjemme igen i løbet af få dage. Genoptræningstiden kan variere. Afhængigt af dit særlige job og omstændighederne skal du planlægge at være væk fra arbejdet i fire til seks uger, måske længere. Du skal undgå at pudse næse i tre uger eller mere, mens den heler, og dine fortænder kan føles en smule følelsesløse i et stykke tid, undertiden permanent. Du kan også miste din lugtesans i uger eller måneder – men den vender normalt tilbage til det normale, efterhånden som nerverne vokser igen. I et par dage efter operationen føler nogle patienter sig meget tørstige og har brug for at tisse mere end normalt. Denne tilstand, Diabetes Insipidus (DI), er normalt midlertidig, men kan lejlighedsvis blive permanent. Den kan behandles ved hjælp af et lægemiddel kaldet desmopressin. Se venligst vores folder med titlen Diabetes Insipidus. Du kan også bemærke, at huden skrælder, når kortisolniveauet falder (dette er et godt tegn). Indimellem er det nødvendigt at foretage en anden operation, hvis den første ikke er helt vellykket. Dette kan nogle gange ske inden for syv til ti dage.
Du skal have foretaget yderligere hormonprøver, enten straks og/eller fire til seks uger efter operationen. Igen kan dette indebære et par dage på hospitalet. Disse prøver skal vise, om operationen har været en succes eller ej, og om du har udviklet mangel på andre hypofysehormoner, såkaldt hypopituitarisme, som kan kræve erstatningstabletter. Se venligst vores hæfte kaldet Hypofysen.
Paradoksalt nok kan du efter en vellykket operation have det værre i flere uger og lejlighedsvis måneder, før du begynder at få det bedre. Til sidst vil din styrke og dit humør dog blive bedre med tiden, og de andre symptomer vil gradvist aftage. Dette tager normalt flere måneder, men vær tålmodig – det skal nok ske. Det kan være nødvendigt at tage erstatningskortisol (som kaldes “hydrokortison”, når det er i tabletform) eller en anden steroidtablet, f.eks. prednisolon, i et stykke tid efter din operation for at kompensere for en midlertidig reduktion i kroppens ACTH-produktion. Dette sker, fordi de normale kontrolmekanismer er “slukket” efter at have været udsat for for meget kortisol i så lang tid. Hydrocortison tages i form af tabletter, normalt to eller tre gange om dagen. Hvis det er ordineret, og du ikke tager tabletterne (eller når de bevidst ikke gives umiddelbart efter operationen eller under revurderingsprøver), vil du sandsynligvis føle dig generelt svag, træt og “syg”. Du vil dog få det bedre, når du begynder at tage tabletterne igen.