Ce este boala Cushing și de ce o avem?
Ce se simte când ai boala Cushing?
Diagnosticarea bolii Cushing
Cum se tratează boala Cushing?
Ce este sindromul Cushing și de ce îl avem?
Sindromul Cushing se dezvoltă dacă organismul dumneavoastră produce prea mult hormon cortizol.
Simptomele se dezvoltă de obicei treptat și astfel diagnosticul poate să nu fie clar pentru o perioadă de timp. Afecțiunea este denumită după Harvey Cushing, un eminent neurochirurg american, care a descris primii pacienți cu această afecțiune în 1912.
Cortizolul este un hormon produs de glandele suprarenale (două glande mici care se află chiar deasupra fiecărui rinichi) și este vital pentru viață. Are mai multe funcții, printre care:
– Ajută la reglarea tensiunii arteriale
– Ajută la reglarea sistemului imunitar
– Ajută la echilibrarea efectului insulinei pentru a menține zahărul din sânge normal
– Ajută organismul să răspundă la stres
Cel mai frecvent motiv pentru apariția generală a sindromului Cushing este tratamentul cu glucocorticoizi – de exemplu, administrarea unui steroid precum prednisolonul pentru astm, artrită sau colită.
Cushing-ul spontan, care provine din interiorul organismului este rar, dar apare atunci când glandele suprarenale produc prea mult hormon numit cortizol (hormonul steroid glucocorticoid natural al organismului). Acest lucru se poate întâmpla dintr-unul din mai multe motive, așa că veți face teste pentru a afla care este motivul care vi se aplică. Incidența citată a sindromului Cushing este de 1 la 200.000, dar acum este descoperit mai frecvent atunci când este investigat în mod specific. Dificultatea constă în faptul că simptomele bolii Cushing pot fi foarte variate și, astfel, diagnosticul poate să nu fie neapărat luat în considerare; poate fi dificil de stabilit în stadiile incipiente și acest lucru poate cauza o întârziere a diagnosticului.
Mult mai multe femei decât bărbați suferă de Cushing, dar nu se știe de ce. Este cel mai frecvent diagnosticat între 30 și 40 de ani. Deși este rară la copii, unii cu vârsta de doar șase ani au fost diagnosticați. Nu se cunosc factori declanșatori de mediu și nu este ereditară.
Cea mai frecventă cauză a sindromului Cushing spontan (aproximativ 70%) este o mică tumoare benignă (creștere) a glandei pituitare. Aceasta produce hormonul numit ACTH, (hormonul adrenocorticotrofic), care merge prin fluxul sanguin la glandele suprarenale și le determină să elibereze prea mult cortizol. În acest caz, există șanse mari ca o operație la glanda pituitară să rezolve problema. Alternativ, ar putea exista o mică creștere într-o altă parte a corpului dumneavoastră care are același efect (aceasta se numește ACTH ectopic). În acest caz, îndepărtarea acestei excrescențe va rezolva de obicei problema. În cele din urmă, ar putea exista o mică excrescență într-una dintre glandele suprarenale în sine, caz în care va fi necesară o operație pentru a îndepărta acea glandă. În unele circumstanțe, poate fi necesară îndepărtarea ambelor glande suprarenale pentru a rezolva problema.
Strict vorbind, dacă sursa problemei este glanda pituitară, atunci denumirea corectă este boala Cushing. În timp ce, dacă își are originea în altă parte, atunci denumirea corectă este sindromul Cushing. Termenul „boala Cushing” este folosit pe tot parcursul acestei broșuri.
Câteodată, cantitatea de cortizol care provoacă afecțiunea poate varia foarte mult. Acest lucru se numește „Cushing ciclic”, cu simptome variabile, adesea pe parcursul a luni sau chiar ani, în funcție de nivelurile de cortizol. Acest lucru poate cauza dificultăți și întârzieri în diagnosticare. Ocazional, vor fi necesare teste repetate de către endocrinologul dumneavoastră pentru a evalua dacă aveți acest tip mai puțin comun de Cushing.
Care sunt simptomele Cushing?
Simptomele de a avea Cushing sunt foarte variate și, de obicei, sunt prezente mai multe care pot include:
– Apariția excesivă și bruscă (sau uneori mai treptată) a creșterii în greutate în jurul trunchiului; brațele și picioarele pot rămâne neschimbate și pot deveni destul de subțiri în comparație cu corpul dumneavoastră)
– Mușchii slabi, în special la nivelul picioarelor
– Fața dumneavoastră tinde să fie mai rotundă și mai roșie decât în mod normal (un simptom clasic al bolii Cushing cunoscut sub numele de „fața de lună”) și este posibil să fi dezvoltat acnee
– Oasele dumneavoastră pot fi devenit mai slabe (o radiografie poate arăta o coastă fracturată, de exemplu), din cauza osteoporozei induse de steroizi (subțierea și fragilitatea oaselor) și, prin urmare, aveți un risc crescut de fractură
– Tensiunea arterială poate fi mai mare decât în mod normal (hipertensiune arterială) și este posibil să fi dezvoltat diabet zaharat („diabet zaharat”) și sete în exces
– Unele persoane pot observa, de asemenea, o tendință de a se învineți cu ușurință și de a avea vergeturi de culoare roșie/violetă intensă (striații) apărute pe abdomen, asemănătoare cu cele care apar în timpul sarcinii, dar sunt mai pronunțate
– Unele femei au menstruații neregulate sau nu le mai au deloc
– De asemenea, este posibil să aveți o creștere excesivă a părului pe anumite părți ale corpului și, de obicei, pe față la femei. Bărbații pot prezenta o fertilitate scăzută și atât bărbații cât și femeile pot simți o reducere sau absența apetitului sexual (libido)
– Este posibil să vă simțiți în general rău și mai susceptibilă la infecții
– Modificări ale dispoziției – cum ar fi faptul că sunteți mai iritabilă, vă simțiți deprimată sau anxioasă. În unele cazuri, problemele psihologice pot fi grave, putând fi diagnosticate chiar ca o cădere nervoasă
– La copii se poate manifesta prin oprirea creșterii și creșterea în greutate
Cushing afectează multe părți ale corpului, atât mental cât și fizic, și afectează diferite persoane în moduri diferite.
Pentru că Cushing progresează încet și treptat, în majoritatea cazurilor, poate trece neobservată pentru o perioadă destul de lungă de timp, ducând uneori la depresie. Privind în urmă, mulți pacienți își dau seama că au existat indicii ale afecțiunii cu doi sau mai mulți ani înainte de a fi trimiși la un endocrinolog. Cu toate acestea, lipsa de cunoștințe despre Cushing, la momentul respectiv, a însemnat că nu erau conștienți de această afecțiune.
Cum se diagnostichează Cushing?
Testele folosite pentru a diagnostica Cushing sunt complicate și pot dura ceva timp; de asemenea, este posibil ca acestea să trebuiască să fie repetate de mai multe ori. Le puteți face ca pacient internat sau ca pacient ambulatoriu.
Primele teste sunt pentru a stabili că este prezentă boala Cushing. Dacă Cushing este probabil, atunci testele ulterioare stabilesc localizarea. Acest lucru se datorează faptului că majoritatea persoanelor care iau în greutate și care au tensiune arterială ridicată sau diabet sau probleme cu excesul de păr nu au de fapt Cushing. Pentru a vedea dacă aveți Cushing, vi se va administra probabil o tabletă numită dexametazonă. La persoanele care nu au boala Cushing, administrarea acestei tablete va suprima complet producția de hormon cortizol. De asemenea, este posibil să vi se facă o serie de analize de sânge și de urină și chiar teste de salivă. Testul de urină presupune colectarea întregii urini pe care o eliminați pe parcursul a 24 de ore (de exemplu, între ora nouă dimineața și ora nouă dimineața următoare). Spitalul vă va pune la dispoziție un recipient special pentru acest lucru și vi se va spune cum să luați probe precise și curate.
Dacă aceste teste inițiale indică faptul că este probabilă apariția bolii Cushing, veți avea nevoie apoi de teste suplimentare pentru a găsi localizarea acesteia. Este posibil să fiți internat în spital pentru acestea și este probabil să fiți trimis la un spital unde sunt foarte familiarizați cu Cushing. Testele includ probe de sânge prelevate pe tot parcursul zilei; o doză mai mare de dexametazonă; o injecție de hormon de eliberare a corticotrofinei (CRH) care stimulează hipofiza și, în cele din urmă, măsurarea sângelui care provine de la glanda pituitară.
Medicul dumneavoastră poate decide să vă trateze între timp cu medicamente, cum ar fi metirapona sau ketoconazol, pentru a reduce cantitatea de cortizol produsă de glandele suprarenale. În acest caz, este posibil să trebuiască să petreceți două sau trei zile în spital pentru a vă evalua răspunsul la comprimate sau să vă prezentați în mod regulat ca pacient ambulatoriu. La sfârșitul tuturor acestor analize de sânge s-ar putea să aveți brațele destul de vânătăi, tendința de a face vânătăi cu ușurință este tipică pentru boala Cushing. Această tendință se va diminua după ce boala Cushing va fi tratată cu succes prin reducerea nivelului de cortizol. „Succesul” este obținut la aproximativ 70% dintre pacienți.
Vă vor fi scanate, de asemenea, glandele hipofizare și/sau suprarenale, folosind un tip de scanare magnetică numită RMN sau printr-o formă de radiografie numită tomografie computerizată. Este posibil să vi se administreze o injecție în timpul scanării pentru a îmbunătăți rezultatele. O minoritate de pacienți sunt alergici la această injecție, așa că spuneți-i specialistului dacă suferiți de astm sau dacă aveți alergii. Scanarea nu doare, dar aparatul RMN poate fi foarte zgomotos și poate presupune să stați în interiorul scanerului timp de aproximativ o jumătate de oră. Dacă credeți că acest lucru vă va face claustrofobic sau nervos, spuneți-i medicului dumneavoastră de familie, care vă poate da ceva care să vă ajute să vă relaxați. În cazul în care ACTH ectopic este o posibilitate, puteți fi scanat din cap până în picioare pentru a căuta cauza.
Un alt test care poate fi efectuat inițial sau, eventual, în timpul urmăririi tratamentului, este un test de densitate minerală osoasă. Acesta va stabili dacă v-ați pierdut densitatea osoasă și ați putea fi expus riscului de a dezvolta osteoporoză (subțierea și fragilitatea oaselor).
Cum se tratează boala Cushing?
Dacă boala Cushing este cauzată de o tumoare hipofizară (boala Cushing), veți avea nevoie, de obicei, de o operație. Aceasta se efectuează sub anestezie generală și presupune efectuarea unei mici tăieturi – fie în fața dinților superiori, în spatele buzei superioare, fie în interiorul nasului. Aceasta se numește operație transsfenoidală. Mergând astfel în spatele nasului, chirurgul poate vedea glanda pituitară fără a fi nevoit să opereze partea principală a capului. Uneori, partea din spate a nasului trebuie peticită cu țesut prelevat de sub pielea coapsei sau a abdomenului în timpul operației, ceea ce va lăsa o mică cicatrice acolo. Vă rugăm să consultați broșura noastră Chirurgie & Radioterapie.
Cele mai multe persoane sunt pe picioare și mănâncă normal a doua zi și se întorc acasă în câteva zile. Timpii de recuperare pot varia. În funcție de locul dvs. de muncă și de circumstanțele specifice, ar trebui să vă planificați să lipsiți de la locul de muncă timp de patru până la șase săptămâni, poate mai mult. Va trebui să evitați să vă suflați nasul timp de trei săptămâni sau mai mult, în timp ce acesta se vindecă, iar dinții din față pot fi puțin amorțiți pentru o perioadă de timp, uneori permanent. De asemenea, este posibil să vă pierdeți simțul mirosului timp de câteva săptămâni sau luni – deși acesta revine de obicei la normal pe măsură ce nervii se recreează. Timp de câteva zile după operație, unii pacienți se simt foarte însetați și au nevoie să urineze mai mult decât în mod normal. Această afecțiune, Diabet Insipidus (DI), este de obicei temporară, dar ocazional poate deveni permanentă. Ea poate fi tratată prin utilizarea unui medicament numit desmopresină. Vă rugăm să consultați prospectul nostru intitulat Diabet Insipidus. De asemenea, este posibil să observați o descuamare a pielii pe măsură ce nivelul de cortizol scade (acesta este un semn bun). Ocazional, este necesar să se efectueze o a doua operație dacă prima nu este complet reușită. Aceasta se poate face uneori în decurs de șapte până la zece zile.
Voi avea nevoie de alte teste hormonale, fie imediat și/sau la patru până la șase săptămâni după operație. Din nou, acest lucru poate implica câteva zile în spital. Aceste teste sunt concepute pentru a arăta dacă operația a fost sau nu un succes și dacă ați dezvoltat deficiențe ale altor hormoni hipofizari, cunoscute sub numele de hipopituitarism, care pot necesita tablete de înlocuire. Vă rugăm să consultați broșura noastră intitulată Glanda hipofizară.
Paradoxal, după o operație reușită, vă puteți simți mai rău timp de câteva săptămâni și, ocazional, luni înainte de a începe să vă simțiți mai bine. Cu toate acestea, în cele din urmă, forța și dispoziția dumneavoastră se vor îmbunătăți în timp, iar celelalte simptome se vor diminua treptat. Acest lucru durează de obicei câteva luni, dar aveți răbdare – se va întâmpla. Este posibil să trebuiască să luați cortizol de substituție (care se numește „hidrocortizon” atunci când este sub formă de tablete) sau o altă tabletă de steroizi, cum ar fi prednisolonul, pentru o perioadă de timp după operație, pentru a compensa o reducere temporară a producției de ACTH a organismului dumneavoastră. Acest lucru se întâmplă deoarece mecanismele normale de control sunt „dezactivate” după ce ați fost expus la prea mult cortizol pentru o perioadă atât de lungă de timp. Hidrocortizonul se administrează sub formă de tablete, de obicei de două sau trei ori pe zi. Dacă vi se prescrie și nu luați comprimatele (sau atunci când acestea nu sunt administrate în mod deliberat imediat după operație sau în timpul testelor de reevaluare), vă veți simți probabil în general slăbit, obosit și „bolnav”. Cu toate acestea, vă veți simți mai bine după ce veți începe să luați din nou comprimatele.
.