Qu’est-ce que le syndrome de Cushing et pourquoi on l’attrape ?
Que ressent-on quand on a le syndrome de Cushing ?
Diagnostic du syndrome de Cushing
Comment le syndrome de Cushing est-il traité ?
Qu’est-ce que le Cushing et pourquoi l’a-t-on ?
Le syndrome de Cushing se développe si votre corps fabrique trop d’hormone cortisol.
Les symptômes se développent généralement progressivement et le diagnostic peut donc ne pas être clair pendant un certain temps. La condition est nommée d’après Harvey Cushing, un éminent neurochirurgien américain, qui a décrit les premiers patients atteints de cette condition en 1912.
Le cortisol est une hormone fabriquée par les glandes surrénales (deux petites glandes qui se trouvent juste au-dessus de chaque rein) et il est vital pour la vie. Il a plusieurs fonctions dont :
– Aide à réguler la pression artérielle
– Aide à réguler le système immunitaire
– Aide à équilibrer l’effet de l’insuline pour maintenir la glycémie normale
– Aide le corps à répondre au stress
La raison la plus fréquente de l’ensemble du syndrome de Cushing est le traitement aux glucocorticoïdes – par exemple la prise d’un stéroïde comme la prednisolone pour l’asthme, l’arthrite ou la colite.
Le Cushing spontané, provenant de l’intérieur du corps est rare, mais il se produit lorsque les glandes surrénales fabriquent trop d’une hormone appelée cortisol (l’hormone glucocorticoïde naturelle du corps). Cela peut se produire pour l’une ou l’autre des raisons suivantes : vous devrez donc passer des tests pour déterminer quelle raison s’applique à vous. L’incidence citée du syndrome de Cushing est de 1 sur 200 000, mais on le trouve maintenant plus fréquemment lorsqu’il fait l’objet d’une investigation spécifique. La difficulté est que les symptômes du Cushing peuvent être très variés et donc le diagnostic n’est pas forcément envisagé ; il peut être difficile à établir aux premiers stades et cela peut entraîner un retard dans le diagnostic.
Les femmes sont beaucoup plus nombreuses que les hommes à souffrir du Cushing, mais on ne sait pas pourquoi. Il est le plus souvent diagnostiqué entre 30 et 40 ans. Bien qu’il soit rare chez les enfants, certains ont été diagnostiqués dès l’âge de six ans. Aucun déclencheur environnemental n’est connu et il n’est pas héréditaire.
La cause la plus fréquente du syndrome de Cushing spontané (environ 70 %) est une petite tumeur bénigne (croissance) de l’hypophyse. Celle-ci produit une hormone appelée ACTH (hormone adrénocorticotrophique), qui passe dans la circulation sanguine jusqu’aux glandes surrénales et les amène à libérer trop de cortisol. Dans ce cas, il y a de fortes chances qu’une opération de l’hypophyse permette de résoudre le problème. Il se peut aussi qu’une petite excroissance située dans une autre partie de votre corps ait le même effet (on parle alors d’ACTH ectopique). Dans ce cas, l’ablation de cette excroissance résoudra généralement le problème. Enfin, il peut y avoir une petite excroissance dans l’une des glandes surrénales elles-mêmes, auquel cas une opération sera nécessaire pour enlever cette glande. Dans certaines circonstances, il peut être nécessaire d’enlever les deux glandes surrénales pour résoudre le problème.
Strictement parlant, si la source du problème est la glande pituitaire, alors le nom correct est la maladie de Cushing. Tandis que, si elle provient d’ailleurs, alors le nom correct est le syndrome de Cushing. Le terme « Cushing » est utilisé tout au long de ce livret.
Parfois, la quantité de cortisol à l’origine de l’affection peut varier fortement. On parle alors de » Cushing cyclique » avec des symptômes variables, souvent sur des mois ou même des années, en fonction des niveaux de cortisol. Cela peut entraîner des difficultés et des retards dans le diagnostic. Occasionnellement, des tests répétés par votre endocrinologue seront nécessaires pour évaluer si vous avez ce type plus rare de Cushing.
Quels sont les symptômes du Cushing ?
Les symptômes d’avoir un Cushing sont très variés, et généralement plusieurs sont présents qui peuvent inclure :
– Apparition excessive et soudaine (ou parfois plus graduelle) d’une prise de poids autour de votre tronc ; vos bras et vos jambes peuvent rester inchangés et devenir assez maigres par rapport à votre corps)
– Des muscles faibles, en particulier dans les jambes
– Votre visage a tendance à être plus rond et plus rouge que la normale (un symptôme classique du Cushing connu sous le nom de « visage de lune ») et vous pouvez avoir développé de l’acné
– Vos os peuvent être devenus plus faibles (une radiographie peut montrer une côte fracturée par exemple), en raison de l’ostéoporose induite par les stéroïdes (amincissement et fragilité des os) et vous avez donc un risque accru de fracture
– Votre tension artérielle peut être plus élevée que la normale (hypertension) et vous pourriez avoir développé un diabète sucré ( » sugar diabetes « ) et une soif excessive
– Certaines personnes peuvent également remarquer une tendance à avoir des bleus facilement et avoir des vergetures (striae) rouge foncé/violet apparaissant sur l’abdomen, similaires à celles qui se produisent pendant la grossesse, mais plus prononcées
– Certaines femmes ont des règles irrégulières ou cessent complètement de les avoir
– Vous pouvez également constater une croissance excessive des poils sur certaines parties du corps et généralement sur le visage chez les femmes. Les hommes peuvent connaître une baisse de la fertilité et les hommes comme les femmes peuvent ressentir une réduction, voire une absence de libido
– Vous pouvez vous sentir mal en général et être plus sensible aux infections
– Sautes d’humeur – comme être plus irritable, se sentir déprimé ou anxieux. Dans certains cas, les problèmes psychologiques peuvent être graves, et même être diagnostiqués comme une dépression nerveuse
– Chez les enfants, il peut se manifester par un arrêt de la croissance et une augmentation du poids
Le Cushing affecte de nombreuses parties du corps, à la fois mentalement et physiquement, et affecte différentes personnes de différentes manières.
Parce que le Cushing progresse lentement et progressivement, dans la plupart des cas, il peut passer inaperçu pendant un certain temps, ce qui entraîne parfois une dépression. Avec le recul, de nombreux patients réalisent qu’il y avait des indices de la maladie deux ans ou plus avant qu’ils ne soient adressés à un endocrinologue. Cependant le manque de connaissances sur le Cushing, à l’époque, signifiait qu’ils n’étaient pas conscients de la condition.
Comment le Cushing est-il diagnostiqué ?
Les tests utilisés pour diagnostiquer le Cushing sont compliqués et peuvent prendre un certain temps ; ils peuvent également devoir être répétés à plusieurs reprises. Vous pouvez les passer en hospitalisation ou en ambulatoire.
Les premiers tests visent à établir la présence d’un Cushing. Si le Cushing est probable, alors d’autres tests établissent la localisation. En effet, la plupart des personnes qui prennent du poids et qui souffrent d’hypertension artérielle ou de diabète ou de problèmes de pilosité excessive n’ont en réalité pas de Cushing. Pour savoir si vous avez un syndrome de Cushing, on vous donnera probablement un comprimé appelé dexaméthasone. Chez les personnes qui n’ont pas le syndrome de Cushing, la prise de ce comprimé supprimera complètement la production de l’hormone cortisol. Vous pourrez également subir une série d’analyses de sang, d’urine et même de salive. L’analyse d’urine consiste à recueillir toute l’urine que vous éliminez pendant 24 heures (par exemple, entre neuf heures du matin et neuf heures du lendemain). L’hôpital vous fournira un récipient spécial pour cela et on vous expliquera comment prélever des échantillons précis et propres.
Si ces premiers tests indiquent que la présence d’un Cushing est probable, vous aurez alors besoin d’autres tests pour trouver sa localisation. Vous pouvez être admis à l’hôpital pour ceux-ci, et il est probable que vous soyez dirigé vers un hôpital où ils sont très familiers avec le Cushing. Les tests comprennent des prises de sang tout au long de la journée, une dose plus élevée de dexaméthasone, une injection d’hormone de libération de la corticotrophine (CRH) qui stimule l’hypophyse et enfin, la mesure du sang provenant de l’hypophyse.
Votre médecin peut décider de vous traiter en attendant avec des médicaments, comme la métyrapone ou le kétoconazole, pour réduire la quantité de cortisol produite par vos glandes surrénales. Dans ce cas, vous devrez peut-être passer deux ou trois jours à l’hôpital pour évaluer votre réponse aux comprimés ou vous rendre régulièrement en consultation externe. A la fin de tous ces tests sanguins, vos bras peuvent être assez meurtris, une tendance à faire des bleus facilement est typique du syndrome de Cushing. Cette tendance diminuera une fois que le syndrome de Cushing aura été traité avec succès en réduisant les niveaux de cortisol. Le « succès » est atteint chez environ 70% des patients.
Vous aurez également votre hypophyse et/ou vos glandes surrénales scannées, à l’aide d’un type de scanner magnétique appelé IRM, ou par une forme de rayons X appelée CT scan. Il est possible que l’on vous fasse une injection pendant l’examen pour améliorer les résultats. Une minorité de patients sont allergiques à cette injection. Prévenez le spécialiste si vous souffrez d’asthme ou d’allergies. L’examen n’est pas douloureux, mais la machine IRM peut être très bruyante et vous devrez rester dans le scanner pendant environ une demi-heure. Si vous pensez que cela vous rendra claustrophobe ou nerveux, parlez-en à votre médecin qui pourra vous donner quelque chose pour vous détendre. Si une ACTH ectopique est une possibilité, vous pouvez être scanné de la tête aux pieds pour en rechercher la cause.
Un autre test qui peut être effectué initialement, ou éventuellement pendant le suivi du traitement, est un test de densité minérale osseuse. Il permettra d’établir si vous avez perdu de la densité osseuse et si vous risquez de développer une ostéoporose (amincissement et fragilité des os).
Comment traite-t-on le Cushing ?
Si votre Cushing est causé par une tumeur hypophysaire (maladie de Cushing), vous devrez généralement subir une opération. Elle est pratiquée sous anesthésie générale et consiste à faire une petite incision – soit devant les dents supérieures, derrière la lèvre supérieure, soit à l’intérieur du nez. C’est ce qu’on appelle la chirurgie transsphénoïdale. En passant derrière le nez de cette manière, le chirurgien peut voir votre hypophyse sans avoir à opérer la partie principale de votre tête. Parfois, l’arrière du nez doit être rapiécé avec du tissu prélevé sous la peau de la cuisse ou de l’abdomen pendant l’opération, ce qui laissera une petite cicatrice à cet endroit. Veuillez consulter notre brochure Chirurgie & Radiothérapie.
La plupart des personnes sont sur pied et mangent normalement le jour suivant et sont de retour à la maison en quelques jours. Les temps de récupération peuvent varier. En fonction de votre travail et des circonstances, vous devez prévoir un arrêt de travail de quatre à six semaines, voire plus. Vous devrez éviter de vous moucher pendant trois semaines ou plus, le temps de la cicatrisation, et vos dents de devant peuvent être un peu engourdies pendant un certain temps, parfois de façon permanente. Vous pouvez également perdre votre odorat pendant des semaines ou des mois, mais cela revient généralement à la normale lorsque les nerfs se reconstituent. Pendant quelques jours après l’opération, certains patients ont très soif et ont besoin d’uriner plus que d’habitude. Cet état, appelé diabète insipide (DI), est généralement temporaire mais peut parfois devenir permanent. Il peut être traité à l’aide d’un médicament appelé desmopressine. Veuillez consulter notre dépliant sur le diabète insipide. Vous pouvez également constater une desquamation de la peau lorsque le taux de cortisol diminue (c’est bon signe). Il est parfois nécessaire de procéder à une deuxième opération si la première n’est pas totalement réussie. Cela peut parfois se faire dans un délai de sept à dix jours.
Vous aurez besoin de nouveaux tests hormonaux, soit immédiatement et/ou quatre à six semaines après l’opération. Là encore, cela peut impliquer quelques jours d’hospitalisation. Ces tests sont destinés à montrer si l’opération a été un succès ou non, et si vous avez développé des déficiences d’autres hormones hypophysaires, connues sous le nom d’hypopituitarisme, qui peuvent nécessiter des comprimés de remplacement. Veuillez consulter notre brochure intitulée La glande pituitaire.
Paradoxalement, après une opération réussie, vous pouvez vous sentir moins bien pendant plusieurs semaines et parfois plusieurs mois avant de commencer à vous sentir mieux. En fin de compte, cependant, votre force et votre humeur s’amélioreront avec le temps et les autres symptômes diminueront progressivement. Cela prend généralement plusieurs mois, mais soyez patient – cela arrivera. Il se peut que vous deviez prendre du cortisol de remplacement (appelé « hydrocortisone » lorsqu’il se présente sous forme de comprimés) ou un autre comprimé de stéroïde tel que la prednisolone, pendant un certain temps après l’opération, afin de compenser la réduction temporaire de la production d’ACTH de votre organisme. Cela se produit parce que les mécanismes de contrôle normaux sont « désactivés » après avoir été exposés à trop de cortisol pendant si longtemps. L’hydrocortisone se prend sous forme de comprimés, généralement deux ou trois fois par jour. Si elle vous est prescrite et que vous ne prenez pas les comprimés (ou s’ils ne sont délibérément pas administrés immédiatement après l’opération ou pendant les tests de réévaluation), vous vous sentirez probablement faible, fatigué et « malade ». Cependant, vous vous sentirez mieux après avoir recommencé à prendre les comprimés.