Diffúz középvonalbeli gliomák diagnózisa és kezelése

A diffúz középvonalbeli gliomák elsődleges központi idegrendszeri (CNS) daganatok. Ez azt jelenti, hogy az agyban vagy a gerincvelőben indulnak ki. A diffúz középvonali glióma a gliadaganatok ritka altípusa.

A pontos diagnózis felállításához a műtét során lehetőség szerint eltávolítanak egy darab daganatszövetet. Ezt követően egy neuropatológusnak kell megvizsgálnia a tumorszövetet.

Melyek a diffúz középvonalbeli gliómák fokozatai?

A primer CNS-daganatokat a tumor elhelyezkedése, a tumor típusa, a tumor terjedésének mértéke, a genetikai leletek, a beteg életkora és a műtét után megmaradt tumor alapján osztályozzák, ha a műtét lehetséges.

A diffúz középvonalbeli gliómák mind IV. fokozatú daganatok. Ez azt jelenti, hogy rosszindulatúak (rákosak) és gyorsan növekvőek.

Milyennek tűnnek a diffúz középvonalbeli gliómák az MRI-n?

A diffúz középvonalbeli gliómák általában az agy középső területén elterjedt tömegként jelennek meg. A daganat kontrasztanyaggal fényességfokozatokat mutat. Felnőtteknél a diffúz középvonalú glióma diagnózisa nem állítható fel pusztán képalkotó eljárással, mivel a daganatok hasonlóan néznek ki, mint a glioblasztómák és más magas fokú agydaganatok.

Mi okozza a diffúz középvonalú gliómákat?

A rák genetikai betegség – vagyis a rákot a sejtjeink működését szabályozó gének bizonyos változásai okozzák. A rák számos típusában mutálódhatnak (módosulhatnak) a gének, ami fokozhatja a rákos sejtek növekedését és terjedését. A diffúz középvonali gliómák oka nem ismert. A családon keresztül öröklődő génváltozásokkal, például Li-Fraumeni szindrómával és I. típusú neurofibromatózissal rendelkező embereknél fokozott a kockázata a diffúz középvonalú glióma kialakulásának. A h3K27M mutáció néven ismert gén változásait szintén összefüggésbe hozták a diffúz középvonal glióma növekedésével.

Hol alakulnak ki a diffúz középvonal gliómák?

A diffúz középvonal glióma leggyakrabban a ponsban, az agytörzsben, a talamuszban, a gerincvelőben és a kisagyban alakul ki. Ritkán fordulnak elő ezek a daganatok a központi idegrendszer más területein. A daganatok elnevezése részben azokon a helyeken alapul, ahol ezek a daganatok leggyakrabban fordulnak elő. Ezért a diffúz középvonalbeli gliómának vélt, más agyi vagy gerincvelői helyeken lévő daganatokat olyan neuroonkológiai szolgáltatóknak kell megvizsgálniuk, akiknek tapasztalata van az ilyen daganatokkal küzdő személyek kezelésében.

A diffúz középvonalbeli glióma az asztrocitóma egy ritka típusa, amely mikroszkóp alatt hasonlóan néz ki, mint más, gyakoribb asztrocitómák, például a glioblasztóma. Mivel nehéz lehet megkülönböztetni őket, molekuláris vizsgálatra van szükség. Egyes diffúz középvonali gliómáknál a hisztonnal kapcsolatos génekben mutatkoznak változások, a leggyakoribb a h3K27M. A diagnózis megerősítéséhez neuropatológus felülvizsgálata ajánlott.

A diffúz középvonalbeli gliómák terjednek?

A diffúz középvonalbeli gliómák gyorsan növekvő daganatok, és az agy-gerincvelői folyadékon (CSF) keresztül a CNS más területeire is átterjedhetnek. A daganat behatolhat a közeli szövetekbe, és túlterjedhet azon, ami az MRI-n vagy a sebész által a műtét során látható. A diffúz középvonalbeli glióma azonban általában ugyanazon a helyen növekszik és tér vissza, ahol először megjelent.

Milyen tünetei vannak a diffúz középvonalbeli gliómának?

A diffúz középvonalbeli gliómával kapcsolatos tünetek a daganat elhelyezkedésétől függnek. Íme néhány lehetséges tünet, amely előfordulhat.

Diffúz középvonalbeli glioma tünetei

• Kettős látás
• Nyelési problémák
• Senyheség a test egyik vagy mindkét oldalán
• Veszteség. egyensúlyvesztés

Az agyban lévő diffúz középvonalú glióma szintén okozhat megnövekedett nyomást a koponyán belül a túl sok liquor termelődése vagy a normális áramlás elzáródása miatt. Ezt a problémát vízfejűségnek nevezik.

A hydrocephalus jelei és tünetei a következők lehetnek:

• Émelygés
• Hányás
• Rángékonyság
• Fülfájás
• Homályos vagy kettős látás

.

• Erős alvásvágy
• Rángógörcsök

A gerincben lévő diffúz középvonalbeli gliómában szenvedő embereknél előfordulhat:

• Progresszív gyengeség
• Zsibbadtság
• Problémák a bél- és hólyagszabályozással

Kit diagnosztizálnak diffúz középvonalú gliómával?

A diffúz középvonali gliómák gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordulnak. A diffúz középvonali glióma általában gyermekeknél fordul elő. A diffúz középvonali gliómák gyakrabban fordulnak elő férfiaknál, mint nőknél. Leggyakoribbak fehér és nem spanyolajkú embereknél. Becslések szerint 6033 ember él ezzel a daganattal az Egyesült Államokban.

Mi a diffúz középvonalbeli gliomák prognózisa?

A betegség valószínű kimenetelét vagy a gyógyulás esélyét prognózisnak nevezzük.

Diffúz középvonalbeli glióma prognózisa

A diffúz középvonalbeli glióma relatív 5 éves túlélési aránya 48,9%, de tudni kell, hogy számos tényező befolyásolhatja a prognózist. Ezek közé tartozik a daganat osztálya és típusa, a rák jellemzői, a személy életkora és egészségi állapota a diagnózis felállításakor, valamint az, hogy hogyan reagál a kezelésre. Ha szeretné megérteni a prognózisát, beszéljen orvosával.

Milyen kezelési lehetőségek vannak a diffúz középvonalú glióma esetén?

A diffúz középvonalú glióma első kezelése a műtét, ha lehetséges. A műtét célja, hogy szövetet nyerjünk a daganat típusának meghatározásához, és a lehető legtöbb daganatot távolítsuk el anélkül, hogy további tüneteket okoznánk az illetőnek. Az agytörzs, a talamusz és a gerincvelő érzékeny helyek a központi idegrendszerben, és az ezeken a területeken végzett műtét súlyos funkcióvesztést okozhat. A diffúz középvonalbeli gliómát néha csak sugárterápiával, biopszia nélkül is lehet kezelni, ha a biopszia kockázatát túl nagynak ítélik. Olyan eljárásra, mint a ventrikuloperitoneális sönt, szintén szükség lehet az agy-gerincvelői folyadék áramlásának átirányítására, ha a betegnek vízfejűsége van.

A diffúz középvonalbeli gliomák általában további kezelést igényelnek. A kezelések közé tartozhat a sugárkezelés, a kemoterápia vagy a klinikai kísérletek. A műtétet a legtöbb esetben sugárkezelés követi. A kemoterápiát néha sugárterápiával együtt, vagy sugárkezelés után adják. Nincs azonban szabványos kemoterápiás kezelés, és minden egyes tervet az egyes betegekhez kell igazítani. A diffúz középvonali glióma áttekintése egy szakértői csoport, köztük neuro-onkológusok, neuroradiológusok, sugáronkológusok és idegsebészek által fontos a legjobb kezelési terv meghatározásához. Az új kemoterápiás, célzott terápiás vagy immunterápiás gyógyszerekkel végzett klinikai kísérletek is rendelkezésre állhatnak, és lehetséges kezelési lehetőséget jelenthetnek.

A diffúz középvonalbeli gliómák nyitott klinikai vizsgálatai

• Eredmények és kockázati projekt a ritka CNS-rákos betegek számára
• A természetes előzmények és a minták banki feldolgozásának értékelése a ritka CNS-rákos betegek számára
• Immun ellenőrzőpont-gátló nivolumab ritka CNS-rákos betegek számára

.

Tudjon meg többet

• Histone mutated Midline Glioma Workshop Report
• Midline Glioma Survivor Join Studies to Help Others
• Living With a Brain or Spine Tumor

Referrals

Találjon olyan orvosokat és ápolókat, akiknek van tapasztalatuk ennek a daganatnak a kezelésében.