Gliomas difusos de la línea media Diagnóstico y tratamiento

Los gliomas difusos de la línea media son tumores primarios del sistema nervioso central (SNC). Esto significa que comienzan en el cerebro o la médula espinal. El glioma difuso de la línea media es un subtipo raro de tumores gliales.

Para obtener un diagnóstico preciso, se extraerá un trozo de tejido tumoral durante la cirugía, si es posible. A continuación, un neuropatólogo debe revisar el tejido tumoral.

¿Cuáles son los grados de los gliomas difusos de la línea media?

Los tumores primarios del SNC se clasifican en función de la localización del tumor, el tipo de tumor, la extensión de la propagación del tumor, los hallazgos genéticos, la edad del paciente y el tumor que queda después de la cirugía, si ésta es posible.

Los gliomas difusos de la línea media son todos tumores de grado IV. Esto significa que son malignos (cancerosos) y de rápido crecimiento.

¿Qué aspecto tienen los gliomas difusos de la línea media en una resonancia magnética?

Los gliomas difusos de la línea media suelen aparecer como una masa que se ha extendido en la zona media del cerebro. El tumor muestra grados de brillo con el contraste. En los adultos, el diagnóstico de glioma difuso de la línea media no se puede hacer sólo por imágenes porque los tumores tienen un aspecto similar al de los glioblastomas y otros cánceres cerebrales de alto grado.

¿Qué causa los gliomas difusos de la línea media?

El cáncer es una enfermedad genética, es decir, el cáncer está causado por ciertos cambios en los genes que controlan el funcionamiento de nuestras células. Los genes pueden mutar (cambiar) en muchos tipos de cáncer, lo que puede aumentar el crecimiento y la propagación de las células cancerosas. Se desconoce la causa de los gliomas difusos de la línea media. Las personas con cambios genéticos que pueden transmitirse de padres a hijos, como el síndrome de Li-Fraumeni y la neurofibromatosis tipo I, tienen un mayor riesgo de desarrollar un glioma difuso de la línea media. Los cambios en un gen conocido como la mutación h3K27M, también se han relacionado con el crecimiento del glioma difuso de la línea media.

¿Dónde se forman los gliomas difusos de la línea media?

El glioma difuso de la línea media se forma con mayor frecuencia en la protuberancia del tronco cerebral, el tálamo, la médula espinal y el cerebelo. Es poco común que estos tumores se presenten en otras áreas del SNC. Los tumores reciben su nombre, en parte, en función de las localizaciones en las que se producen con más frecuencia. Por lo tanto, los tumores en otras localizaciones del cerebro o de la columna vertebral que se piense que son gliomas difusos de la línea media deben ser revisados por proveedores de neurooncología con experiencia en el tratamiento de personas con estos tumores.

El glioma difuso de la línea media es un tipo raro de astrocitoma que tiene un aspecto similar bajo el microscopio a otros astrocitomas más comunes, como un glioblastoma. Dado que puede ser difícil distinguirlos, requieren pruebas moleculares. Algunos gliomas difusos de la línea media tienen cambios en los genes relacionados con las histonas, el más común es el h3K27M. Se recomienda la revisión por parte de un neuropatólogo para confirmar este diagnóstico.

¿Se propagan los gliomas difusos de la línea media?

Los gliomas difusos de la línea media son tumores de rápido crecimiento y pueden propagarse a otras zonas del SNC a través del líquido cefalorraquídeo (LCR). El tumor puede invadir el tejido cercano y extenderse más allá de lo que puede verse en la RMN o por el cirujano durante la cirugía. Sin embargo, los gliomas difusos de la línea media suelen crecer y reaparecer en el mismo lugar en el que aparecieron por primera vez.

¿Cuáles son los síntomas de los gliomas difusos de la línea media?

Los síntomas relacionados con el glioma difuso de la línea media dependen de la localización del tumor. Estos son algunos de los posibles síntomas que pueden aparecer.

Síntomas del glioma difuso de la línea media

• Visión doble
• Problemas para tragar
• Debilidad en uno o ambos lados del cuerpo
• Pérdida del equilibrio

El glioma difuso de la línea media del cerebro también puede provocar un aumento de la presión dentro del cráneo debido a la producción de demasiado LCR o al bloqueo de su flujo normal. Este problema se conoce como hidrocefalia.

Los signos y síntomas de la hidrocefalia pueden incluir:

• Náuseas
• Vómitos
• Irritabilidad
• Dolores de cabeza
• Visión borrosa o doble
• Un fuerte deseo de dormir
• Convulsiones

Las personas con un glioma difuso de la línea media en la columna vertebral pueden tener:

• Debilidad progresiva
• Entumecimiento
• Problemas con el control de los intestinos y la vejiga

¿Quiénes son diagnosticados con gliomas difusos de la línea media?

Los gliomas difusos de la línea media se producen tanto en niños como en adultos. El glioma difuso de la línea media tiende a ocurrir en niños. Los gliomas difusos de la línea media se producen con más frecuencia en los hombres que en las mujeres. Son más comunes en personas blancas y no hispanas. Se estima que 6.033 personas viven con este tumor en los Estados Unidos.

¿Cuál es el pronóstico de los gliomas difusos de la línea media?

El resultado probable de la enfermedad o la posibilidad de recuperación se llama pronóstico.

Pronóstico de los gliomas difusos de la línea media

La tasa de supervivencia relativa a 5 años del glioma difuso de la línea media es del 48,9%, pero hay que saber que muchos factores pueden afectar al pronóstico. Esto incluye el grado y el tipo de tumor, los rasgos del cáncer, la edad y el estado de salud de la persona en el momento del diagnóstico y cómo responde al tratamiento. Si quiere conocer su pronóstico, hable con su médico.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para los gliomas difusos de la línea media?

El primer tratamiento para el glioma difuso de la línea media es la cirugía, si es posible. El objetivo de la cirugía es obtener tejido para determinar el tipo de tumor y extirpar la mayor cantidad de tumor posible sin causar más síntomas a la persona. El tronco del encéfalo, el tálamo y la médula espinal son lugares sensibles del SNC y la cirugía en estas zonas puede causar una grave pérdida de funciones. El glioma difuso de la línea media puede tratarse a veces sólo con radioterapia, sin necesidad de biopsia, si se considera que el riesgo de ésta es demasiado alto. También puede ser necesario un procedimiento, como una derivación ventriculoperitoneal, para redirigir el flujo de líquido cefalorraquídeo si el paciente tiene hidrocefalia.

Los gliomas difusos de la línea media suelen requerir tratamientos adicionales. Los tratamientos pueden incluir radiación, quimioterapia o ensayos clínicos. La cirugía va seguida de radioterapia en la mayoría de los casos. En ocasiones, la quimioterapia se administra junto con la radioterapia o después de ésta. Sin embargo, no existe un régimen de quimioterapia estándar, y cada plan debe adaptarse a cada paciente. La revisión del glioma difuso de la línea media por un equipo de expertos que incluya a neurooncólogos, neurorradiólogos, oncólogos radioterápicos y neurocirujanos es importante para determinar el mejor plan de tratamiento. Los ensayos clínicos, con nuevos fármacos de quimioterapia, terapia dirigida o inmunoterapia, también pueden estar disponibles y pueden ser una posible opción de tratamiento.

Estudios clínicos abiertos para gliomas difusos de la línea media

• Proyecto de resultados y riesgo para pacientes con cánceres raros del SNC
• Evaluación de la historia natural y banco de muestras para pacientes con cánceres del SNC
• Inhibidor del punto de control inmunitario Nivolumab para pacientes con cánceres raros del SNC

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Saber más

• Informe del taller sobre glioma de línea media con mutación histónica
• Un superviviente de glioma de línea media se une a un estudio para ayudar a otros
• Vivir con un tumor cerebral o de columna

Referencias

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