MRIによる脳のびまん性正中神経膠腫の診断。
Diffuse midline gliomaは中枢神経系（CNS）原発腫瘍である。 これは、脳または脊髄で発生することを意味します。 びまん性正中神経膠腫は、グリア性腫瘍のまれなサブタイプです。
正確な診断を下すために、可能であれば手術中に腫瘍組織の一部を摘出します。
びまん性正中線グリオーマのグレードはどのくらいですか？
中枢神経系原発腫瘍は、腫瘍の位置、腫瘍のタイプ、腫瘍の広がり具合、遺伝的所見、患者の年齢、手術が可能であれば手術後に残る腫瘍に基づいてグレードが決定されます。 つまり、悪性（がん）で増殖が早いということです。
びまん性正中線グリオーマはMRIでどのように見えますか？
びまん性正中線グリオーマは通常、脳の中央領域に広がった腫瘤として現れます。 腫瘍は、造影剤を用いてある程度の明るさを示します。 成人の場合、この腫瘍は膠芽腫や他の高悪性度脳腫瘍に似ているため、画像診断だけではびまん性正中神経膠腫の診断はできません。
びまん性正中神経膠腫の原因は何か
がんは遺伝病である、つまり、がんは細胞の働きを制御する遺伝子の特定の変化によって引き起こされます。 多くの種類のがんでは、遺伝子が変異（変化）している可能性があり、それによってがん細胞の増殖や転移が促進されることがあります。 びまん性正中線グリオーマの原因は分かっていません。 リ・フラウメニ症候群や神経線維腫症I型など、家族内で受け継がれる遺伝子の変化を持つ人は、びまん性正中神経膠腫を発症するリスクが高くなります。 h3K27M変異として知られる遺伝子の変化も、びまん性正中神経膠腫の成長に関連しています。
びまん性正中神経膠腫はどこにできるか
びまん性正中神経膠腫は最も頻繁に脳幹、視床、脊髄および小脳にある大脳皮質にできます。 これらの腫瘍がCNSの他の部位に発生することはまれです。 腫瘍の名前は、これらの腫瘍が最も頻繁に発生する場所に基づいて、部分的に付けられています。 したがって、びまん性正中神経膠腫と考えられる他の脳または脊髄の部位の腫瘍については、これらの腫瘍を有する患者の治療経験がある神経腫瘍学医療従事者が検討する必要があります。
びまん性正中神経膠腫は、顕微鏡下で膠芽腫などの他のより一般的な星細胞腫と類似して見える珍しいタイプの星細胞腫です。 見分けがつきにくいため、分子生物学的検査が必要です。 びまん性正中神経膠腫の中には、ヒストン関連遺伝子に変化が見られるものがあり、最も一般的なものはh3K27Mです。 この診断を確定するには、神経病理医による検討が推奨されます。
びまん性正中線グリオーマは広がるか？
びまん性正中線グリオーマは急速に成長する腫瘍で、脳脊髄液（CSF）を介してCNSの他の部位に広がることがあります。 腫瘍は近傍の組織に浸潤し、MRIで確認できる範囲や手術中に外科医が確認できる範囲を超えて広がることがあります。 しかし、びまん性正中神経膠腫は通常、最初に出現した同じ場所で成長し、再発します。
びまん性正中神経膠腫の症状は何ですか？
びまん性正中神経膠腫に関する症状は、腫瘍の位置によって異なります。 ここでは、起こりうる症状をいくつか紹介します。
びまん性正中神経膠腫の症状
- 複視
- 嚥下障害
- 体の片側または両側に力が入らない
- 失神
また、脳のびまん性正中神経膠腫は、過剰な髄液の生成またはその正常な流れの阻害により、頭蓋骨内の圧力が上昇する可能性があります。 この問題は、水頭症として知られています。
水頭症の徴候および症状には、以下のものがあります。
- 吐き気
- 嘔吐
- いらいら
- 頭痛
- 視界不良
- 発作
視力低下強い睡眠欲
脊椎にびまん性中線グリオーマがある人は、次のような症状が出る可能性があります。
- 進行性の脱力感
- しびれ
- 腸や膀胱のコントロールの問題
どのような人がびまん性中線グリオーマと診断されますか？
びまん性正中線グリオーマは小児と成人の両方に発生します。 びまん性正中線グリオーマは小児に発生しやすい傾向があります。 びまん性正中線グリオーマは、女性よりも男性に多く発生します。 また、白人および非ヒスパニック系に多くみられます。 米国では、推定6,033人がこの腫瘍とともに生活しています。
Diffuse Midline gliomaの予後は？
病気の起こりうる結果や回復の可能性は、予後と呼ばれています。
びまん性中線神経膠腫の予後
びまん性中線神経膠腫の相対5年生存率は48.9％ですが、多くの要因が予後に影響を与えることを知っておいてください。 これには、腫瘍の悪性度と種類、がんの特徴、診断時の年齢と健康状態、治療への反応などが含まれます。 自分の予後を把握したい場合は、主治医に相談してください。
びまん性中線グリオーマの治療法は？
びまん性中線グリオーマの最初の治療は、可能であれば手術になります。 手術の目的は、腫瘍の種類を判断するための組織を得ることと、その人にこれ以上の症状を起こさずに、できるだけ多くの腫瘍を取り除くことです。 脳幹、視床、および脊髄は中枢神経系の中でも敏感な場所であり、これらの部位の手術は深刻な機能喪失を引き起こす可能性があります。 びまん性正中神経膠腫は、生検のリスクが高すぎると考えられる場合、生検を行わずに放射線療法だけで治療することもあります。 また、水頭症の患者さんでは、脳脊髄液の流れを変えるために脳室シャントなどの処置が必要となる場合があります
びまん性正中線グリオーマは通常、さらなる治療が必要となります。 治療には放射線療法、化学療法、または臨床試験が含まれる。 ほとんどの症例では、手術の後に放射線療法が行われる。 化学療法は、放射線療法と同時に、または放射線療法の後に行われることもあります。 しかしながら、標準的な化学療法レジメンは存在しないため、各患者さんに合わせた計画を立てる必要がある。 びまん性正中神経膠腫は、神経腫瘍学者、神経放射線学者、放射線腫瘍学者、脳神経外科医などの専門家チームによる検討が、最善の治療計画を決定するために重要である。 新しい化学療法、標的療法、または免疫療法薬による臨床試験も可能であり、治療法の選択肢となり得る。
びまん性中線グリオーマの公開臨床試験
- 希少な中枢神経系がん患者の治療成績とリスクプロジェクト
- 中枢神経系がん患者の自然歴評価と検体バンク
- 免疫チェックポイント阻害薬ニボルマブ
希少な中枢神経系がん患者に対する
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- ヒストン変異型中線神経膠腫ワークショップ報告
- 中線神経膠腫サバイバーは、他の人を助けるために研究に参加
- 生きるということ
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