Gliomul difuz median diagnostic și tratament

Glioamele difuze liniare medii sunt tumori primare ale sistemului nervos central (SNC). Acest lucru înseamnă că ele încep în creier sau în măduva spinării. Gliomul difuz de linie mediană este un subtip rar de tumori gliale.

Pentru a obține un diagnostic precis, o bucată de țesut tumoral va fi îndepărtată în timpul operației, dacă este posibil. Un neuropatolog ar trebui apoi să analizeze țesutul tumoral.

Care sunt gradele gliomului difuz median?

Tumorile primare ale SNC sunt clasificate pe baza localizării tumorii, a tipului de tumoră, a gradului de răspândire a tumorii, a rezultatelor genetice, a vârstei pacientului și a tumorii rămase după operație, dacă este posibilă intervenția chirurgicală.

Glioamele difuze ale liniei mediane sunt toate tumori de gradul IV. Acest lucru înseamnă că sunt maligne (canceroase) și cu creștere rapidă.

Cum arată gliomii difuzi ai liniei mediane pe un RMN?

Glioamele difuze ale liniei mediane apar de obicei ca o masă care s-a răspândit în zona mediană a creierului. Tumora prezintă grade de luminozitate cu contrast. La adulți, diagnosticul de gliom difuz median nu poate fi pus doar prin imagistică, deoarece tumorile arată similar cu glioblastoamele și alte cancere cerebrale de grad înalt.

Ce cauzează gliomul difuz median?

Cancerul este o boală genetică – adică, cancerul este cauzat de anumite modificări ale genelor care controlează modul în care funcționează celulele noastre. Genele pot suferi mutații (modificări) în multe tipuri de cancer, ceea ce poate crește creșterea și răspândirea celulelor canceroase. Cauza glioamelor difuze ale liniei mediane nu este cunoscută. Persoanele cu modificări genetice care pot fi transmise din familie în familie, cum ar fi sindromul Li-Fraumeni și neurofibromatoza de tip I, prezintă un risc crescut de a dezvolta un gliom difuz de linie mediană. Modificările unei gene cunoscute sub numele de mutația h3K27M, au fost, de asemenea, legate de creșterea gliomului difuz de linie mediană.

Unde se formează gliomul difuz de linie mediană?

Gliomul difuz de linie mediană se formează cel mai adesea în pons, în trunchiul cerebral, talamus, măduva spinării și cerebel. Este neobișnuit ca aceste tumori să apară în alte zone ale SNC. Tumorile sunt denumite, în parte, pe baza locațiilor în care aceste tumori apar cel mai des. Prin urmare, tumorile din alte locații ale creierului sau ale coloanei vertebrale despre care se crede că ar putea fi gliom difuz de linie mediană ar trebui să fie examinate de către furnizorii de neuro-oncologie cu experiență în tratarea persoanelor cu aceste tumori.

Gliomul difuz de linie mediană este un tip rar de astrocitom care arată similar la microscop cu alte astrocite mai frecvente, cum ar fi un glioblastom. Deoarece poate fi dificil să le deosebești, acestea necesită teste moleculare. Unele gliome difuze ale liniei mediane prezintă modificări în genele legate de histone, cea mai frecventă fiind h3K27M. Revizuirea de către un neuropatolog este recomandată pentru a confirma acest diagnostic.

Glioamele difuze ale liniei mediane se răspândesc?

Glioamele difuze ale liniei mediane sunt tumori cu creștere rapidă și se pot răspândi în alte zone ale SNC prin intermediul lichidului cefalorahidian (LCR). Tumora poate invada țesutul din apropiere și se poate extinde dincolo de ceea ce poate fi văzut la RMN sau de către chirurg în timpul operației. Cu toate acestea, gliomul difuz median, de obicei, crește și revine în aceeași locație în care a apărut prima dată.

Care sunt simptomele gliomului difuz median?

Simptomele legate de gliomul difuz median depind de localizarea tumorii. Iată câteva simptome posibile care pot apărea.

Simptomele gliomului difuz al liniei mediane

• Vedere dublă
• Probleme la înghițire
• Slăbiciune pe una sau pe ambele părți ale corpului
• Pierderea de echilibru

Gliomul difuz al liniei mediane din creier poate provoca, de asemenea, creșterea presiunii în interiorul craniului din cauza producerii unei cantități prea mari de LCR sau a blocării fluxului normal al acestuia. Această problemă este cunoscută sub numele de hidrocefalie.

Semnele și simptomele hidrocefaliei pot include:

• Nausee
• Vomitoare
• Irritabilitate
• Dureri de cap
• Vedere încețoșată sau dublă

.

• O dorință puternică de a dormi
• Confuzii

Persoanele cu un gliom difuz median la nivelul coloanei vertebrale pot avea:

• Slăbiciune progresivă
• Slăbiciune
• Probleme cu controlul intestinelor și al vezicii urinare

Cine este diagnosticat cu gliom difuz median?

Glioamele difuze ale liniei mediane apar atât la copii, cât și la adulți. Gliomul difuz de linie mediană difuză tinde să apară la copii. Glioamele difuze ale liniei mediane apar mai des la bărbați decât la femei. Ele sunt mai frecvente la persoanele albe și non-hispanice. Se estimează că 6.033 de persoane trăiesc cu această tumoare în Statele Unite.

Care este prognosticul gliomului difuz median?

Rezultatul probabil al bolii sau șansa de recuperare se numește prognostic.

Prognosticul gliomului difuz de linie mediană

Rata relativă de supraviețuire la 5 ani pentru gliomul difuz de linie mediană este de 48,9%, dar să știți că mulți factori pot afecta prognosticul. Printre aceștia se numără gradul și tipul tumorii, trăsăturile cancerului, vârsta și starea de sănătate a persoanei în momentul diagnosticării și modul în care aceasta răspunde la tratament. Dacă doriți să vă înțelegeți prognosticul, discutați cu medicul dumneavoastră.

Care sunt opțiunile de tratament pentru gliomul difuz median?

Primul tratament pentru gliomul difuz median este intervenția chirurgicală, dacă este posibil. Scopul intervenției chirurgicale este de a obține țesut pentru a determina tipul de tumoră și de a îndepărta cât mai multă tumoră posibil fără a provoca mai multe simptome pentru persoana în cauză. Trunchiul cerebral, talamusul și măduva spinării sunt locații sensibile din SNC, iar intervenția chirurgicală în aceste zone poate provoca pierderi serioase de funcții. Gliomul difuz de linie mediană poate fi uneori tratat doar cu radioterapie fără biopsie, dacă se consideră că riscul biopsiei este prea mare. O procedură, cum ar fi un șunt ventriculoperitoneal, poate fi, de asemenea, necesară pentru a redirecționa fluxul de lichid cefalorahidian dacă pacientul are hidrocefalie.

Glioamele difuze ale liniei mediane necesită, de obicei, tratamente suplimentare. Tratamentele pot include radiații, chimioterapie sau studii clinice. Intervenția chirurgicală este urmată de radioterapie în majoritatea cazurilor. Chimioterapia este uneori administrată cu radioterapie sau după radioterapie. Cu toate acestea, nu există un regim standard de chimioterapie, iar fiecare plan ar trebui să fie adaptat la fiecare pacient. Examinarea gliomului difuz de linie mediană de către o echipă de experți, inclusiv neuro-oncologi, neuroradiologi, radio-oncologi și neurochirurgi, este importantă pentru a determina cel mai bun plan de tratament. Studiile clinice, cu noi medicamente de chimioterapie, terapie țintită sau imunoterapie, pot fi, de asemenea, disponibile și pot fi o posibilă opțiune de tratament.

Studii clinice deschise pentru gliomii difuze liniare medii

• Proiect de rezultate și risc pentru pacienții cu cancere rare ale SNC
• Evaluarea istoriei naturale și a băncii de probe pentru pacienții cu cancere ale SNC
• Imune Checkpoint Inhibitor Nivolumab pentru pacienții cu cancere rare ale SNC

.

Învățați mai multe

• Raportul atelierului de lucru privind gliomul de linie mediană cu mutație de histonă
• Un supraviețuitor al gliomului de linie mediană se alătură unui studiu pentru a-i ajuta pe alții
• Viața cu o tumoare a creierului sau a coloanei vertebrale

Referințe

Găsește medici și asistente medicale cu experiență în tratarea acestei tumori.