Difúzní gliomy střední linie Diagnostika a léčba

Difuzní gliomy střední linie jsou primární nádory centrálního nervového systému (CNS). To znamená, že začínají v mozku nebo míše. Difuzní gliom střední linie je vzácný podtyp gliových nádorů.

Pro stanovení přesné diagnózy bude při operaci, pokud je to možné, odebrán kousek nádorové tkáně. Tuto nádorovou tkáň by měl následně prohlédnout neuropatolog.

Jaké jsou stupně difuzních gliomů střední linie?

Primární nádory CNS jsou klasifikovány na základě lokalizace nádoru, typu nádoru, rozsahu jeho šíření, genetických nálezů, věku pacienta a nádoru zbývajícího po operaci, pokud je operace možná.

Difuzní gliomy střední linie jsou všechny nádory IV. stupně. To znamená, že jsou maligní (rakovinné) a rychle rostoucí.

Jak vypadají difuzní gliomy střední linie na magnetické rezonanci?“

Difuzní gliomy střední linie se obvykle projevují jako útvar, který se rozšířil ve střední oblasti mozku. Nádor vykazuje stupně světlosti s kontrastem. U dospělých nelze diagnózu difuzního středočárového gliomu stanovit pouze na základě zobrazovacích metod, protože nádory vypadají podobně jako glioblastomy a jiné nádory mozku vysokého stupně.

Co způsobuje difuzní středočárový gliom?

Rakovina je genetické onemocnění – to znamená, že rakovina je způsobena určitými změnami genů, které řídí fungování našich buněk. U mnoha typů rakoviny může dojít k mutaci (změně) genů, což může zvýšit růst a šíření nádorových buněk. Příčina vzniku difuzních gliomů střední linie není známa. Lidé s genovými změnami, které se mohou dědit v rodině, jako je Li-Fraumeniho syndrom a neurofibromatóza typu I, mají zvýšené riziko vzniku difuzního gliomu střední linie. S růstem difúzního středočárového gliomu souvisí také změny v genu známém jako mutace h3K27M.

Kde se tvoří difúzní středočárové gliomy?

Difúzní středočárový gliom se nejčastěji tvoří v pons v mozkovém kmeni, thalamu, míše a mozečku. Je neobvyklé, aby se tyto nádory vyskytovaly v jiných oblastech CNS. Nádory jsou pojmenovány částečně podle míst, kde se tyto nádory nejčastěji vyskytují. Proto by nádory v jiných lokalitách mozku nebo páteře, které jsou považovány za difuzní středočárový gliom, měli vyšetřit neuroonkologové se zkušenostmi s léčbou lidí s těmito nádory.

Difuzní středočárový gliom je vzácný typ astrocytomu, který pod mikroskopem vypadá podobně jako jiné běžnější astrocytomy, například glioblastom. Protože může být obtížné je od sebe odlišit, vyžadují molekulární vyšetření. Některé difuzní gliomy střední linie mají změny v genech souvisejících s histony, nejčastěji se jedná o h3K27M. K potvrzení této diagnózy se doporučuje vyšetření neuropatologem.

Šíří se difuzní gliomy střední linie?

Difuzní gliomy střední linie jsou rychle rostoucí nádory a mohou se šířit do jiných oblastí CNS prostřednictvím mozkomíšního moku (CSF). Nádor může zasahovat do okolních tkání a rozšiřovat se za hranice toho, co je vidět na magnetické rezonanci nebo co vidí chirurg při operaci. Difuzní gliomy střední linie však obvykle rostou a vracejí se na stejné místo, kde se poprvé objevily.

Jaké jsou příznaky difuzních gliomů střední linie?

Příznaky spojené s difuzním gliomem střední linie závisí na umístění nádoru. Zde jsou uvedeny některé možné příznaky, které se mohou vyskytnout.

Příznaky difuzního gliomu střední linie

• Dvojité vidění
• Problémy s polykáním
• Slabost na jedné nebo obou stranách těla
• Ztráta. rovnováhy

Difúzní gliom střední čáry v mozku může také způsobit zvýšený tlak v lebce v důsledku produkce příliš velkého množství mozkomíšního moku nebo zablokování jeho normálního toku. Tento problém je znám jako hydrocefalus.

Mezi příznaky a symptomy hydrocefalu mohou patřit např:

• Nevolnost
• Zvracení
• Dráždivost
• Bolesti hlavy
• Zamlžené nebo dvojité vidění

.

• Silná touha po spánku
• Záchvaty

U lidí s difúzním gliomem střední linie páteře se mohou vyskytovat:

• Postupující slabost
• Nemoc
• Problémy s ovládáním střev a močového měchýře

Komu je diagnostikován difúzní gliom střední linie?

Difúzní středočárové gliomy se vyskytují u dětí i dospělých. Difúzní středočárový gliom se spíše vyskytuje u dětí. Difuzní gliomy střední linie se častěji vyskytují u mužů než u žen. Nejčastěji se vyskytují u bělochů a osob jiného než hispánského původu. Odhaduje se, že ve Spojených státech žije 6 033 lidí s tímto nádorem.

Jaká je prognóza difuzních gliomů střední linie

Pravděpodobný výsledek onemocnění nebo šance na uzdravení se nazývá prognóza.

Prognóza difuzního gliomu střední linie

Relativní pětiletá míra přežití u difuzního gliomu střední linie je 48,9 %, ale vězte, že prognózu může ovlivnit mnoho faktorů. Patří mezi ně stupeň a typ nádoru, rysy rakoviny, věk a zdravotní stav osoby v době diagnózy a to, jak reaguje na léčbu. Pokud chcete porozumět své prognóze, poraďte se se svým lékařem.

Jaké jsou možnosti léčby difuzních gliomů střední linie?

První léčbou difuzního gliomu střední linie je operace, pokud je to možné. Cílem operace je získat tkáň k určení typu nádoru a odstranit co největší množství nádoru, aniž by to dotyčnému způsobilo další příznaky. Mozkový kmen, thalamus a mícha jsou citlivá místa v CNS a operace v těchto oblastech může způsobit vážnou ztrátu funkce. Difuzní gliom střední linie může být někdy léčen pouze radioterapií bez biopsie, pokud se riziko biopsie považuje za příliš vysoké. Může být také nutný zákrok, jako je ventrikuloperitoneální zkrat, k přesměrování toku mozkomíšního moku, pokud má pacient hydrocefalus.

Difúzní gliomy střední linie obvykle vyžadují další léčbu. Léčba může zahrnovat ozařování, chemoterapii nebo klinické studie. Po operaci následuje ve většině případů radioterapie. Chemoterapie se někdy podává spolu s radioterapií nebo po ozařování. Neexistuje však žádný standardní režim chemoterapie a každý plán by měl být přizpůsoben každému pacientovi. Pro stanovení nejlepšího léčebného plánu je důležité přezkoumání difuzního gliomu střední linie týmem odborníků, který zahrnuje neuroonkology, neuroradiology, radiační onkology a neurochirurgy. K dispozici mohou být také klinické studie s novými léky chemoterapie, cílené léčby nebo imunoterapie, které mohou být možnou volbou léčby.

Otevřené klinické studie pro difuzní středočárové gliomy

• Projekt výsledků a rizik pro pacienty se vzácnými nádory CNS
• Vyhodnocení přirozené historie a banky vzorků pro pacienty s nádory CNS
• Ihibitor kontrolního bodu imunitního systému Nivolumab pro pacienty se vzácnými nádory CNS

.

Dozvědět se více

• Zpráva ze semináře o histonem mutovaném středočárovém gliomu
• Přeživší středočárového gliomu se zapojil do studie, aby pomohl ostatním
• Život s nádorem mozku nebo páteře

Odkazy

Najděte lékaře a sestry se zkušenostmi s léčbou tohoto nádoru.