Diagnóstico e Tratamento dos Gliomas da Linha Média Difusa

Liomas da linha média difusa são tumores primários do sistema nervoso central (SNC). Isto significa que começam no cérebro ou na medula espinal. O glioma da linha média difusa é um subtipo raro de tumores gliais.

Para obter um diagnóstico preciso, um pedaço de tecido tumoral será removido durante a cirurgia, se possível. Um neuropatologista deve então rever o tecido tumoral.

Quais são os graus de gliomas difusos da linha média?

Tumores primários do SNC são classificados com base na localização do tumor, tipo de tumor, extensão da propagação do tumor, achados genéticos, idade do paciente e tumor remanescente após a cirurgia, se a cirurgia for possível.

Liomas difusos da linha média são todos tumores de grau IV. Isto significa que eles são malignos (cancerosos) e de crescimento rápido.

Como são os gliomas da linha média difusa numa RM?

Liomas da linha média difusa geralmente aparecem como uma massa que se espalhou na área do meio do cérebro. O tumor mostra graus de luminosidade com contraste. Em adultos, o diagnóstico de glioma da linha média difusa não pode ser feito apenas por imagem, porque os tumores parecem semelhantes aos glioblastomas e outros cânceres cerebrais de alto grau.

O que causa gliomas da linha média difusa?

Câncer é uma doença genética – ou seja, o câncer é causado por certas mudanças nos genes que controlam a forma como nossas células funcionam. Os genes podem sofrer mutações (alterações) em muitos tipos de câncer, o que pode aumentar o crescimento e a propagação das células cancerígenas. A causa dos gliomas difusos da linha média não é conhecida. Pessoas com alterações genéticas que podem ser transmitidas através das famílias, como a síndrome de Li-Fraumeni e a neurofibromatose tipo I, correm um risco maior de desenvolver um glioma difuso da linha média. Alterações em um gene conhecido como mutação h3K27M, também têm sido ligadas ao crescimento do glioma da linha média difusa.

Onde se formam gliomas da linha média difusa?

Lioma da linha média difusa se forma com mais freqüência nos pons do tronco cerebral, tálamo, medula espinhal e cerebelo. É incomum que estes tumores ocorram em outras áreas do SNC. Os tumores são nomeados, em parte, com base nos locais onde estes tumores ocorrem com mais frequência. Portanto, tumores em outras localizações do cérebro ou coluna vertebral consideradas glioma da linha média difusa devem ser revisados por neuro-oncologistas com experiência no tratamento de pessoas com esses tumores.

O glioma da linha média difusa é um tipo raro de astrocitoma que se parece ao microscópio com outros astrocitomas mais comuns, como um glioblastoma. Uma vez que pode ser difícil distingui-los, eles requerem testes moleculares. Alguns gliomas difusos de linha média têm alterações nos genes relacionados com a história, o mais comum é o h3K27M. A revisão por um neuropatologista é recomendada para confirmar este diagnóstico.

Os gliomas da linha média difusa se disseminam?

Os gliomas da linha média difusa são tumores de crescimento rápido e podem se disseminar para outras áreas do SNC através do líquido cefalorraquidiano (LCR). O tumor pode invadir tecidos próximos e se estender além do que pode ser visto na ressonância magnética ou pelo cirurgião durante a cirurgia. O glioma da linha média difusa, entretanto, geralmente cresce e volta no mesmo local em que surgiu pela primeira vez.

Quais são os sintomas dos gliomas da linha média difusa?

Os sintomas relacionados ao glioma da linha média difusa dependem da localização do tumor. Aqui estão alguns possíveis sintomas que podem ocorrer.

Sintomas do glioma da linha média difusa

• Visão dupla
• Problemas de deglutição
• Fraqueza em um ou ambos os lados do corpo
• Perda de equilíbrio

Lioma de linha média difusa no cérebro também pode causar aumento de pressão dentro do crânio devido à produção de muito liquor ou bloqueio do seu fluxo normal. Este problema é conhecido como hidrocefalia.

Sinais e sintomas de hidrocefalia podem incluir:

• Nausea
• Vomitar
• Irritabilidade
• Hadaches
• Borrão ou visão dupla
• Uma forte vontade de dormir
• Seizuras

Pessoas com um glioma difuso da linha média na coluna vertebral podem ter:

• Fraqueza progressiva
• Mudez
• Problemas com controlo do intestino e da bexiga

Quem é diagnosticado com glioma da linha média difusa?

Os gliomas difusos da linha média ocorrem tanto em crianças como em adultos. Os gliomas difusos da linha mediana tendem a ocorrer em crianças. Os gliomas difusos da linha média ocorrem mais frequentemente em homens do que em mulheres. Eles são mais comuns em pessoas brancas e não-hispânicas. Estima-se que 6.033 pessoas estejam vivendo com este tumor nos Estados Unidos.

Qual é o prognóstico dos gliomas difusos da linha média?

O resultado provável da doença ou chance de recuperação é chamado de prognóstico.

Prognóstico do glioma da linha média difusa

A taxa de sobrevivência relativa de 5 anos do glioma da linha média difusa é de 48,9%, mas saiba que muitos fatores podem afetar o prognóstico. Isto inclui o grau e tipo do tumor, características do câncer, a idade e saúde da pessoa quando diagnosticada e como ela responde ao tratamento. Se você quiser entender seu prognóstico, fale com seu médico.

Quais são as opções de tratamento para gliomas da linha média difusa?

O primeiro tratamento para glioma da linha média difusa é a cirurgia, se possível. O objetivo da cirurgia é obter tecidos para determinar o tipo de tumor e remover o máximo possível de tumor sem causar mais sintomas para a pessoa. O tronco encefálico, tálamo e medula espinhal são locais sensíveis no SNC e a cirurgia nestas áreas pode causar grave perda de função. O glioma da linha média difusa pode às vezes ser tratado com radioterapia sozinho sem biópsia se o risco de biópsia for considerado muito alto. Um procedimento como um shunt ventriculoperitoneal, também pode ser necessário para redirecionar o fluxo de líquido cefalorraquidiano se o paciente tiver hidrocefalia.

Liomas da linha média difusa geralmente requerem tratamentos adicionais. Os tratamentos podem incluir radiação, quimioterapia, ou ensaios clínicos. A cirurgia é seguida de radioterapia na maioria dos casos. A quimioterapia é às vezes administrada com radioterapia, ou após a radiação. Entretanto, não há um regime padrão de quimioterapia, e cada plano deve ser adaptado a cada paciente. A revisão do glioma difuso da linha média por uma equipe de especialistas, incluindo neuro-oncologistas, neurorradiologistas, oncologistas de radiação e neurocirurgiões é importante para determinar o melhor plano de tratamento. Estudos clínicos, com nova quimioterapia, terapia direcionada ou medicamentos imunoterápicos, também podem estar disponíveis e podem ser uma possível opção de tratamento.

Estudos Clínicos Abertos para Gliomas de Linha Média Difusa

• Projeto de Resultados e Risco para Pacientes com Cancros Raros do SNC
• Avaliação da História Natural e Banco de Espécimes para Pacientes com Cancros do SNC
• Inibidor Nivolumab de Ponto de Verificação Imune para Pacientes com Cancros Raros do SNC

Aprenda Mais

• Relatório do Workshop de Glioma Mutated Midline Glioma Mutated Relatório
• Estudo de Sobrevivência de Glioma Midline para Ajudar os Outros
• Viver com um tumor cerebral ou da coluna vertebral

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Referências

Chegar médicos e enfermeiros com experiência no tratamento deste tumor.