クッシング病とは何ですか、なぜなるのですか
クッシング病になるとどんな感じですか
クッシング病の診断
クッシング病の治療はどのように行われますか
クッシング病とは何ですか
クッシング病の診断はどのように行われますかクッシング病とは何ですか
クッシング病の診断はどのように行われますかクッシング病とは何ですか
クッシングとは何ですか、なぜなるのですか？
クッシング症候群は、体内でコルチゾールホルモンを過剰に作ると発症します。
症状は通常徐々に進行するので、しばらく診断がはっきりしないことがあります。
コルチゾールは副腎（各腎臓のすぐ上にある2つの小さな腺）で作られるホルモンで、生命維持に不可欠なものです。 以下のようないくつかの機能があります。
– 血圧の調節を助ける
– 免疫系の調節を助ける
– 血糖値を正常に保つためにインスリンの効果のバランスをとる
– ストレスに対応する体を助ける
クッシングの最も一般的な原因は、グルココルチコイド治療、たとえば、ぜんそく、関節炎または大腸炎でプレドニゾロンなどのステロイドを服用するなどである。
体内から発生する自然発症のクッシングはまれですが、副腎がコルチゾールと呼ばれるホルモン（体内の天然糖質ステロイドホルモン）を過剰に作っている場合に起こります。 これはいくつかの理由のうちのひとつで起こるので、どの理由が当てはまるかを調べるために検査を受けることになります。 クッシングの発症率は20万人に1人と言われていますが、現在では特別に調査したところ、より頻繁に発見されるようになっています。 難しいのは、クッシングの症状が非常に幅広いため、必ずしも診断がつかないことです。初期の段階で確定することが難しく、これが診断の遅れの原因になります。
クッシングにかかる人は男性よりもはるかに女性が多いですが、その理由はわかっていません。 30歳から40歳の間に診断されることが最も多いようです。 子供ではまれですが、6歳の子供でも診断されたことがあります。 自然発症のクッシングの最も一般的な原因（約70％）は、下垂体の小さな良性の腫瘍（成長）です。 この腫瘍は、ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）と呼ばれるホルモンを産生し、血液の流れに乗って副腎に行き、コルチゾールを過剰に放出させます。 この場合、下垂体を手術することで問題が解決する可能性が高いです。 あるいは、体の別の場所に小さな増殖物があり、それが同じ作用を及ぼしている可能性もあります（これは異所性ACTHと呼ばれます）。 その場合、この成長を除去すれば、通常は問題が解決されます。 最後に、副腎そのものに小さな増殖がある場合もあり、その場合は、その副腎を取り除く手術が必要になります。
厳密には、問題の原因が下垂体にある場合、正しい名前はクッシング病となります。 一方、それ以外の場所に由来する場合は、クッシング症候群というのが正しい名称です。 この冊子では、「クッシング病」という用語を使用します。
症状を引き起こすコルチゾールの量が大きく変動することがあります。 これは「周期性クッシング」と呼ばれ、コルチゾールのレベルに応じて数カ月から数年にわたり症状が変化することが多い。 このため、診断が難しくなったり、遅れたりすることがあります。
クッシングの症状は何ですか？
クッシングの症状は非常に多様で、通常、いくつかの症状があります。
– 体幹の過度の急激な体重増加（または、より緩やかな場合もある）。
– 体幹部を中心に過度な体重増加が起こる（腕や脚は変化せず、体と比べてかなり細くなることもある）
– 特に脚の筋肉が弱い
– 顔が通常より丸く赤くなる傾向があり（「ムーンフェイス」と呼ばれるクッシングの典型的な症状）、ニキビができているかもしれない
-骨が弱くなっていることがある（たとえば、X線で肋骨骨折が見られることもある）
– 特に脚の筋萎縮がある。 ステロイドによる骨粗鬆症（骨が薄くなり、もろくなる）のため、骨折のリスクが高くなります
– 血圧が通常より高くなり（高血圧）、糖尿病（「砂糖糖尿病」）やのどの渇きがひどくなります
– また、あざができやすく、腹部に深い赤紫の妊娠線（線条）が見られる人がいます。 また、体の一部、特に女性では顔に過剰な毛が生えることがあります。 男性は生殖能力の低下を経験し、男女ともに性欲の減退や欠如を感じることがあります
– 全体的に体調が悪く、感染症にかかりやすくなることがあります
– 気分の変動-イライラしやすくなる、落ち込みやすくなる、不安になるなど。 クッシングは徐々に進行するため、ほとんどの場合、長い間気づかれることなく、時にはうつ病を引き起こすこともあります。 振り返ってみると、内分泌専門医に紹介される2年以上前に病態のヒントがあったことに気づく患者さんも少なくありません。
クッシングはどのように診断されますか？
クッシングの診断に用いられる検査は複雑で時間がかかり、また何度も繰り返さなければならない場合があります。 検査は入院でも外来でも受けることができます。
最初の検査は、クッシングが存在するかどうかを確認するためのものです。 クッシングの可能性が高い場合は、さらに検査で部位を特定します。 これは、体重が増え、高血圧や糖尿病、過剰な毛髪の問題がある人のほとんどが、実際にはクッシング症ではないためです。 クッシング病かどうかを調べるために、デキサメタゾンと いう錠剤が投与されるでしょう。 クッシング症でない人は、この錠剤を飲むと、コルチゾールというホルモンの産生が完全に抑制されます。 また、一連の血液検査や尿検査、さらには唾液検査も行われるかもしれません。 尿検査では、24時間（例えば、ある日の朝9時から翌日の朝9時までの間）に排泄された尿をすべて採取します。
これらの最初のテストがクッシングの可能性を示す場合、その場所を見つけるためにさらなるテストが必要になります。 これらの検査のために入院することもありますし、クッシングに詳しい病院を紹介されることもあります。 検査には、一日中採取する血液サンプル、デキサメタゾンの高用量、下垂体を刺激するコルチコトロピン放出ホルモン（CRH）の注射、最後に下垂体から出る血液の測定が含まれます
担当医は、その間、副腎で生産するコルチゾールの量を減らすためにメチラポンまたはケトコナゾールなどの薬で治療すると決定するかもしれません。 その場合、錠剤に対する反応を評価するために2〜3日入院するか、定期的に外来通院する必要があります。 これらの血液検査が終わると、腕がかなりあざだらけになるかもしれません。 この傾向は、コルチゾールのレベルを下げることによってクッシングの治療が成功すれば、減少します。 また、MRIスキャンと呼ばれる一種の磁気スキャン、またはCTスキャンと呼ばれる一種のX線によって、下垂体および/または副腎をスキャンすることになります。 検査中に、検査結果を良くするための注射をすることがあります。 この注射にアレルギーを持つ患者さんは少数派ですので、喘息やアレルギーをお持ちの方は専門医にお伝えください。 スキャンは痛くありませんが、MRIの機械はとてもうるさく、30分ほどスキャナーの中にいることになるかもしれません。 もし、閉所恐怖症や神経質になりそうな場合は、かかりつけの医師に伝えて、リラックスできるようなものを処方してもらうとよいでしょう。 異所性ACTHの可能性がある場合、その原因を探るために頭からつま先までスキャンされることがあります。
初期、あるいは治療後の経過観察中に行われる可能性のあるもう一つの検査は、骨密度検査です。
骨密度が低下し、骨粗しょう症（骨が薄くなり、もろくなること）になる危険性があるかどうかを調べます。
クッシングの治療方法は？
クッシングが下垂体腫瘍（クッシング病）によって引き起こされる場合、通常は手術が必要になります。 手術は全身麻酔で行われ、上唇の後ろの上の歯の前か、鼻の中を小さく切ります。 これは経蝶形骨手術と呼ばれます。 このように鼻の奥に入ることで、外科医は頭の主要な部分を手術することなく、下垂体を見ることができます。 鼻の奥は、手術中に太ももや腹部の皮膚の下から採取した組織で補修する必要があり、小さな瘢痕が残ることがあります。 放射線治療の冊子をご覧ください。
ほとんどの方は、翌日には普通に起きて食事をし、数日後には自宅に戻ることができます。 回復に要する時間はさまざまです。 あなたの仕事や状況にもよりますが、4週間から6週間、あるいはもっと長い間、仕事を休まなければならないでしょう。 また、前歯がしばらくの間（時には永久的に）少ししびれたように感じるかもしれません。 また、数週間から数ヶ月間、嗅覚が失われることがありますが、通常は神経が再成長するにつれて元に戻っていきます。 手術後数日間は、喉が非常に渇き、通常よりも尿意を感じる方もいらっしゃいます。 この状態は、糖尿病性消耗性疾患（DI）と呼ばれ、通常は一時的なものですが、時には永久的なものになることがあります。 この症状は、デスモプレシンという薬で治療することができます。 詳しくは「糖尿病性尿崩症」のリーフレットをご覧ください。 また、コルチゾールレベルが下がるにつれて、皮膚の剥離に気づくかもしれません（これは良い兆候です）。 1回目の手術がうまくいかなかった場合、2回目の手術が必要になることがあります。
手術後すぐに、あるいは4～6週間後に、さらなるホルモン検査が必要になります。 この場合も、数日間の入院が必要です。 これらの検査は、手術が成功したかどうか、また、下垂体機能低下症として知られる他の下垂体ホルモンの欠乏を生じていないかどうかを調べるためのもので、補充錠剤が必要となる場合があります。 下垂体という小冊子をご覧ください。
逆説的ですが、手術が成功すると、気分がよくなるまでに数週間、ときには数ヶ月間、気分が悪くなることがあります。 しかし、最終的には、体力と気分が時間とともに改善され、その他の症状も徐々に軽減されます。 これは通常数ヶ月かかりますが、辛抱してください。 手術後しばらくは、体内のACTH産生の一時的な減少を補うために、コルチゾール（錠剤の場合は「ハイドロコルチゾン」と呼ばれます）またはプレドニゾロンなどの他のステロイド錠を補充しなければならないかもしれません。 これは、過剰なコルチゾールに長い間さらされた後、正常な制御機構が「スイッチオフ」されるために起こります。 ヒドロコルチゾンは、通常1日2〜3回、錠剤の形で服用します。 処方されたのに錠剤を飲まなかった場合（または、手術直後や再評価試験中に意図的に飲まなかった場合）、おそらく全般的に弱く、疲れやすく、「病気」であると感じるでしょう。 しかし、再び錠剤を飲み始めると、気分がよくなります。