サルコイドーシスは、さまざまな臨床症状およびX線画像を伴う非カゼイチン性肉芽腫性多臓器疾患である。
個々の全身症状については、それぞれの論文で述べられています。
- 肺および縦隔の症状
- 心臓の症状
- 筋骨格の症状
- 頭頸部の症状
- 中枢の症状
- 腹部症状
- 皮膚症状
この記事の残りの部分は、サルコイドーシスの一般論に関するものである。
疫学
サルコイドーシスは世界中であらゆる年齢および人種で発生しています。 正確な疫学を説明する試みは、一貫性のない診断基準の使用および9つの疾患発現の変動（しばしば無症状）により複雑になっている。
それでも、一定の疫学的パターンが文献に報告されている。
- 発症年齢
- 20～40代が最も多いが、小児や高齢者の診断も認められる 3
- 性別
- 一貫性のないデータ 6
- アフリカ系アメリカ人ではやや女性優位である可能性がある 3,6
- race
- アフリカ系アメリカ人（10万人あたり36～50人）5と北欧系白人（10万人あたり11～20人と推定）4で最も高い発生率である。5
- アジア系住民では発症率が低い
- 遺伝性
- サルコイドーシスの家族内集積が報告されており、遺伝または環境のいずれかの要素を示唆している3,5。7
- 2つの大規模な研究では、罹患した第一度近親者が1人の場合、家族性相対リスクは約4倍に増加することが示唆されている。 7
臨床症状
臨床症状は多様で、診断は通常臨床および放射線学的特徴の組み合わせで行われる。
- 患者の半数は無症状で、残りは呼吸器（例：咳、呼吸困難）または皮膚（例：蕁麻疹、蕁麻疹、蕁麻疹、蕁麻疹状出血）を発症する。 3
- 眼、涙腺および唾液腺の病変は比較的一般的である
- 患者の約 5% は神経サルコイドーシスを発症する4
さらに、患者は特定の症候群的プレゼンテーションを有するかもしれない：
- Löfgren 症候群:
- Löfgren症候群：まれではあるが、予後良好なサルコイドーシスの特異な急性症状
- Heerfordt症候群：発熱、耳下腺拡大、顔面神経麻痺、前部ぶどう膜炎からなるサルコイドーシスの珍しい変種
病理
Sarcoidosis は原因不明の多臓器疾患で、組織内の炎症性の非固形肉芽腫形成によって特徴づけられます。 組織学的には、まれな症例（いわゆる「壊死性サルコイド肉芽腫症」）を除いて、壊死性成分の欠如が特徴的である。 肉芽腫は自然に消失することもあれば、線維化することもある。
免疫制御、特に細胞媒介免疫の異常であると考えられている。 サルコイドーシス病巣からはマイコバクテリウムやプロピオンバクテリウムのRNAやDNAが検出されており、感染症が引き金となっている可能性がある4.5. また、一卵性双生児における家族性集積や共発現が報告されており、遺伝的感受性の重要性が示唆されています。
顕微鏡的外観
特徴的な組織学的特徴（ただし予後不良ではない）としては、以下のものが挙げられる。
- 非乾酪性肉芽腫5
- 上皮細胞、マクロファージ、多核巨細胞、CD4+ T細胞
- 線維芽細胞、Bリンパ球、CD8+ T細胞はより末梢に存在するかもしれない
- Schaumann小体
- asteroid bodies
- necrosis is atypical and may suggest another etiology 5
Markers
Biochemical markers are include.は、生化学的なマーカーを含む。
- アンジオテンシン変換酵素（ACE）の上昇
- 40% false negative
- 10% false positive 3
- hypercalcemia and hypercalciuria
Additional, positive Kveim-Siltzbach skin test helps to confirm the diagnosis 3.この他に皮膚テストがあれば、診断が確定します。
Radiographic features
90%の患者に肺病変がある（多くは無症状であるが）8. 胸部X線は容易に入手でき、放射線負荷も低いため、結節および実質病変のパターンが一般的にサルコイドーシスの「病期判定」に用いられる（サルコイドーシスの胸部X線病期判定） 3.
治療および予後
治療は主に、薬の副作用を防ぐためにコルチコステロイドを慎重に使用することである。
サルコイドーシス患者の病的状態および死亡率の大部分は肺の病変によるものです。 全体の死亡率は約5％で、急性に発症した患者よりも、徐々に進行する患者の方が悪いとされています1,3。 3:
- ステージI：1-2年以内に60％
- ステージII：46％
- ステージIII：12％
合併症
合併症は全身の病変パターンに依存し、全身性の病気が発症した場合は合併症の可能性がある。 肺サルコイドーシスが圧倒的に多いため、胸部合併症も多くみられます。 その内訳は、3.肺サルコイドーシス
- 肺線維症（IV期）
- 肺動脈性肺高血圧症および肺動脈性心疾患
- アスペルギオーマ、喀血を伴うこともある
歴史と語源
歴史的には、サルコイドーシスはベニエ・ボーク・シューマン病／症候群、またはそれらの様々な組み合わせとしても知られていた、e.B.B.S.、e.B.、e.B.B.、e.B.S.S.、またはそのような組み合わせとして知られていた。ベスニエ-ボエック病、ボエック病、またはシャウマン症候群10などである。
サルコイドーシスは、古代ギリシャ語で肉を意味するειδος（sarc）と、プロセスを意味する接尾語であるσις（-sis）から派生したものです10、11。