DISCUSSION
血管肉腫は、高分化型から低分化型まで様々な内皮細胞から生じるまれな軟部組織肉腫である。 顕微鏡的には真皮を侵し、低分化型は深部構造へ浸潤することがある。 低悪性度血管肉腫は高分化型であるのに対し、高悪性度病変は低分化型で、出血部、無秩序な構造、高色度かつ多形性の核を持つ細胞、顕著な有糸分裂活性を持つ多形細胞のシートから構成される。 どちらのタイプも局所的な増殖を伴う。 しかしながら、腫瘍の悪性度と生存率との間に相関関係はない。 皮膚血管肉腫は、慢性リンパ水腫、過去の放射線療法、乳癌の治療および腎移植患者における免疫抑制と関連している可能性がある。 乳癌治療後の血管肉腫は慢性リンパ水腫に起因するとされていたが、最近では乳房温存手術の登場により、リンパ水腫の発生率は減少している。 しかし、皮膚型乳房放射線後血管肉腫（CPRSAB）という病型が未だに報告されている。 放射線被曝から血管肉腫の発生までの期間が6年であった一連の放射線誘発血管肉腫の報告がある。 これらの患者における血管肉腫の発生の基礎は、放射線による結合組織の損傷であると推測されている。 血管肉腫は白人に好発し、有色人種には稀であることから、太陽への露出とそれに伴う光線性皮膚障害が血管肉腫の原因として提唱された。 しかしこの説は、頭皮の血管肉腫患者のほとんどが、日光への暴露から保護する毛髪を有しているという事実によって否定された。 その他の素因としては、帯状疱疹の既往部位における腫瘍の発生、毛細血管拡張性母斑、その他の血管およびリンパ管の異常、動脈-静脈瘻、慢性骨髄炎、ヒ素、トロトラストおよび塩化ビニルへの暴露が報告されている。 外傷は通常、病変の存在を患者に警告するものであり、血管肉腫の発生に関与するものではない。 しかし、ほとんどの患者さんでは、基礎的な素因が見つからないことも否定できません。 我々の患者には、同定可能な素因がなかった。 血管肉腫は白人によく発生し、他の人種ではほとんど報告されていない。 そのまれな発生と良性疾患との類似性により、これらの病変はしばしば遅れて診断される。 頭皮の血管肉腫は68歳から76歳の高齢男性患者に発生し、全体の男女比は2：1である。 しかし、本症例は50代半ばの女性であった。 ほとんどの患者さんは、あざのような斑点やあざのない結節を呈しています。 その他、硬結、紅斑、菌塊、潰瘍、あるいは本患者のように出血性病変を呈することがある。 潰瘍化、菌糸化、出血性病変は病気が進行していることを示しますが、異常な病変も報告されています。 Nkamuraらは、消費性凝固障害と血小板減少を伴うKasabach-Merritt現象を呈し、腫瘍の退縮に伴って初めて治癒した頭皮のびまん性広範囲血管肉腫を報告し、Knightらは、頭皮の血管肉腫が広範囲な瘢痕脱毛を呈する珍しいケースを報告している。 頭頸部軟部肉腫の中でリンパ節転移率が最も高く、遠隔転移は最大50％で、肺が最も多い部位で、次いで肝臓である。 血管肉腫の遠隔部位における遅発性再発が報告されており、定期的かつ生涯にわたるサーベイランスが必要である。 これらの腫瘍の高い転移性は、正常な内皮に存在する血管内皮カドヘリン（VE-cadherin）がないことに起因すると考えられている。 軟部肉腫では、その後の転移の統計的に有意な予測因子として、腫瘍の大きさ、悪性度、神経血管や骨への浸潤を含む深達度が挙げられる。 腫瘍の悪性度を除けば、他のすべての因子は腫瘍の大きさに依存する。 したがって、Obengらは、早期診断の必要性と腫瘍の広範な切除を含む積極的な管理の必要性を強調している。 多巣性疾患は、初診から再発までの間隔が短いことと関連している。 若年の患者は予後が良いが、初診時の転移の有無は予後不良と関連する。 全体の予後は非常に悪く、5年生存率は10-30%未満と報告されている。
皮膚血管肉腫は、その多中心性の発生と、これらの腫瘍に非常によく見られる広範囲な顕微鏡的広がりがあるために治療が困難である。 予後に直接影響するため，組織学的に無腫瘍となるよう病巣を広範に切除する治療法が記載されている。 腫瘍の顕微鏡的広がりが広範囲に及ぶため、広範な切除後、創の一次閉鎖ができないことが多い。 病理組織学的検査で無腫瘍縁を確認してから、段階的再建を行う。 分割皮膚移植、局所フラップ、遊離フラップなど、さまざまな再建方法がある。 これらの患者は高齢であるため、使用される再建アルゴリズムは、皮膚移植、局所フラップおよびfree flapが好ましい。 皮膚移植は、頭蓋周囲を切除した場合や放射線治療の既往がある場合を除き、最も一般的な方法である。 局所回転フラップは、頭蓋周囲も切除され、欠損が広範囲でない場合に適応となる。 血管肉腫が多中心性で広範囲に及ぶ場合は、頭皮全体の切除を必要とすることがある。 このような広範囲の欠損は、フリーフラップで再建する。 臨床的に明らかな腫瘍の切除後の局所病変の治療には、術後の低線量、超広角領域の放射線照射が有効である。 また、びまん性多巣性病変の患者にも放射線照射の適応がある。 術後放射線治療のルーチンの使用による生存率の改善は、腫瘍のないマージンを得た患者の21％のみに認められる。 頭皮の広範な血管肉腫に対して、従来の手法でよく見られる辺縁再発を避けるために、表面成形法を用いた高線量ブラキセラピーを使用することも報告されている。 手術に代わる治療法として、インターフェロンα-2bやインターロイキン-2などのサイトカイン療法と表面放射線療法との併用が報告されている。 血管肉腫は化学療法が確立されていない稀な疾患であるため、従来の化学療法の役割については議論の余地がある。 しかし、リポソームドキソルビシンと放射線治療の併用が、広い病変部で報告されている。 血管肉腫の治療における最近の進歩には、Placlitaxelの使用が含まれる。 Placlitaxelは、ニューヨークのMemorial Sloan-Kettering Cancer Centerの研究者によって、その血管新生作用により頭皮の血管肉腫に対して有効な薬剤であることが報告されています。 私たちの症例では、広範な切除のみで治療しました。 広範切除後の病理組織学的検査で手術断端に腫瘍がなかったため、術後の放射線治療や化学療法は行いませんでした
。