Rozlane glejaki linii środkowej Diagnostyka i leczenie

Glejaki rozsiane linii środkowej są pierwotnymi nowotworami ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Oznacza to, że ich początek znajduje się w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Rozlany glejak linii środkowej jest rzadkim podtypem guzów glejowych.

Aby uzyskać dokładną diagnozę, kawałek tkanki guza zostanie usunięty podczas operacji, jeśli to możliwe. Neuropatolog powinien następnie przejrzeć tkankę guza.

Jakie są stopnie zaawansowania glejaków rozsianych środkowej linii?

Pierwotne guzy OUN są klasyfikowane na podstawie lokalizacji guza, typu guza, stopnia rozprzestrzenienia się guza, wyników genetycznych, wieku pacjenta i guza pozostałego po operacji, jeśli operacja jest możliwa.

Glejaki rozsiane środkowej linii są guzami stopnia IV. Oznacza to, że są one złośliwe (nowotworowe) i szybko rosnące.

Jak wyglądają glejaki rozsiane linii środkowej na MRI?

Glejaki rozsiane linii środkowej zwykle pojawiają się jako masa, która rozprzestrzeniła się w środkowym obszarze mózgu. Guz wykazuje stopień jasności z kontrastem. U dorosłych, diagnoza glejaka rozsianego środkowego nie może być postawiona wyłącznie na podstawie badań obrazowych, ponieważ guzy wyglądają podobnie do glejaków i innych nowotworów mózgu o wysokim stopniu zaawansowania.

Co powoduje glejaki rozsiane środkowe?

Rak jest chorobą genetyczną – to znaczy, że rak jest spowodowany przez pewne zmiany w genach, które kontrolują sposób funkcjonowania naszych komórek. Geny mogą być zmutowane (zmienione) w wielu typach raka, co może zwiększać wzrost i rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych. Przyczyna rozproszonych glejaków linii środkowej nie jest znana. Osoby ze zmianami w genach, które mogą być przekazywane rodzinnie, takie jak zespół Li-Fraumeni i neurofibromatoza typu I, są w grupie zwiększonego ryzyka rozwoju glejaka linii środkowej rozproszonej. Zmiany w genie znanym jako mutacja h3K27M, również zostały powiązane ze wzrostem glejaka rozsianego linii środkowej.

Gdzie powstają glejaki rozsiane linii środkowej?

Glejak rozsiany linii środkowej najczęściej powstaje w pniu mózgu, wzgórzu, rdzeniu kręgowym i móżdżku. To jest rzadkie dla tych guzów, aby wystąpić w innych obszarach OUN. Guzy są nazwane, w części, w oparciu o lokalizacje, gdzie te guzy najczęściej występują. Dlatego guzy w innych lokalizacjach mózgu lub kręgosłupa, o których myśli się, że są rozproszonymi glejakami linii środkowej, powinny być sprawdzane przez neuro-onkologów z doświadczeniem w leczeniu ludzi z tymi guzami.

Rozproszone glejaki linii środkowej to rzadki typ astrocytoma, które wyglądają podobnie pod mikroskopem do innych bardziej powszechnych astrocytoma, takich jak glioblastoma. Ponieważ odróżnienie ich od siebie może być trudne, wymagają one badań molekularnych. Niektóre rozsiane glejaki linii środkowej mają zmiany w genach związanych z histonami, najczęstszą jest h3K27M. Przegląd przez neuropatologa jest zalecany w celu potwierdzenia tej diagnozy.

Czy glejaki rozsiane linii środkowej rozprzestrzeniają się?

Glejaki rozsiane linii środkowej są szybko rosnącymi guzami i mogą rozprzestrzeniać się do innych obszarów OUN poprzez płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF). Guz może zaatakować pobliskie tkanki i rozciągnąć się poza to, co można zobaczyć na MRI lub przez chirurga podczas operacji. Rozlane glejaki linii środkowej, jednak zazwyczaj rosną i powracają w tej samej lokalizacji, w której pojawiły się po raz pierwszy.

Jakie są objawy rozlanych glejaków linii środkowej?

Objawy związane z rozlanym glejakiem linii środkowej zależą od lokalizacji guza. Oto kilka możliwych objawów, które mogą wystąpić.

Objawy glejaka rozlanego linii środkowej

• Podwójne widzenie
• Problemy z przełykaniem
• Słabość po jednej lub obu stronach ciała
• Utrata równowagi

Rozlany glejak linii środkowej mózgu może również powodować zwiększone ciśnienie w czaszce z powodu wytwarzania zbyt dużej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego lub zablokowania jego normalnego przepływu. Ten problem jest znany jako wodogłowie.

Znaki i objawy wodogłowia mogą obejmować:

• Nudności
• Wymioty
• Drażliwość
• Bóle głowy
• Zamazane lub podwójne widzenie

.

• Silne pragnienie snu
• Napady

Osoby z rozsianym glejakiem linii środkowej w kręgosłupie mogą mieć:

• Postępujące osłabienie
• Słabość
• Problemy z kontrolą jelit i pęcherza moczowego

Kto jest diagnozowany z rozproszonymi glejakami linii środkowej?

Glejaki rozsiane linii środkowej występują zarówno u dzieci jak i u dorosłych. Rozlane glejaki linii środkowej mają tendencję do występowania u dzieci. Rozlane glejaki linii środkowej występują częściej u mężczyzn niż u kobiet. Są one najczęstsze u białych i non-hispanic ludzi. Szacuje się, że w Stanach Zjednoczonych z tym nowotworem żyje około 6,033 osób.

Jakie jest rokowanie w przypadku glejaków rozsianych środkowej linii?

Prawdopodobny wynik choroby lub szansa na wyleczenie nazywane są rokowaniem.

Prognoza w przypadku glejaka rozsianego linii środkowej

Względna 5-letnia przeżywalność w przypadku glejaka rozsianego linii środkowej wynosi 48,9%, ale należy wiedzieć, że wiele czynników może wpłynąć na rokowanie. Obejmuje to stopień i typ guza, cechy nowotworu, wiek i stan zdrowia osoby w momencie diagnozy oraz sposób reagowania na leczenie. Jeśli chcesz zrozumieć swoje rokowania, porozmawiaj ze swoim lekarzem.

Jakie są możliwości leczenia glejaków rozsianych linii środkowej?

Pierwszym sposobem leczenia glejaka rozsianego linii środkowej jest operacja, jeśli to możliwe. Celem operacji jest uzyskanie tkanki w celu określenia typu guza i usunięcia jak najwięcej guza, jak to możliwe bez powodowania więcej objawów dla osoby. Pień mózgu, wzgórze i rdzeń kręgowy są wrażliwymi miejscami w OUN i operacja w tych obszarach może spowodować poważną utratę funkcji. Rozlany glejak linii środkowej może być czasami leczony samą radioterapią bez biopsji, jeśli ryzyko biopsji jest uważane za zbyt wysokie. Procedura, taka jak ventriculoperitoneal shunt, może być również potrzebne do przekierowania przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, jeśli pacjent ma hydrocephalus.

Rozproszone glejaki linii środkowej zazwyczaj wymagają dalszego leczenia. Zabiegi mogą obejmować radioterapię, chemioterapię lub badania kliniczne. W większości przypadków po operacji stosuje się radioterapię. Chemioterapia jest czasami podawana wraz z radioterapią lub po radioterapii. Nie ma jednak standardowego schematu chemioterapii, a każdy plan powinien być dostosowany do każdego pacjenta. Przegląd rozproszonego glejaka linii środkowej przez zespół ekspertów, w tym neuro-onkologów, neuroradiologów, onkologów promieniowania i neurochirurgów jest ważne, aby określić najlepszy plan leczenia. Badania kliniczne, z nowymi lekami chemioterapii, terapii celowanej lub immunoterapii, mogą być również dostępne i mogą być możliwą opcją leczenia.

Open Clinical Studies for Diffuse Midline Gliomas

• Outcomes and Risk Project for Patients with Rare CNS Cancers
• Evaluation of the Natural History and Specimen Banking for Patients with CNS Cancers
• Immune Checkpoint Inhibitor Nivolumab for Patients with Rare CNS Cancers
• Immune Checkpoint Inhibitor Nivolumab for Patients with Rare CNS Cancers
• Postępowanie z inhibitorem punktu kontrolnego dla pacjentów z rzadkimi nowotworami OUN.

Learn More

• Histone Mutated Midline Glioma Workshop Report
• Midline Glioma Survivor Joins Study to Help Others
• Living with Brain or Spine Tracing Tracing with a Brain or Spine Tumor

Referrals

Znajdź lekarzy i pielęgniarki z doświadczeniem w leczeniu tego nowotworu.