Rare Sarcomatoid Cell Types
W niektórych przypadkach, sarcomatoid mesothelioma może być również zróżnicowany jako kilka rzadkich typów komórek. Te typy komórek są znane z szybkich przerzutów i złego rokowania. Te podtypy mogą mieć jeszcze bardziej ograniczone możliwości leczenia niż standardowe sarcomatoid tumors.
- Desmoplastic mesothelioma: Komórki desmoplastyczne często tworzą się bez określonego wzoru. Międzybłoniak desmoplastyczny występuje najczęściej w opłucnej (wyściółce płuc), ale pojawiał się również w przypadkach międzybłoniaka otrzewnej i jąder. Stanowi on około 5% wszystkich rozpoznań. Badania wykazały, że średnia długość życia wynosi 3,8 miesiąca.
- Międzybłoniak limfohistiocytoidalny: Ta rzadka forma stanowi mniej niż 1% wszystkich rozpoznań. Zazwyczaj tworzy się w opłucnej. Lymphohistiocytoid mesothelioma wskazuje guzy wykonane są z różnych komórek, w tym komórek nabłonkowych i komórek odpornościowych, takich jak limfocyty i komórki plazmatyczne. Badania wykazały, że średni czas przeżycia wynosi od dwóch do 20 miesięcy.
- Międzybłoniak przejściowy: Komórki przejściowe rozwijają się podobnie jak inne podtypy, ale charakteryzują się pulchnym wrzecionowatym kształtem. Komórki te czasami bardzo przypominają komórki nabłonkowe, co utrudnia rozpoznanie. Guzy te są rzadkie, z zaledwie kilkoma opisami przypadków odnoszącymi się do tego podtypu.
04. Rokowanie
Sarcomatoid Mesothelioma Prognosis
Sarcomatoid mesothelioma ma najmniej korzystne rokowanie w porównaniu z innymi typami komórek. Badania wykazały, że oczekiwana długość życia waha się od jednego miesiąca do około 28 miesięcy. Większość pacjentów ma medianę przeżycia wynoszącą sześć miesięcy lub mniej.
Rokowanie u danej osoby będzie również zależało od rodzaju międzybłoniaka i stadium zaawansowania w momencie diagnozy, jak również od wieku, płci i ogólnego stanu zdrowia pacjenta.
Pacjenci z międzybłoniakiem dwufazowym mogą mieć gorsze rokowania, jeśli komórki sarkoidalne dominują bardziej niż epitelioidalne. Pacjenci z międzybłoniakiem dwufazowym zazwyczaj mają przewidywaną długość życia około jednego roku. Jednakże, jeśli komórki sarkoidalne stanowią więcej niż 10% guza, pacjenci mogą mieć bardziej ograniczone możliwości leczenia i gorsze rokowanie.
05. Leczenie
Mezotelioma sarkoidalnego Leczenie
Badania wykazują, że międzybłoniak sarkoidalny jest najtrudniejszy do leczenia ze wszystkich typów komórek. Badania sugerują, że komórki te są odporne na wiele standardowych terapii. Ponieważ międzybłoniak złośliwy sarkoidalny szybko rozprzestrzenia się po całym organizmie, operacja może nie być realną opcją dla wielu pacjentów.
Chemoterapia jest często leczeniem pierwszego rzutu w przypadku międzybłoniaka sarkoidalnego. Chociaż niektóre badania pokazują, że komórki mogą być odporne na chemioterapię, badania sugerują, że leczenie może wydłużyć przeżycie w niektórych przypadkach.
Jedno z badań objęło 137 pacjentów z międzybłoniakiem sarkoidalnym opłucnej w latach 2000-2014. Badacze stwierdzili:
- 19 pacjentów miało pozytywną odpowiedź na leczenie chemioterapią, co oznacza, że progresja choroby zwolniła lub zatrzymała się podczas leczenia.
- Pacjenci z pozytywną odpowiedzią otrzymali chemioterapię jako leczenie pierwszego rzutu.
- Pacjenci z międzybłoniakiem sarkoidalnym doświadczyli 13,9% odsetka odpowiedzi w porównaniu do 21,9% odsetka odpowiedzi we wszystkich typach międzybłoniaka.
Zabiegi immunoterapii również okazały się obiecujące w badaniach klinicznych dla międzybłoniaka sarkoidalnego. Wczesne badania sugerują, że może to być skuteczna opcja dla pacjentów z międzybłoniakiem sarkoidalnym, którzy wcześniej otrzymywali chemioterapię. Niektóre wczesne dowody wskazują, że międzybłoniak sarkoidalny może być bardziej wrażliwy na immunoterapię niż inne typy komórek.
Radioterapia może być również stosowana w niektórych przypadkach. Jest ona często stosowana jako leczenie paliatywne w celu złagodzenia objawów i poprawy jakości życia pacjenta.
Badania nadal badają możliwe kombinacje leczenia w celu poprawy oczekiwanej długości życia pacjentów z międzybłoniakiem sarkoidalnym.
Badania nadal badają możliwe kombinacje leczenia w celu poprawy oczekiwanej długości życia pacjentów z międzybłoniakiem sarkoidalnym.