Tratamentul pentru sindromul hipoplastic de cord stâng necesită fie o procedură chirurgicală în trei etape numită paliație în etape, fie un transplant de cord. Paliația etapizată este considerată una dintre realizările majore ale chirurgiei cardiace congenitale din ultimii ani. Rata de supraviețuire a copiilor la vârsta de 5 ani este de aproximativ 70 la sută, iar majoritatea acestor copii au o creștere și o dezvoltare normală. Această procedură chirurgicală în trei etape este concepută pentru a crea un flux sanguin normal în și dinspre inimă, permițând organismului să primească sângele oxigenat de care are nevoie.
Procedura Norwood este o intervenție chirurgicală cardiacă în trei etape pentru a crea un nou circuit sistemic funcțional la pacienții cu sindromul inimii stângi hipoplastice. Etapa 1 a procedurii Norwood implică septectomia atrială și transecția și ligatura arterei pulmonare principale distale.
Etapa 1
Această procedură se efectuează la scurt timp după naștere. Ea transformă ventriculul drept în ventriculul principal care pompează sânge atât către plămâni, cât și către organism. Artera pulmonară principală și aorta sunt conectate, iar artera pulmonară principală este tăiată de cele două artere pulmonare ramificate care direcționează sângele către fiecare parte a plămânilor. În schimb, o conexiune numită șunt este plasată între arterele pulmonare și aortă pentru a alimenta plămânii cu sânge.
Stadiul 2 (Operația Glenn bidirecțională)
Această operație se efectuează de obicei la aproximativ șase luni după Norwood pentru a devia jumătate din sânge către plămâni atunci când circulația prin plămâni nu mai are nevoie de atât de multă presiune din partea ventriculului. Șuntul către arterele pulmonare este deconectat, iar artera pulmonară dreaptă este conectată direct la vena cavă superioară, vena care aduce sângele dezoxigenat din partea superioară a corpului la inimă. Acest lucru trimite jumătate din sângele dezoxigenat direct la plămâni, fără a trece prin ventricul.
Stadiul 3 (Operația Fontan)
Aceasta este cea de-a treia etapă, efectuată de obicei la aproximativ 18 până la 36 de luni după Glenn. Aceasta conectează vena cavă inferioară, vasul de sânge care drenează sângele dezoxigenat din partea inferioară a corpului în inimă, la artera pulmonară prin crearea unui canal prin sau chiar în afara inimii pentru a direcționa sângele către artera pulmonară. În acest stadiu, tot sângele dezoxigenat circulă pasiv prin plămâni.
.