Was ist Cushing und warum bekommen wir es?
Wie fühlt es sich an, Cushing zu haben?
Diagnose von Cushing
Wie wird Cushing behandelt?
Was ist Cushing und warum bekommt man es?
Das Cushing-Syndrom entsteht, wenn der Körper zu viel des Hormons Cortisol bildet.
Die Symptome entwickeln sich in der Regel allmählich, so dass die Diagnose möglicherweise erst nach einiger Zeit gestellt wird. Die Krankheit ist nach Harvey Cushing benannt, einem bedeutenden amerikanischen Neurochirurgen, der 1912 die ersten Patienten mit dieser Krankheit beschrieb.
Cortisol ist ein Hormon, das von den Nebennieren (zwei kleine Drüsen, die direkt über jeder Niere liegen) gebildet wird und lebenswichtig ist. Es hat mehrere Funktionen, darunter:
– Es hilft, den Blutdruck zu regulieren
– Es hilft, das Immunsystem zu regulieren
– Es hilft, die Wirkung von Insulin auszugleichen, um den Blutzuckerspiegel normal zu halten
– Es hilft dem Körper, auf Stress zu reagieren
Der häufigste Grund für das Cushing-Syndrom ist eine Glukokortikoid-Behandlung – zum Beispiel die Einnahme eines Steroids wie Prednisolon bei Asthma, Arthritis oder Kolitis.
Spontanes Cushing, das vom Körper selbst ausgeht, ist selten, tritt aber auf, wenn die Nebennieren zu viel des Hormons Cortisol (das natürliche Glukokortikoid-Steroidhormon des Körpers) bilden. Dies kann aus verschiedenen Gründen geschehen, so dass Sie sich untersuchen lassen müssen, um herauszufinden, welche Ursache bei Ihnen vorliegt. Die geschätzte Häufigkeit des Cushing-Syndroms liegt bei 1 zu 200.000, aber es wird jetzt häufiger festgestellt, wenn es speziell untersucht wird. Die Schwierigkeit besteht darin, dass die Symptome des Cushing-Syndroms sehr vielfältig sein können und die Diagnose daher nicht unbedingt in Betracht gezogen wird; es kann schwierig sein, sie in den frühen Stadien festzustellen, was zu einer Verzögerung der Diagnose führen kann.
Es leiden weit mehr Frauen als Männer an Cushing, aber es ist nicht bekannt, warum. Am häufigsten wird die Krankheit im Alter zwischen 30 und 40 Jahren diagnostiziert. Obwohl es bei Kindern selten ist, wurde es bereits bei Sechsjährigen diagnostiziert. Es sind keine umweltbedingten Auslöser bekannt, und die Krankheit ist nicht erblich.
Die häufigste Ursache für spontanes Cushing (etwa 70 %) ist ein kleiner gutartiger Tumor (Wucherung) der Hirnanhangsdrüse. Dieser produziert das Hormon ACTH (adrenocorticotropes Hormon), das über den Blutkreislauf zu den Nebennieren gelangt und diese veranlasst, zu viel Cortisol auszuschütten. In diesem Fall besteht eine gute Chance, dass eine Operation an der Hypophyse das Problem lösen kann. Es könnte aber auch eine kleine Wucherung an einer anderen Stelle Ihres Körpers vorliegen, die die gleiche Wirkung hat (dies wird als ektopisches ACTH bezeichnet). In diesem Fall lässt sich das Problem in der Regel durch die Entfernung dieser Wucherung beheben. Schließlich kann es sich um eine kleine Wucherung in einer der Nebennieren selbst handeln, die dann operativ entfernt werden muss. In einigen Fällen kann es notwendig sein, beide Nebennieren zu entfernen, um das Problem zu lösen.
Streng genommen ist die korrekte Bezeichnung Cushing-Syndrom, wenn die Ursache des Problems in der Hypophyse liegt. Liegt der Ursprung hingegen woanders, dann ist die korrekte Bezeichnung Cushing-Syndrom. In dieser Broschüre wird durchgängig der Begriff „Cushing“ verwendet.
Gelegentlich kann die Menge an Cortisol, die den Zustand verursacht, stark schwanken. Dies wird als „zyklisches Cushing“ bezeichnet, wobei die Symptome je nach Cortisolspiegel oft über Monate oder sogar Jahre hinweg variieren. Dies kann zu Schwierigkeiten und Verzögerungen bei der Diagnose führen. Gelegentlich sind wiederholte Tests durch Ihren Endokrinologen erforderlich, um festzustellen, ob Sie diese seltenere Form von Cushing haben.
Was sind die Symptome von Cushing?
Die Symptome von Cushing sind sehr vielfältig, und in der Regel sind mehrere vorhanden, die umfassen können:
– Übermäßige und plötzliche (oder manchmal auch allmähliche) Gewichtszunahme im Bereich des Rumpfes;
– Schwache Muskeln, insbesondere in den Beinen
– Ihr Gesicht ist tendenziell runder und röter als normal (ein klassisches Symptom von Cushing, bekannt als „Mondgesicht“), und Sie können Akne entwickelt haben
– Ihre Knochen können schwächer geworden sein (auf einem Röntgenbild kann zum Beispiel eine gebrochene Rippe zu sehen sein), Ihr Blutdruck kann höher als normal sein (Hypertonie), und Sie könnten Diabetes mellitus („Zuckerkrankheit“) und übermäßigen Durst entwickelt haben
– Manche Menschen neigen auch zu blauen Flecken und haben tiefrote/violette Dehnungsstreifen (Striae) auf dem Unterleib,
– Bei manchen Frauen kommt es zu unregelmäßigen Regelblutungen oder sie bleiben ganz aus
– Es kann auch zu übermäßigem Haarwuchs an bestimmten Körperteilen kommen, bei Frauen meist im Gesicht. Bei Männern kann es zu einer verminderten Fruchtbarkeit kommen, und sowohl Männer als auch Frauen können einen verminderten oder fehlenden Sexualtrieb (Libido) verspüren
– Möglicherweise fühlen Sie sich allgemein unwohl und sind anfälliger für Infektionen
– Stimmungsschwankungen – wie z. B. erhöhte Reizbarkeit, Depressionen oder Angstzustände. In einigen Fällen können die psychischen Probleme schwerwiegend sein und sogar als Nervenzusammenbruch diagnostiziert werden
– Bei Kindern kann sich die Krankheit durch Wachstumsstillstand und Gewichtszunahme bemerkbar machen
Das Cushing-Syndrom wirkt sich auf viele Teile des Körpers aus, sowohl auf die Psyche als auch auf den Körper, und wirkt sich bei jedem Menschen anders aus.
Da das Cushing-Syndrom langsam und schleichend fortschreitet, kann es in den meisten Fällen lange Zeit unerkannt bleiben und manchmal zu Depressionen führen. Im Nachhinein stellen viele Patienten fest, dass es zwei oder mehr Jahre vor der Überweisung an einen Endokrinologen Hinweise auf die Erkrankung gab. Da sie zu diesem Zeitpunkt jedoch nicht über das Cushing-Syndrom Bescheid wussten, waren sie sich der Erkrankung nicht bewusst.
Wie wird das Cushing-Syndrom diagnostiziert?
Die Tests zur Diagnose des Cushing-Syndroms sind kompliziert und können einige Zeit in Anspruch nehmen; möglicherweise müssen sie auch mehrmals wiederholt werden. Sie können stationär oder ambulant durchgeführt werden.
Die ersten Tests dienen dazu, festzustellen, ob ein Cushing-Syndrom vorliegt. Wenn ein Cushing-Syndrom wahrscheinlich ist, werden weitere Tests durchgeführt, um den Ort der Erkrankung zu bestimmen. Denn die meisten Menschen, die an Gewicht zunehmen, Bluthochdruck oder Diabetes haben oder Probleme mit übermäßiger Behaarung, haben in Wirklichkeit kein Cushing-Syndrom. Um festzustellen, ob Sie an Cushing leiden, wird Ihnen wahrscheinlich eine Tablette namens Dexamethason verabreicht. Bei Menschen, die nicht an Cushing leiden, wird durch die Einnahme dieser Tablette die Produktion des Hormons Cortisol vollständig unterdrückt. Möglicherweise wird auch eine Reihe von Blut-, Urin- und sogar Speicheltests durchgeführt. Bei der Urinuntersuchung wird der gesamte Urin, den Sie innerhalb von 24 Stunden (z. B. zwischen neun Uhr morgens und neun Uhr am nächsten Morgen) absetzen, gesammelt. Das Krankenhaus stellt Ihnen dafür einen speziellen Behälter zur Verfügung und erklärt Ihnen, wie Sie genaue und saubere Proben nehmen können.
Wenn diese ersten Tests darauf hindeuten, dass ein Cushing-Syndrom wahrscheinlich ist, müssen Sie weitere Tests durchführen lassen, um die Ursache zu finden. Dazu werden Sie möglicherweise in ein Krankenhaus eingewiesen, und es ist wahrscheinlich, dass Sie an ein Krankenhaus überwiesen werden, in dem man mit dem Cushing-Syndrom sehr vertraut ist. Zu den Tests gehören Blutproben, die im Laufe des Tages entnommen werden, eine höhere Dosis Dexamethason, eine Injektion von Corticotrophin-Releasing-Hormon (CRH), das die Hypophyse stimuliert, und schließlich die Messung des Blutes, das aus der Hypophyse kommt.
Ihr Arzt kann beschließen, Sie in der Zwischenzeit mit Medikamenten wie Metyrapon oder Ketoconazol zu behandeln, um die von Ihren Nebennieren produzierte Cortisolmenge zu verringern. Wenn dies der Fall ist, müssen Sie möglicherweise zwei oder drei Tage im Krankenhaus verbringen, um Ihr Ansprechen auf die Tabletten zu beurteilen, oder regelmäßig ambulant behandelt werden. Am Ende all dieser Blutuntersuchungen können Ihre Arme ziemlich geprellt sein, denn eine Neigung zu Blutergüssen ist typisch für das Cushing-Syndrom. Diese Neigung wird nach einer erfolgreichen Behandlung des Cushing-Syndroms durch Senkung des Cortisolspiegels abnehmen. Dieser Erfolg wird bei etwa 70 % der Patienten erzielt.
Außerdem werden die Hypophyse und/oder die Nebennieren mit Hilfe einer Magnetresonanztomographie (MRT) oder einer Röntgenuntersuchung (CT) untersucht. Während der Untersuchung kann Ihnen eine Injektion verabreicht werden, um die Ergebnisse zu verbessern. Eine Minderheit der Patienten reagiert allergisch auf diese Injektion. Informieren Sie daher den Spezialisten, wenn Sie Asthma oder andere Allergien haben. Die Untersuchung tut nicht weh, aber das MRT-Gerät kann sehr laut sein, und Sie müssen sich möglicherweise etwa eine halbe Stunde lang im Gerät aufhalten. Wenn Sie glauben, dass Sie dadurch klaustrophobisch oder nervös werden, sagen Sie Ihrem Hausarzt Bescheid, der Ihnen möglicherweise etwas zur Entspannung gibt. Wenn eine ektopische ACTH-Erkrankung in Frage kommt, werden Sie möglicherweise von Kopf bis Fuß gescannt, um nach der Ursache zu suchen.
Ein weiterer Test, der zu Beginn oder möglicherweise im Anschluss an die Behandlung durchgeführt werden kann, ist ein Test der Knochenmineraldichte. Damit lässt sich feststellen, ob Sie an Knochendichte verloren haben und das Risiko einer Osteoporose (Ausdünnung und Brüchigkeit der Knochen) besteht.
Wie wird Cushing behandelt?
Wenn Ihr Cushing durch einen Hypophysentumor (Morbus Cushing) verursacht wird, ist in der Regel eine Operation erforderlich. Sie wird unter Vollnarkose durchgeführt und beinhaltet einen kleinen Schnitt – entweder vor den oberen Zähnen, hinter der Oberlippe oder in der Nase. Dies wird als transsphenoidale Operation bezeichnet. Indem der Chirurg auf diese Weise hinter die Nase geht, kann er Ihre Hypophyse sehen, ohne den Hauptteil Ihres Kopfes operieren zu müssen. Manchmal muss der hintere Teil der Nase mit Gewebe geflickt werden, das während der Operation unter der Haut des Oberschenkels oder des Bauches entnommen wird, wodurch dort eine kleine Narbe zurückbleibt. Bitte lesen Sie unsere Broschüre Chirurgie & Strahlentherapie.
Die meisten Menschen sind am nächsten Tag wieder auf den Beinen und können normal essen und sind innerhalb weniger Tage wieder zu Hause. Die Erholungszeiten können variieren. Je nach Beruf und Lebensumständen sollten Sie mit einer vier- bis sechswöchigen Arbeitsunterbrechung rechnen, vielleicht auch länger. Während der Heilung müssen Sie mindestens drei Wochen lang darauf verzichten, sich die Nase zu putzen, und Ihre Vorderzähne können sich eine Zeit lang, manchmal sogar dauerhaft, etwas taub anfühlen. Auch Ihr Geruchssinn kann für einige Wochen oder Monate beeinträchtigt sein, was sich jedoch in der Regel wieder normalisiert, wenn die Nerven wieder wachsen. Einige Tage nach der Operation fühlen sich manche Patienten sehr durstig und müssen mehr Urin absetzen als sonst. Dieser Zustand, Diabetes insipidus (DI), ist in der Regel vorübergehend, kann aber gelegentlich auch dauerhaft werden. Er kann mit einem Medikament namens Desmopressin behandelt werden. Bitte lesen Sie unser Merkblatt Diabetes insipidus. Wenn der Cortisolspiegel sinkt, können Sie auch ein Abschälen der Haut feststellen (dies ist ein gutes Zeichen). Gelegentlich ist es notwendig, eine zweite Operation durchzuführen, wenn die erste nicht vollständig erfolgreich war. Dies kann manchmal innerhalb von sieben bis zehn Tagen geschehen.
Sie werden weitere Hormontests benötigen, entweder sofort und/oder vier bis sechs Wochen nach der Operation. Auch hier kann ein Krankenhausaufenthalt von einigen Tagen erforderlich sein. Diese Tests sollen zeigen, ob die Operation erfolgreich verlaufen ist und ob Sie einen Mangel an anderen Hypophysenhormonen entwickelt haben, der als Hypopituitarismus bezeichnet wird und möglicherweise durch Tabletten ersetzt werden muss. Bitte lesen Sie unsere Broschüre „Die Hypophyse“.
Paradoxerweise können Sie sich nach einer erfolgreichen Operation mehrere Wochen und manchmal sogar Monate lang schlechter fühlen, bevor es Ihnen besser geht. Mit der Zeit werden sich jedoch Ihre Kraft und Ihre Stimmung verbessern, und die anderen Symptome werden allmählich abklingen. Dies dauert in der Regel mehrere Monate, aber haben Sie Geduld – es wird schon werden. Möglicherweise müssen Sie nach der Operation einige Zeit lang Ersatzcortisol (in Tablettenform als „Hydrocortison“ bezeichnet) oder eine andere Steroidtablette wie Prednisolon einnehmen, um eine vorübergehende Verringerung der körpereigenen ACTH-Produktion auszugleichen. Dies geschieht, weil die normalen Kontrollmechanismen „ausgeschaltet“ sind, nachdem sie so lange einem zu hohen Cortisolspiegel ausgesetzt waren. Hydrocortison wird in Form von Tabletten eingenommen, in der Regel zwei- oder dreimal pro Tag. Wenn Ihnen die Tabletten verschrieben wurden und Sie sie nicht einnehmen (oder wenn sie absichtlich nicht unmittelbar nach der Operation oder während der Wiederholungsuntersuchungen verabreicht werden), werden Sie sich wahrscheinlich allgemein schwach, müde und „krank“ fühlen. Sie werden sich jedoch besser fühlen, wenn Sie wieder mit der Einnahme der Tabletten beginnen.