Diagnose und Behandlung von diffusen Mittelliniengliomen

Diffuse Mittelliniengliome sind primäre Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS). Das bedeutet, dass sie im Gehirn oder Rückenmark entstehen. Das diffuse Mittelliniengliom ist ein seltener Subtyp von Glia-Tumoren.

Um eine genaue Diagnose zu erhalten, wird, wenn möglich, während der Operation ein Stück Tumorgewebe entnommen. Das Tumorgewebe sollte dann von einem Neuropathologen untersucht werden.

Welchen Grad haben diffuse Mittelliniengliome?

Primäre ZNS-Tumoren werden nach der Lage des Tumors, der Art des Tumors, dem Ausmaß der Tumorausbreitung, genetischen Befunden, dem Alter des Patienten und dem nach der Operation verbleibenden Tumor eingestuft, sofern eine Operation möglich ist.

Diffuse Mittelliniengliome sind allesamt Tumoren des Grades IV. Das heißt, sie sind bösartig (krebsartig) und schnell wachsend.

Wie sehen diffuse Mittelliniengliome auf einem MRT aus?

Diffuse Mittelliniengliome erscheinen in der Regel als eine Masse, die sich im mittleren Bereich des Gehirns ausgebreitet hat. Der Tumor zeigt eine gewisse Helligkeit mit Kontrast. Bei Erwachsenen kann die Diagnose eines diffusen Mittellinienglioms nicht allein durch bildgebende Verfahren gestellt werden, da die Tumore ähnlich aussehen wie Glioblastome und andere hochgradige Hirntumoren.

Was verursacht diffuse Mittelliniengliome?

Krebs ist eine genetische Erkrankung – das heißt, Krebs wird durch bestimmte Veränderungen an Genen verursacht, die die Funktionsweise unserer Zellen steuern. Bei vielen Krebsarten können Gene mutiert (verändert) sein, was das Wachstum und die Ausbreitung von Krebszellen fördern kann. Die Ursache für diffuse Mittelliniengliome ist nicht bekannt. Menschen mit Genveränderungen, die in der Familie vererbt werden können, wie z. B. das Li-Fraumeni-Syndrom und Neurofibromatose Typ I, haben ein erhöhtes Risiko, ein diffuses Mittelliniengliom zu entwickeln. Veränderungen in einem Gen, das als h3K27M-Mutation bekannt ist, wurden ebenfalls mit dem Wachstum des diffusen Mittellinienglioms in Verbindung gebracht.

Wo bilden sich diffuse Mittelliniengliome?

Das diffuse Mittelliniengliom bildet sich am häufigsten in der Pons im Hirnstamm, im Thalamus, im Rückenmark und im Kleinhirn. Es ist selten, dass diese Tumore in anderen Bereichen des ZNS auftreten. Die Tumoren werden zum Teil nach den Orten benannt, an denen sie am häufigsten auftreten. Daher sollten Tumoren in anderen Bereichen des Gehirns oder der Wirbelsäule, bei denen man annimmt, dass es sich um ein diffuses Mittelliniengliom handelt, von Neuroonkologen mit Erfahrung in der Behandlung von Menschen mit diesen Tumoren untersucht werden.

Das diffuse Mittelliniengliom ist eine seltene Art von Astrozytom, das unter dem Mikroskop anderen, häufigeren Astrozytomen, wie z. B. einem Glioblastom, ähnlich sieht. Da es schwierig sein kann, sie voneinander zu unterscheiden, sind molekulare Tests erforderlich. Einige diffuse Mittelliniengliome weisen Veränderungen in histonbezogenen Genen auf, am häufigsten ist h3K27M. Zur Bestätigung dieser Diagnose wird die Untersuchung durch einen Neuropathologen empfohlen.

Streuen diffuse Mittelliniengliome?

Diffuse Mittelliniengliome sind schnell wachsende Tumoren und können sich über die Liquorflüssigkeit (CSF) auf andere Bereiche des ZNS ausbreiten. Der Tumor kann in nahe gelegenes Gewebe eindringen und sich über das hinaus ausbreiten, was auf dem MRT oder vom Chirurgen während der Operation gesehen werden kann. Diffuse Mittelliniengliome wachsen jedoch in der Regel und kehren an derselben Stelle wieder, an der sie zuerst aufgetreten sind.

Welche Symptome treten bei diffusen Mittelliniengliomen auf?

Symptome im Zusammenhang mit diffusen Mittelliniengliomen hängen von der Lage des Tumors ab. Hier sind einige mögliche Symptome, die auftreten können.

Symptome des diffusen Mittellinienglioms

• Doppeltsehen
• Schluckbeschwerden
• Schwächegefühl auf einer oder beiden Seiten des Körpers
• Verlust des Gleichgewichts Gleichgewichtsstörungen

Diffuse Mittelliniengliome im Gehirn können auch zu einem erhöhten Druck im Schädel führen, weil zu viel Liquor produziert wird oder der normale Fluss blockiert wird. Dieses Problem wird als Hydrozephalus bezeichnet.

Zeichen und Symptome eines Hydrozephalus können sein:

• Übelkeit
• Erbrechen
• Reizbarkeit
• Kopfschmerzen
• Unscharfes oder doppeltes Sehen
• Starkes Schlafbedürfnis
• Anfälle

Bei Menschen mit einem diffusen Mittelliniengliom in der Wirbelsäule kann es zu:

• Progressive Schwäche
• Gefühllosigkeit
• Probleme mit der Darm- und Blasenkontrolle

Wer wird mit diffusen Mittelliniengliomen diagnostiziert?

Diffuse Mittelliniengliome kommen sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen vor. Das diffuse Mittelliniengliom tritt eher bei Kindern auf. Diffuse Mittelliniengliome treten häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Sie sind am häufigsten bei weißen und nicht-hispanischen Menschen zu finden. In den Vereinigten Staaten leben schätzungsweise 6.033 Menschen mit diesem Tumor.

Wie lautet die Prognose von diffusen Mittelliniengliomen?

Der wahrscheinliche Ausgang der Krankheit oder die Chance auf Heilung wird als Prognose bezeichnet.

Prognose des diffusen Mittellinienglioms

Die relative 5-Jahres-Überlebensrate für das diffuse Mittelliniengliom liegt bei 48,9 %, aber man sollte wissen, dass viele Faktoren die Prognose beeinflussen können. Dazu gehören der Grad und der Typ des Tumors, die Merkmale des Krebses, das Alter und der Gesundheitszustand der Person zum Zeitpunkt der Diagnose und das Ansprechen auf die Behandlung. Wenn Sie Ihre Prognose verstehen wollen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für diffuse Mittelliniengliome?

Die erste Behandlung für diffuse Mittelliniengliome ist eine Operation, wenn möglich. Ziel der Operation ist es, Gewebe zu gewinnen, um den Tumortyp zu bestimmen und so viel Tumor wie möglich zu entfernen, ohne dass der Betroffene weitere Symptome entwickelt. Hirnstamm, Thalamus und Rückenmark sind empfindliche Stellen im ZNS, und eine Operation in diesen Bereichen kann zu schweren Funktionseinbußen führen. Ein diffuses Mittelliniengliom kann manchmal mit einer Strahlentherapie allein ohne Biopsie behandelt werden, wenn das Risiko einer Biopsie als zu hoch eingeschätzt wird. Ein Verfahren wie ein ventrikuloperitonealer Shunt kann auch erforderlich sein, um den Liquorfluss umzuleiten, wenn der Patient einen Hydrocephalus hat.

Diffuse Mittelliniengliome erfordern in der Regel weitere Behandlungen. Die Behandlungen können Bestrahlung, Chemotherapie oder klinische Studien umfassen. Auf eine Operation folgt in den meisten Fällen eine Strahlentherapie. Eine Chemotherapie wird manchmal zusammen mit einer Strahlentherapie oder nach einer Bestrahlung durchgeführt. Es gibt jedoch kein Standard-Chemotherapieschema, und jeder Plan sollte auf den einzelnen Patienten zugeschnitten sein. Die Untersuchung eines diffusen Mittellinienglioms durch ein Expertenteam aus Neuroonkologen, Neuroradiologen, Strahlentherapeuten und Neurochirurgen ist wichtig, um den besten Behandlungsplan zu bestimmen. Auch klinische Studien mit neuen Chemotherapien, zielgerichteten Therapien oder Immuntherapien können eine mögliche Behandlungsoption darstellen.

Offene klinische Studien für diffuse Mittelliniengliome

• Ergebnis- und Risikoprojekt für Patienten mit seltenen ZNS-Krebsen
• Evaluierung des natürlichen Verlaufs und des Specimen Banking für Patienten mit ZNS-Krebsen
• Immun-Checkpoint-Inhibitor Nivolumab für Patienten mit seltenen ZNS-Krebsen

Mehr erfahren

• Workshop-Bericht über histonmutierte Gliome in der Mittellinie
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• Leben mit einem mit einem Gehirn- oder Wirbelsäulentumor

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