Sarkoidose

Die Sarkoidose ist eine nicht kasernierende granulomatöse Multisystemerkrankung mit einem breiten Spektrum an klinischen und radiologischen Manifestationen.

Individuelle systemische Manifestationen werden in entsprechenden Artikeln diskutiert:

• Pulmonale und mediastinale Manifestationen
• Kardiale Manifestationen
• Muskuloskelettale Manifestationen
• Kopf- und Halsmanifestationen
• Zentrale Manifestationen des zentralen Nervensystems
• Abdominalmanifestationen
• Hautmanifestationen

Der Rest dieses Artikels bezieht sich auf eine allgemeine Diskussion der Sarkoidose.

Epidemiologie

Sarkoidose tritt weltweit in allen Altersgruppen und Rassen auf. Versuche, eine genaue Epidemiologie zu beschreiben, werden durch die Verwendung uneinheitlicher Diagnosekriterien und variabler (oft asymptomatischer) Krankheitsmanifestationen erschwert.

Dennoch werden in der Literatur bestimmte epidemiologische Muster berichtet:

• Ausbruchsalter
  • am häufigsten tritt die Krankheit zwischen dem 2. und 4. Lebensjahrzehnt auf, obwohl die Diagnose bei Kindern und älteren Menschen ebenfalls anerkannt ist 3
• Geschlecht
  • inkonsistente Daten 6
  • bei Afroamerikanern kann es eine kleine weibliche Dominanz geben 3,6
• Rasse
  • Höchste Inzidenz bei Afroamerikanern (36 bis 50 pro 100.000) 5 und nordeuropäischen Kaukasiern
  • Die Inzidenz bei Kaukasiern wurde auf 11 bis 20 pro 100.000 geschätzt 4,5
  • Die gemeldete Inzidenz ist in asiatischen Populationen geringer
• Heritabilität
  • Eine familiäre Häufung der Sarkoidose wurde berichtet, was entweder auf eine genetische oder umweltbedingte Komponente der Krankheit hindeutet 3,5,7
  • die beiden größten Studien deuten auf ein familiäres relatives Risiko hin, das bei einem einzigen betroffenen Verwandten ersten Grades um das 4-fache erhöht ist 7

Klinisches Erscheinungsbild

Das klinische Erscheinungsbild ist variabel, und die Diagnose wird in der Regel anhand einer Kombination aus klinischen und radiologischen Merkmalen gestellt.

• Die Hälfte der Patienten ist asymptomatisch
• Der Rest entwickelt Atemwegserkrankungen (z. B. Husten und Dyspnoe) oder Hauterkrankungen (z. B. Erythema nodosum, Lupus pernio, Narben, Plaques) 3
• Augen-, Tränendrüsen- und Speicheldrüsenbeteiligung sind relativ häufig
• ca. 5 % der Patienten entwickeln eine Neurosarkoidose 4

Außerdem können Patienten spezifische syndromale Präsentationen haben:

• Löfgren-Syndrom: eine seltene, aber spezifische akute Form der Sarkoidose mit einer besseren Prognose
• Heerfordt-Syndrom: eine seltene Variante der Sarkoidose, die Fieber, eine Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse, eine Gesichtslähmung und eine anteriore Uveitis umfasst

Pathologie

Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unbekannter Ätiologie, die durch die Bildung von entzündlichen, nicht-verkäsenden Granulomen in den betroffenen Geweben gekennzeichnet ist. Histologisch weisen die Läsionen typischerweise keine nekrotische Komponente auf, außer in seltenen Fällen (so genannte „nekrotisierende Sarkoid-Granulomatose“). Die Granulome können sich spontan zurückbilden oder in eine Fibrose übergehen.

Es wird angenommen, dass es sich um eine Störung der Immunregulation handelt, insbesondere der zellvermittelten Immunität 3. Mycobacterium- und Propionibacterium-RNA und -DNA wurden in Sarkoidoseläsionen nachgewiesen, was die Möglichkeit eines infektiösen Auslösers nahelegt 4. Die berichtete familiäre Häufung und das gemeinsame Auftreten bei eineiigen Zwillingen lassen vermuten, dass auch die genetische Anfälligkeit eine wichtige Rolle spielen könnte.

Mikroskopisches Erscheinungsbild

Zu den charakteristischen (aber nicht pathognomonischen) histologischen Merkmalen gehören:

• nicht-verkäsende Granulome 5
  • epitheloide Zellen, Makrophagen, vielkernige Riesenzellen und CD4+ T-Zellen
  • Fibroblasten, B-Lymphozyten und CD8+ T-Zellen können weiter peripher vorhanden sein
• Schaumann-Körper: laminierte kalziumhaltige Konkremente
• asteroide Körper
• Nekrose ist atypisch und kann auf eine andere Ätiologie hindeuten 5

Marker

Biochemische Marker umfassen:

• erhöhtes Angiotensin-konvertierendes Enzym (ACE)
  • 40% falsch negativ
  • 10% falsch positiv 3
• Hyperkalzämie und Hyperkalziurie

Zusätzlich hilft ein positiver Kveim-Siltzbach-Hauttest bei der Bestätigung der Diagnose 3.

Radiologische Merkmale

90 % der Patienten haben eine Lungenbeteiligung (obwohl viele asymptomatisch sind) 8. Da Röntgenaufnahmen des Brustkorbs leicht verfügbar sind und eine geringe Strahlenbelastung aufweisen, wird das Muster der Knoten- und Parenchymbeteiligung in der Regel verwendet, um die Sarkoidose zu „stufen“ (Staging der Sarkoidose durch Röntgenaufnahmen des Brustkorbs) 3.

Behandlung und Prognose

Die Behandlung besteht in erster Linie aus dem umsichtigen Einsatz von Kortikosteroiden, um unerwünschte Arzneimittelwirkungen zu vermeiden.

Die Lungenbeteiligung ist für den Großteil der Morbidität und Mortalität bei Patienten mit Sarkoidose verantwortlich. Die Gesamtmortalität liegt bei etwa 5 %, wobei Patienten mit schleichendem Verlauf schlechter abschneiden als Patienten mit akutem Ausbruch 1,3. Die Wahrscheinlichkeit einer Heilung hängt vom Krankheitsstadium bei der Vorstellung ab 3:

• Stadium I: 60 % Heilung innerhalb von 1 bis 2 Jahren
• Stadium II: 46 %
• Stadium III: 12 %

Komplikationen

Komplikationen hängen vom systemischen Muster der Krankheitsbeteiligung ab. Da die pulmonale Sarkoidose bei weitem die häufigste Manifestation ist, gibt es auch thorakale Komplikationen. Sie umfassen 3:

• Lungenfibrose (Stadium IV)
• pulmonale arterielle Hypertonie und Cor pulmonale
• Aspergillome, die durch Hämoptysen kompliziert werden können

Geschichte und Etymologie

Historisch war die Sarkoidose auch als Besnier-Boeck-Schaumann-Syndrom oder verschiedene Kombinationen davon bekannt, z.z. B. Besnier-Boeck-Krankheit, Boeck-Krankheit oder Schaumann-Syndrom 10.

Sarkoidose leitet sich von den altgriechischen Begriffen σαρξ (sarc) für Fleisch, ειδος (eidos) für Form und σις (-sis), einem Suffix für einen Prozess, ab 10,11.

Siehe auch

• thorakale Sarkoidose (Staging)