¿Qué es el Cushing y por qué lo padecemos?
¿Qué se siente al tener Cushing?
Diagnóstico del Cushing
¿Cómo se trata el Cushing?
¿Qué es el Cushing y por qué lo padecemos?
El síndrome de Cushing se desarrolla si el cuerpo produce demasiada hormona cortisol.
Los síntomas suelen desarrollarse gradualmente, por lo que el diagnóstico puede no estar claro durante algún tiempo. La enfermedad lleva el nombre de Harvey Cushing, un eminente neurocirujano estadounidense, que describió los primeros pacientes con esta enfermedad en 1912.
El cortisol es una hormona producida por las glándulas suprarrenales (dos pequeñas glándulas que se encuentran justo encima de cada riñón) y es vital para la vida. Tiene varias funciones, entre ellas:
– Ayuda a regular la presión arterial
– Ayuda a regular el sistema inmunitario
– Ayuda a equilibrar el efecto de la insulina para mantener el azúcar en sangre normal
– Ayuda al cuerpo a responder al estrés
La razón más común para el Cushing en general es el tratamiento con glucocorticoides – por ejemplo, tomar un esteroide como la prednisolona para el asma, la artritis o la colitis.
El Cushing espontáneo, que se origina en el propio organismo, es poco frecuente, pero se produce cuando las glándulas suprarrenales producen una cantidad excesiva de una hormona llamada cortisol (la hormona glucocorticoide natural del organismo). Esto puede ocurrir por una de varias razones, por lo que se le harán pruebas para averiguar qué razón se aplica a usted. La incidencia citada del Cushing es de 1 entre 200.000, pero ahora se detecta con más frecuencia cuando se investiga específicamente. La dificultad estriba en que los síntomas del Cushing pueden ser muy amplios y, por lo tanto, el diagnóstico puede no ser necesariamente considerado; puede ser difícil de establecer en las primeras etapas y esto puede causar un retraso en el diagnóstico.
Son muchas más las mujeres que los hombres que padecen Cushing, pero no se sabe por qué. Se diagnostica con mayor frecuencia entre los 30 y los 40 años. Aunque es poco frecuente en los niños, se ha diagnosticado en algunos de tan sólo seis años. No se conocen desencadenantes ambientales y no es hereditario.
La causa más común del Cushing espontáneo (alrededor del 70%) es un pequeño tumor benigno (crecimiento) de la glándula pituitaria. Éste produce la hormona llamada ACTH, (hormona adrenocorticotrófica), que va por el torrente sanguíneo hasta las glándulas suprarrenales y hace que éstas liberen demasiado cortisol. En este caso, hay muchas posibilidades de que una operación de la glándula pituitaria resuelva el problema. Otra posibilidad es que haya un pequeño crecimiento en otra parte del cuerpo que tenga el mismo efecto (lo que se denomina ACTH ectópica). Si es así, la extirpación de este tumor suele resolver el problema. Por último, puede haber un pequeño crecimiento en una de las glándulas suprarrenales propiamente dichas, en cuyo caso será necesaria una operación para extirpar esa glándula. En algunas circunstancias puede ser necesario extirpar ambas glándulas suprarrenales para resolver el problema.
En sentido estricto, si el origen del problema es la hipófisis, entonces el nombre correcto es enfermedad de Cushing. En cambio, si se origina en otro lugar, el nombre correcto es síndrome de Cushing. El término «Cushing» se utiliza a lo largo de este folleto.
A veces, la cantidad de cortisol que causa la enfermedad puede variar mucho. Esto se denomina «Cushing cíclico», con síntomas variables, a menudo a lo largo de meses o incluso años, dependiendo de los niveles de cortisol. Esto puede causar dificultades y retrasos en el diagnóstico. En ocasiones, será necesario que su endocrinólogo le haga pruebas repetidas para evaluar si tiene este tipo de Cushing más infrecuente.
¿Cuáles son los síntomas del Cushing?
Los síntomas de tener Cushing son muy variados, y normalmente se presentan varios que pueden incluir:
– Inicio excesivo y repentino (o a veces más gradual) de aumento de peso alrededor de su tronco; los brazos y las piernas pueden permanecer sin cambios y pueden llegar a ser bastante delgados en comparación con su cuerpo)
– Músculos débiles, especialmente en las piernas
– Su cara tiende a ser más redonda y más roja de lo normal (un síntoma clásico de Cushing conocido como «cara de luna») y puede haber desarrollado acné
– Sus huesos pueden haberse debilitado (una radiografía puede mostrar una costilla fracturada, por ejemplo), debido a la osteoporosis inducida por los esteroides (adelgazamiento y fragilidad de los huesos) y, por lo tanto, tiene un mayor riesgo de fractura
– Su presión arterial puede ser más alta de lo normal (hipertensión) y podría haber desarrollado diabetes mellitus («diabetes del azúcar») y exceso de sed
– Algunas personas también pueden notar una tendencia a los moretones con facilidad y tener estrías de color rojo/púrpura intenso (estrías) que aparecen en el abdomen, similares a las que se producen durante el embarazo pero más pronunciadas
– Algunas mujeres experimentan periodos irregulares o dejan de tenerlos por completo
– También puede experimentar un crecimiento excesivo de vello en algunas partes del cuerpo y normalmente en la cara en las mujeres. Los hombres pueden experimentar una disminución de la fertilidad y tanto los hombres como las mujeres pueden sentir una reducción o ausencia de deseo sexual (libido)
– Puede sentirse mal en general y más susceptible a las infecciones
– Cambios de humor – como estar más irritable, sentirse deprimido o ansioso. En algunos casos, los problemas psicológicos pueden ser graves, llegando a diagnosticarse como una crisis nerviosa
– En los niños puede manifestarse por la detención del crecimiento y el aumento de peso
El Cushing afecta a muchas partes del cuerpo, tanto mental como físicamente, y afecta a distintas personas de manera diferente.
Debido a que el Cushing progresa lenta y gradualmente, en la mayoría de los casos, puede pasar desapercibido durante bastante tiempo, lo que a veces provoca depresión. En retrospectiva, muchos pacientes se dan cuenta de que había indicios de la enfermedad dos o más años antes de ser remitidos a un endocrinólogo. Sin embargo, la falta de conocimientos sobre la enfermedad de Cushing, en aquel momento, hizo que no fueran conscientes de la misma.
¿Cómo se diagnostica el Cushing?
Las pruebas utilizadas para diagnosticar el Cushing son complicadas y pueden llevar algún tiempo; también puede ser necesario repetirlas en varias ocasiones. Puede realizarlas en régimen de hospitalización o ambulatorio.
Las primeras pruebas sirven para establecer la presencia de Cushing. Si la enfermedad de Cushing es probable, las pruebas posteriores establecen la localización. Esto se debe a que la mayoría de las personas que aumentan de peso y que tienen presión arterial alta o diabetes o problemas de exceso de pelo no tienen realmente Cushing. Para ver si tiene Cushing, probablemente se le administrará un comprimido llamado dexametasona. En las personas que no tienen Cushing, la toma de este comprimido suprime completamente la producción de la hormona cortisol. También es posible que le hagan una serie de análisis de sangre y de orina, e incluso de saliva. El análisis de orina consiste en la recogida de toda la orina que usted expulsa durante 24 horas (por ejemplo, entre las nueve de la mañana y las nueve de la mañana siguiente). El hospital le proporcionará un recipiente especial para ello y se le explicará cómo tomar muestras precisas y limpias.
Si estas pruebas iniciales indican que es probable que se trate de Cushing, necesitará más pruebas para averiguar su localización. Es posible que le ingresen en el hospital para realizarlas, y es probable que le remitan a un hospital donde estén muy familiarizados con el Cushing. Las pruebas incluyen la toma de muestras de sangre a lo largo del día; una dosis más alta de dexametasona; una inyección de hormona liberadora de corticotrofina (CRH) que estimula la hipófisis y, por último, la medición de la sangre procedente de la hipófisis.
Es posible que su médico decida tratarle mientras tanto con fármacos, como la metirapona o el ketoconazol, para reducir la cantidad de cortisol que producen sus glándulas suprarrenales. Si es así, es posible que tenga que pasar dos o tres días en el hospital para evaluar su respuesta a los comprimidos o acudir regularmente como paciente externo. Al final de todos estos análisis de sangre es posible que sus brazos estén bastante amoratados, ya que la tendencia a los moratones es típica del Cushing. Esta tendencia disminuirá después de que el Cushing sea tratado con éxito mediante la reducción de los niveles de cortisol. El éxito se consigue en alrededor del 70% de los pacientes.
También se le hará una exploración de la hipófisis y/o de las glándulas suprarrenales, mediante un tipo de escáner magnético llamado resonancia magnética, o mediante una forma de rayos X llamada tomografía computarizada. Es posible que se le administre una inyección durante la exploración para mejorar los resultados. Una minoría de pacientes es alérgica a esta inyección, por lo que debe informar al especialista si tiene asma o alguna alergia. La exploración no duele, pero la máquina de resonancia magnética puede ser muy ruidosa y puede implicar estar dentro del escáner durante una media hora. Si cree que esto le producirá claustrofobia o nerviosismo, dígaselo a su médico de cabecera, que puede darle algo que le ayude a relajarse. Si la corticotropina ectópica es una posibilidad, es posible que se le explore de la cabeza a los pies para buscar la causa.
Otra prueba que puede llevarse a cabo inicialmente, o posiblemente durante el seguimiento del tratamiento, es una prueba de densidad mineral ósea. Esta prueba determinará si ha perdido densidad ósea y si corre el riesgo de desarrollar osteoporosis (adelgazamiento y fragilidad de los huesos).
¿Cómo se trata el Cushing?
Si su Cushing está causado por un tumor hipofisario (enfermedad de Cushing), normalmente necesitará una operación. Se lleva a cabo bajo anestesia general y consiste en realizar un pequeño corte, ya sea delante de los dientes superiores, detrás del labio superior o dentro de la nariz. Esto se llama cirugía transesfenoidal. Al pasar por detrás de la nariz, el cirujano puede ver la hipófisis sin tener que operar la parte principal de la cabeza. A veces es necesario parchear la parte posterior de la nariz con tejido tomado de debajo de la piel del muslo o del abdomen durante la operación, lo que dejará una pequeña cicatriz allí. Consulte nuestro folleto Cirugía & Radioterapia.
La mayoría de las personas se levantan y comen con normalidad al día siguiente y vuelven a casa en pocos días. Los tiempos de recuperación pueden variar. Dependiendo de su trabajo y de las circunstancias particulares, debe planear estar alejado del trabajo de cuatro a seis semanas, tal vez más. Tendrá que evitar sonarse la nariz durante tres semanas o más mientras se cura y sus dientes delanteros pueden sentirse un poco entumecidos durante un tiempo, ocasionalmente de forma permanente. También es posible que pierda el sentido del olfato durante semanas o meses, aunque suele volver a la normalidad cuando los nervios vuelven a crecer. Durante unos días después de la operación, algunos pacientes sienten mucha sed y necesitan orinar más de lo normal. Esta afección, la diabetes insípida, suele ser temporal, pero a veces puede ser permanente. Puede tratarse con un medicamento llamado desmopresina. Consulte nuestro folleto sobre la diabetes insípida. También puede notar una descamación de la piel a medida que los niveles de cortisol descienden (esto es una buena señal). En ocasiones es necesario realizar una segunda operación si la primera no tiene éxito del todo. Esto puede hacerse a veces en un plazo de siete a diez días.
Necesitará más pruebas hormonales, ya sea inmediatamente y/o entre cuatro y seis semanas después de la operación. De nuevo, esto puede implicar unos días de hospitalización. Estas pruebas están diseñadas para mostrar si la operación ha sido un éxito o no, y si ha desarrollado deficiencias de otras hormonas hipofisarias, conocidas como hipopituitarismo, que pueden necesitar comprimidos de sustitución. Por favor, consulte nuestro folleto titulado La glándula pituitaria.
Paradójicamente, después de una operación exitosa puede sentirse peor durante varias semanas y ocasionalmente meses antes de empezar a sentirse mejor. Sin embargo, con el tiempo, su fuerza y su estado de ánimo mejorarán y los demás síntomas disminuirán gradualmente. Esto suele llevar varios meses, pero tenga paciencia: ocurrirá. Es posible que tenga que tomar cortisol de sustitución (que se llama «hidrocortisona» cuando está en forma de pastilla) u otra pastilla de esteroides, como la prednisolona, durante algún tiempo después de la operación para compensar la reducción temporal de la producción de ACTH de su cuerpo. Esto ocurre porque los mecanismos normales de control se «desconectan» después de estar expuestos a demasiado cortisol durante tanto tiempo. La hidrocortisona se toma en forma de comprimidos, normalmente dos o tres veces al día. Si se le prescribe y no toma los comprimidos (o si no se le administran deliberadamente inmediatamente después de la operación o durante las pruebas de reevaluación), probablemente se sentirá débil, cansado y «enfermo» en general. Sin embargo, se sentirá mejor cuando empiece a tomar los comprimidos de nuevo.